x

¿Aún no esta registrado?

Crea tu cuenta. Registrate en Elsevier y obtendrás:

Registrarme ahora
España | Change
Help - - Sign up - Phone number 902 888 740
Search

Hemiatrofia corporal y lesiones cutáneas

Hemicorporal atrophy and cutaneous lesions

Lucía Pantoja a, Juan Ortiz de Saracho a, M Luz Santos b, José Ramón Casal b

a Unidad de Reumatología. Servicio de Medicina Interna. Hospital del Bierzo. Ponferrada. León.
b Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital del Bierzo. Ponferrada. León.

Article

Caso clínico

Mujer de 60 años que acudió por dolor y limitación de hombro izquierdo de 6 meses de evolución. En los antecedentes personales destacaba hipertensión arterial diagnosticada 9 años antes, con mal control a pesar del empleo de 3 fármacos, menopausia a los 47 años y sin exposición a tóxicos. Estando previamente sana (fig. 1) refiere la aparición, a los 28 años, tras último parto, de lesiones cutáneas induradas en todo el hemicuerpo izquierdo y en hemicara izquierda, hombro derecho y pierna derecha, con rápida progresión y disminución del tamaño de dicho hemicuerpo en 6 meses. Acudió a otro centro en donde se le diagnosticó de «esclerodermia» y realizaron tratamiento con 2,5 mg al día de prednisona durante 14 años sin seguimiento médico. Tras 10 años presentó mejoría progresiva de las lesiones cutáneas evolucionando a la atrofia y cambios de coloración. A los 50 años se le realizó amputación del miembro inferior izquierdo a nivel del muslo tras complicaciones secundarias a traumatismo por caída.

En la exploración destacaba obesidad, hemiatrofia total izquierda con grave asimetría de mama, tórax, abdomen y longitud de las extremidades superiores (fig. 2). Muñón en miembro inferior izquierdo. Asimetría de la cara, con atrofia de la musculatura del lado izquierdo y placa cutánea atrófica en región frontal izquierda (fig. 3). No esclerodactilia. Placa hiperpigmentada y con atrofia cutánea en hombro derecho (16 * 9 cm) y pierna derecha (12 * 8 cm). En el hombro izquierdo presentaba una abducción activa dolorosa a más de 90° y en los últimos grados de las rotaciones. En las pruebas complementarias destacaba hemograma normal, velocidad de sedimentación globular 40 mm, proteína C reactiva 0,9 mg/dl, parámetros bioquímicos incluyendo función renal y hepática normales, excepto colesterol 277 mg/dl y triglicéridos 279 mg/dl. En el proteinograma se detectaba una hipergammaglobulinemia policlonal (23,2%), y el recuento de inmunoglobulinas era normal exceptuando leve aumento de IgG (1.711 mg/dl). El análisis y sedimento de orina eran normales, y el aclaramiento de creatinina 111. Los valores de complemento eran normales, el factor reumatoide era 76 U/ml y se detectaba un título de anticuerpos antinucleares (células HEp-2) de 1/40 con patrón homogéneo. El anticuerpo anticentrómetro y antiScl 70 eran negativos. En la radiología de manos, pelvis y tórax no se visualizaban asimetrías óseas ni calcificaciones y la tomografía axial computarizada (TAC) craneal era normal.

Diagnóstico

La paciente aportó fotografías de su juventud en donde era evidente la simetría corporal. Debido a la especial distribución de la afectación corporal se descartó con la TAC craneal la existencia de enfermedades congénitas que cursan con hemihipertrofias corporales. El diagnóstico fue de esclerodermia localizada, tipo morfea en placas generalizada y lineal simultáneas, en fase de remisión con secuelas de hemiatrofia total, junto a tendonitis del manguito de los rotadores izquierdo, que se resolvió con infiltración local.

Comentario

La esclerodermia localizada engloba un amplio espectro de diversas condiciones caracterizadas por la presencia de áreas circunscritas fibróticas que afectan a diferentes niveles de la dermis, tejido subcutáneo y algunas veces tejidos blandos y hueso, pero sin afectación de órganos internos. Aunque su curso clínico es habitualmente benigno la extensión de las lesiones y la producción de contracturas pueden conllevar una importante morbilidad. Debido a las diferentes manifestaciones clínicas de la esclerodermia localizada o morfea se han realizado distintas clasificaciones, algunas de ellas confusas. Básicamente se puede subdividir según la extensión y la profundidad de la fibrosis de la piel en morfea en placas, generalizada, lineal, bullosa y profunda1.

