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doi: 10.1016/j.otorri.2009.08.005

Hemangioma de la fosa nasal en la infancia

Hemangioma of the nasal fossa in infants

Javier Cervera Escario a, , Javier Enríquez de Salamanca b, Margarita Bartolomé Benito a

a Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Niño Jesús, Madrid, España
b Servicio de Cirugía Plástica, Hospital Universitario Niño Jesús, Madrid, España

Palabras Clave

Hemangioma nasal. Láser CO2. Fosa nasal. Nasal.

Keywords

Nasal hemangioma. CO2 laser. Nasal fossa. Nasal.

Resumen

Los hemangiomas en la infancia son los tumores benignos más frecuentes de cabeza y cuello en los niños. La localización intranasal es muy rara. Al obstruir toda la fosa nasal, produce un cuadro de dificultad respiratoria en el período neonatal que obliga a tomar medidas terapéuticas en los primeros meses de vida.

Se presenta un paciente que nació con un hemangioma intranasal, se analizan las diferentes opciones terapéuticas y se expone la resolución final del caso, mediante vaporización con láser CO2.

Artículo

Introducción

Los hemangiomas en la infancia son los tumores benignos más frecuentes de cabeza y cuello en los niños1. La localización intranasal es muy rara; al obstruir toda la fosa nasal, produce un cuadro de dificultad respiratoria en el período neonatal que obliga a tomar medidas terapéuticas de forma precoz para evitar posibles complicaciones, fundamentalmente del tipo aspiratorias. Por otra parte, la zona afectada tiene un fácil abordaje quirúrgico, lo que facilita el tratamiento precoz.

Caso clínico

Niño que nació con un hemangioma en la región parietal derecha, además presentaba una insuficiencia respiratoria nasal que le dificultaba la deglución; dado que los lactantes son respiradores nasales obligados, ante una obstrucción nasal tienen dificultades en coordinar la respiración y la deglución.

En la exploración ORL a simple vista se apreció la existencia de una lesión de aspecto angiomatoso en el vestíbulo nasal que ocupaba toda la luz endonasal (figura 1, con base de implantación muy extensa en la pared lateral de la fosa nasal, a nivel del cornete inferior.

Angioma que ocupa toda la fosa nasal.

Figura 1. Angioma que ocupa toda la fosa nasal.

La resonancia magnética en secuencia T1 con gadolinio mostró la existencia de una lesión localizada en la parte anterior de la fosa nasal, sin infiltración de planos profundos ni extensión a la zona posterior de la fosa nasal (figura 2. Se planteó el abordaje terapéutico de dichos angiomas. A la vista de la localización del angioma intranasal, se decidió realizar una vaporización con láser CO2, modelo Sharplan, con superpulsos de 4 vatios, con micromanipulador, mediante el uso del microscopio quirúrgico.

Resonancia magnética en la que se observa el angioma localizado en la parte anterior de la fosa nasal derecha.

Figura 2. Resonancia magnética en la que se observa el angioma localizado en la parte anterior de la fosa nasal derecha.

La cirugía fue limpia, no sangrante, pudiéndose eliminar la masa angiomatosa que obstruía la fosa nasal; no precisó taponamiento nasal.

El resultado postoperatorio fue muy favorable, consiguiéndose una fosa nasal permeable, libre de patología.

Discusión

La historia natural de los hemangiomas es muy característica, habitualmente se manifiestan en las primeras semanas de vida; la fase proliferativa se produce entre los 6 y los 18 meses de término medio. Es seguida de una fase de involución lenta que puede requerir varios años hasta su desaparición2. Desde el punto de vista epidemiológico, este tumor afecta más al sexo femenino, tiene una predisposición en pieles más claras y una mayor incidencia en prematuros de menos de 1.500g.

Histológicamente se caracterizan por ser una proliferación de células endoteliales y por eso son lesiones dinámicas. Son histológicamente y clínicamente diferentes de las malformaciones vasculares, las cuales están presentes desde el nacimiento, a menudo tienen una expansión lenta con el tiempo y generalmente no regresan. La clasificación de estas anomalías se basa en la apariencia clínica e histológica de los canales sanguíneos. Es útil clínicamente separar las malformaciones vasculares en anomalías de bajo flujo (capilares, venosas, linfáticas o combinadas) y de alto flujo (fístula arteriovenosa y malformación arteriovenosa)3. En nuestro caso no se pudo hacer estudio anatomopatológico, ya que al vaporizar con láser no se puede obtener muestra para biopsia.

Más de la mitad de los hemangiomas de la infancia se producen en la cabeza y el cuello, la localización muestra una preferencia por lugares de una zona de la parte central de la cara, en particular la mejilla, la parte lateral del labio superior y el párpado superior.

