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Arteria subclavia izquierda insólita, con arco aórtico derecho y comunicación interventricular

Right aortic arch with isolation of the left subclavian artery and ventricular septal defect

A Cabrera Duro a, D Rodrigo Carbonero a, J Alcíbar Villa a, P Martínez Corrales b

a Servicio de Cardiología Pediátrica.
b Servicio de Cirugía Cardíaca Infantil. Hospital de Cruces. Bilbao. Correspondencia: Dr. A. Cabrera Duro. Alameda de Recalde, 35 B-2 D. 48011 Bilbao.

Artículo

Sr. Editor:

La arteria subclavia insólita es un defecto raro del desarrollo embrionario del arco aórtico1. La arteria subclavia pierde su conexión normal y nace a través de un conducto arterioso de la arteria pulmonar homolateral, observándose siempre en el lado opuesto a la posición del arco aórtico, a la izquierda si el arco es derecho2,3 o a la derecha si el arco es izquierdo4. En casos aislados la arteria innominada izquierda es la que se conecta por un conducto a la arteria pulmonar por existir una doble interrupción; una en el arco izquierdo posterior distal al conducto izquierdo y otra en el arco anterior izquierdo proximal a la carótida izquierda común5. Hasta el año 2000 se han publicado 65 pacientes con arteria subclavia insólita, la mayoría con arco derecho y con defectos asociados.

Se presenta el caso de un lactante sintomático con arteria subclavia izquierda insólita, arco aórtico derecho y comunicación interventricular corregida a los 2 meses y medio de edad, con distrofia moderada (3.750 g) y distrés con aleteo nasal. Pulso radial izquierdo menor que el resto de los pulsos periféricos. Auscultación: soplo sistólico + /6 con segundo ruido fuerte; hepatomegalia de 1 cm debajo del reborde costal. Radiografía de tórax: situs solitus , cardiomegalia + /­. Hiperaflujo pulmonar. Aorta descendente a la derecha de la columna. El electrocardiograma mostró hipertrofia biventricular. Resonancia magnética: comunicación interventricular de 0,8 cm; arco aórtico derecho. Arteria pulmonar de 1-5 cm y arteria aorta de 1-2 cm. Ventrículo derecho dilatado; carótidas separadas. Se insinúa la subclavia izquierda de la arteria pulmonar. Cateterismo: presión de aurícula derecha (AD) 4 mmHg; ventrículo derecho (VD) 70/0-6 mmHg; arteria pulmonar (AP) 70/40/media 52 mmHg; ventrículo izquierdo (VI) 70/0-6 mmHg; aurícula izquierda (AI) 6 mmHg. Saturación AD 64 %; VD 87 %; AP 86 %; VI 94 %. Ventriculografía izquierda, proyección anterior: ventrículo izquierdo en conexión con aorta con arco derecho. De la arteria pulmonar emerge un conducto estenótico y largo en conexión con subclavia izquierda (fig. 1). Ventriculografía izquierda, proyección lateral: relleno del ventrículo derecho a través de un defecto perimembranoso (fig. 2).

Figura 1. Ventriculografía izquierda (proyección ante-rior). Del ventrículo izquierdo emerge la arteria aorta con arco derecho. Da como primer vaso una carótida izquierda, seguida de la carótida y subclavia derecha, todos ellos separados en-tre sí. De la arteria pulmonar (P) sale un con-ducto arterioso izquierdo (flecha negra + DA) muy delgado que conecta con la arteria subcla-via izquierda (flecha negra corta + SI).

Figura 2. Ventriculografía izquierda (proyección lateral). Comunicación interventricular (CIV) perimem-branosa amplia. Ventrículo derecho anterior dilatado conectado con la arteria pulmonar.

 

Cirugía: con cardioplejía hemática a 18 °C. Cierre a través de la aurícula derecha de la comunicación perimembranosa con un parche de goretex de 1 cm con extensión de músculo trabeculado, ligadura del conducto. Evolución: extubación a los 6 días. Atelectasia del lóbulo superior derecho. Ecocardiografía postoperatoria: parche bien situado sin cortocircuito residual, tracto de salida normal. La resonancia postoperatoria practicada a los 6 meses reveló comunicación cerrada, arteria pulmonar del mismo diámetro que el diámetro aórtico, arco aórtico derecho. A los 3 años el paciente estaba normal, palpándose el pulso radial izquierdo ligeramente menor que el resto de pulsos periféricos.

El término de subclavia insólita fue introducido por Steward et al en 19641. Hasta este año se han comunicado 43 pacientes con subclavia izquierda insólita asociados a comunicación interventricular, anomalías de los arcos aórticos, defectos tronco-conales6,7 o conducto bilateral8. La diferencia de color del brazo izquierdo o la ausencia de pulso orientan hacia la subclavia insólita, aconsejándose en estos casos el estudio con resonancia magnética o cateterismo.

La arteria subclavia está suplida por colaterales que nacen de la subclavia contralateral, en particular las arterias vertebrobasilares. Cuando los grandes vasos están normalmente relacionados y el conducto que conecta la subclavia está cerra do, los síntomas son limitados. Por el contrario, si permanece abierto los síntomas dependen de la presencia o no de hipertensión pulmonar. En pacientes con presión normal la sangre pasa de izquierda a derecha siendo el robo posible, provocando así la ausencia de pulso y diferencia de presión arterial del brazo izquierdo respecto al derecho. El brazo se hipodesarrolla y el territorio dependiente de la arteria vertebrobasilar se altera. En el caso de que exista hipertensión pulmonar hay un paso de sangre desaturada de derecha a izquierda con la consiguiente cianosis del brazo izquierdo9, siempre que no se asocie a una gran comunicación interventricular o a un conducto bilateral10. Cuando la subclavia insólita se asocia a tetralogía de Fallot6 es necesario realizar un diagnóstico precoz, para evitar tras la realización de una fístula sistémico-pulmonar la persistencia de los mismos valores de saturación en el lado afectado.

En esta enfermedad se han aplicado 2 tipos de tratamiento: ligadura del conducto o implantación de la subclavia en la arteria carótida izquierda. En nuestro caso, la presencia de un conducto muy estenótico y largo con subclavia estenótica y distante de la carótida izquierda dificultaba el cortocircuito derecha-izquierda y la anastomosis carótida-subclavia orientándonos por la ligadura.

 

  Correo electrónico: secretaria.cardiología@hcru.osakidetza.net

Bibliografía

1. Stewart JR. Vincaid OW, Edwards JE. An atlas of vascular ring and related malformations of the aortic arch system. Springfield: Charles C. CITA
2. Shinford WH, Sybers RB, Schlant RC. Right aortic arch with isolation of the left subclavian artery. CITA
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7. Luetmer PH, Miller GM. Right aortic arch with isolation of the left subclavian artery: case report and review of the literature. CITA
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8. Mair SK, Subramanyam R, Venkiachalan CG, Valiathan MS. Right aortic arch with isolation of the left subclavian artery and bilateral patent ductus arteriosus. CITA
9. Math PH, Castañeda-Zuñiga W, Zollikofer C, Delany DJ, Futton RE, Amplatz K et al. Isolation of a subclavian artery. CITA
10. Abe M, Isobe T, Atsumi N. Right aortic arch with isolation of the left subclavian artery and bilateral patent ductus arteriosus. CITA
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