La morfea en placas es la más frecuente, y suele aparecer en la tercera o cuarta década. Se caracteriza por un inicio insidioso de una o más áreas redondeadas y circunscritas de induración, mayores de 1 cm y con cambios en la pigmentación. Cuando la lesión está activa está rodeada por un borde violáceo o eritematoso. Al progresar la enfermedad la piel se vuelve atrófica y frecuentemente se desarrollan áreas de hiper o hipopigmentación. Las lesiones antiguas, inactivas, suelen tener un fondo amarillento. Cuando las lesiones de morfea son muy numerosas, confluentes y afectan a gran parte de la superficie cutánea se denomina morfea generalizada. Las placas afectan con más frecuencia al tronco que a las extremidades, e incluso en las formas generalizadas la afectación de la cara es excepcional.

En la esclerodermia lineal, más frecuente en niños, se produce una induración lineal fundamentalmente en las extremidades, que puede o no tener una distribución por dermatomas. Suele ser unilateral en el 95% de los casos. Cuando afecta a la cara o cuero cabelludo con frecuencia se presenta como una lesión deprimida, blanquecina y brillante denominada en «golpe de sable» (coup de sabre) que se acompaña de atrofia de las estructuras de la hemicara. Cuando se localiza en las extremidades origina acortamiento de las mismas hasta en un 20% de los pacientes3, y si se ven implicadas las articulaciones se producen contracturas que originan deformidades graves y en algunos casos han obligado a la realización de amputación1. Puede concurrir la presentación de morfea generalizada con varias bandas de esclerodermia lineal y en raras ocasiones esta última afecta a todo un hemicuerpo, con una distribución hemipléjica, como creemos que sucedió en nuestra paciente4-6. Debido a esta excepcional manifestación como hemiatrofia total se descartó que la enferma pudiese presentar algún tipo de gigantismo localizado en hemicuerpo (hemihipertrofias), entidades raras que cursan con sobrecrecimiento óseo del lado afectado y asimetría de hemisferios cerebrales desde la infancia7, datos que no sucedían en esta paciente.

La eosinofilia y la hipergammaglobulinemia son frecuentes en todas las formas de esclerodermia localizada, pero principalmente en la forma lineal y generalizada, correlacionándose con la actividad de la enfermedad. Los anticuerpos antinucleares aparecen en el 20 al 50% de los pacientes, a títulos muy variables, y el factor reumatoide es positivo en un 40%. Los anticuerpos anticentrómero y anti-Scl70 suelen estar ausentes. Se han encontrado anticuerpos anti-ADN de cadena sencilla en una alta proporción de pacientes, correlacionándose con la extensión de las lesiones dérmicas3,8.

La esclerodermia localizada se caracteriza por un número significativo de remisiones espontáneas por lo cual se considera una enfermedad autolimitada, con una duración de 3 a 5 años9. La forma lineal puede evolucionar durante décadas de forma insidiosa, con episodios de reactivación6. A pesar de la regresión, pocas lesiones se resuelven espontáneamente: con frecuencia la piel queda hipopigmentada, hiperpigmentada o atrófica. La afectación visceral es poco frecuente y de carácter muy leve; la transición de la forma localizada a sistémica es muy rara1,8. Sin embargo, los problemas cosméticos, ortopédicos y piscológicos pueden ser importantes y limitantes.

Bibliography

1.Petrson LS, Nelson AM, Daniel Su WP. Classification of morphea (localizaed scleroderma). CITA
Medline
2.Hunselmann N, Scharffetter K, Hager C, Krieg T. Management of localized scleroderma. CITA
3.Tuffanelli DL. Localized scleroderma. CITA
4.Rodnan GP. CITA
5.Waale WH, Bravenboer B. Total hemiatrophy as a rare presentation of linear scleroderma. CITA
Medline
6.Falanga V, Medsger TA, Reichlin M, Rodnan GP. Linear scleroderma: clinical spectrum, prognosis and laboratory abnormalities. CITA
Medline
7.Iglesias A, Cañas CA, Jiménez C, Garavito E, Restrepo JF, Rondón F et al. Gigantismos localizados (una propuesta clasificatoria). CITA
8.Carreira PE. CITA
9.Peterson LS, Nelson AM, Daniel Su WP, Mason T, O'Fallon M, Gabriel SE. The epidemiology of morphea (localized scleroderma) in Olmsted County 1960-1993. CITA
Medline