El aspecto clínico de los hemangiomas depende del grado de afectación de la piel. Los superficiales tienen aspecto rojo brillante, mientras que los profundos afectan a la dermis profunda y al tejido celular subcutáneo, produciendo un tumor de aspecto más azulado.

El síndrome PHACE representa el ejemplo más conocido de la variedad de complicaciones que pueden ocurrir en asociación a los hemangiomas segmentarios de la infancia. PHACE es acrónimo de Posterior fossa brain malformations, segmental cervicofacial Hemangiomas, Arterial anomalies, cardiac defects and Coartation of the aorta, and Eye anomalies4.

La localización intranasal es muy poco frecuente, encontrándose apenas en la literatura médica bibliografía con esta localización5.

Las opciones de tratamiento de los hemangiomas, según refiere la literatura médica, son muy amplias, no existiendo en la actualidad unas guías de actuación al respecto que estén consensuadas.

Las diferentes modalidades del tratamiento son las siguientes6:

  • • Conservador: actitud expectante, dependiendo de la evolución y las complicaciones que presente el niño. En el caso de localización en la fosa nasal, dada la posible aspiración y el fácil abordaje quirúrgico, se recomienda actuar de forma precoz.

  • • Láser CO2: en las lesiones localizadas y accesibles al abordaje del láser, es una buena opción. Se puede conseguir una reducción del tamaño de la lesión aunque a veces no su desaparición completa. Tiene pocos efectos secundarios, cuando se aplican potencias bajas la incidencia de hemorragia es escasa.

  • • Corticoterapia, sistémica o local. La sistémica consigue controlar el crecimiento a largo plazo, pero tiene el inconveniente de los posibles efectos secundarios.

  • • Corticoides con infiltración intralesional: de dudosa eficacia.

  • • Otras formas de tratamiento. Interferon, vincristina: son medicamentos con posibles efectos secundarios importantes y su eficacia no está probada. Crioterapia, embolizaciones: tampoco aportan ninguna ventaja y no están exentas de efectos secundarios7.

En este niño se optó por el tratamiento con láser CO2 dado su fácil abordaje, al estar el angioma localizado en el extremo intranasal de la fosa nasal y no comprometer estructuras importantes, la vaporización del angioma podría ser sencilla y sin complicaciones.

Los resultados fueron muy buenos, pudiéndose eliminar todo el angioma nasal con la repermeabilización de la vía aérea nasal.

Conclusiones

Los hemangiomas en la infancia son los tumores benignos más frecuentes de cabeza y cuello en los niños, siendo muy rara la localización intranasal. En la literatura médica se recomienda la actitud expectante, siempre que no exista compromiso respiratorio. En nuestro caso, al provocar un cuadro de dificultad respiratoria alta, por ser un lactante, obligó a tomar medidas terapéuticas de forma precoz. Se decidió la vaporización con láser CO2 de la masa angiomatosa intranasal, con restauración de la permeabilidad nasal, sin ningún tipo de complicaciones.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener conflicto de intereses.

Recibido 19 Abril 2009
Aceptado 27 Agosto 2009

Autor para correspondencia. jcerveraescario@seorl.net

Bibliografía

1.Chiller KG, Passaro D, Frieden I.J. Hemangiomas of infancy: Clinical characteristics, morphologic subtypes, and their relationship to race, ethnicity, and sex. Arch Dermatol. 2002; 138:1567-76.
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2.Haggstrom AN, Lammer EJ, Schneider RA, Marcucio R, Frieden I.J. Patterns of infantile hemangiomas: New clues to hemangioma pathogenesis and embryonic facial development. Pediatrics. 2006; 117:698-703.
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3.Bauland CG, Van Steensel MA, Steijlen PM, Rieu PN, Spauwen P.H. The pathogenesis of hemangiomas: A review. Plast Reconstr Surg. 2006; 117:29e-35e.
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4.Rudnick EF, Chen EY, Manning S, Perkins J.A. PHACES syndrome: Otolaryngic considerations in recognition and management. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2009; 73:281-8.
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5.Kelly T. Endoscopic management of an intranasal hemangioma: A case report and literature review. Otolaryngol Head Neck Surg. 2003; 128:595-7.
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6.Rahbar R, Nicollas R, Roger G, Triglia JM, Garabedian EN, McGill TJ, et al. The biology and management of subglottic hemangioma: Past, present, future. Laryngoscope. 2004; 114:1880-91.
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7.Metry D. Update on hemangiomas of infancy. Curr Opin Pediatr. 2004; 16:373-7.
Medline