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Asistencia ventricular externa como soporte circulatorio en un paciente con miocardiopatía dilatada

External ventricular assist devices as circulatory support in patients with dilated cardiomyopathy

A Granados Molina a, E García Menor b, S Jaraba Caballero b, I Ibarra de la Rosa b, E Ulloa Santamaría a, JL Pérez Navero b, JMª Arizón de Prado c, C Merino Cejas d

a Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos.Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba. España.
b Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba. España.
c Servicios de Cardiología Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba. España.
d Servicios de Cirugía Cardiovascular. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba. España.

Palabras Clave

Asistencia ventricular. Shock cardiogénico. Miocardiopatía dilatada. Disfunción multiorgánica. Trasplante cardíaco.

Keywords

Ventricular assist device. Cardiogenic shock. Dilated cardiomyopathy. Multiple organ dysfunction. Heart transplantation.

Resumen

La asistencia ventricular ha demostrado su utilidad en adultos con fallo cardíaco intratable, tanto como soporte hasta la recuperación del miocardio como puente al trasplante. El desarrollo de sistemas pediátricos ha hecho posible su aplicación, incluso en niños pequeños, con buenos resultados a largo plazo, aunque existe muy poca experiencia. Se presenta un paciente de 8 años con miocardiopatía dilatada que desarrolló shock cardiogénico con fracaso multiorgánico en el transcurso de la evaluación para trasplante cardíaco. El paciente fue tratado con asistencia biventricular mediante el sistema MEDOS-HIA (MEDOS-Helmholtz Institute), utilizándose ventrículos de 25 y 22 ml de volumen máximo con lo que se consiguió mantener un índice cardíaco de ambos ventrículos superior a 2,2 l/min. Permaneció durante 9 días con asistencia ventricular, sin signos de mejoría del fallo multiorgánico, lo que imposibilitó la realización de trasplante cardíaco. Finalmente se produjo una pérdida de las resistencias vasculares sistémicas sin respuesta al tratamiento, y se decidió retirar la asistencia ventricular. Consideramos que la mala evolución del paciente se debió a la presencia de disfunción multiorgánica severa previa, que fue irreversible pese a mantener un adecuado gasto cardíaco en ausencia de ritmo cardíaco propio efectivo. En cualquier caso, la asistencia ventricular en la edad pediátrica es una realidad que permite a niños con shock cardiogénico severo recuperarse completamente o llegar a trasplante cardíaco. La selección de pacientes, la adecuada elección del tamaño del sistema y la instauración precoz es crucial para obtener buenos resultados.

Artículo

Introducción

El uso de sistemas de soporte circulatorio mecánico en pacientes con fallo ventricular intratable está aumentando en los últimos años y ya existe una experiencia clínica acumulada en la población adulta1-3. Actualmente se dispone de sistemas lo suficientemente minimizados para poder adaptarse a niños, incluidos los lactantes y recién nacidos a término4; esto puede representar un importante avance en el tratamiento de pacientes de edad pediátrica en shock cardiogénico refractario, en los que han fracasado las actitudes terapéuticas más convencionales5-8.

En 1971, De Bakey publicó por primera vez el uso de sistemas de asistencia ventricular izquierda en un niño de 16 años en el que no era posible la retirada de la circulación extracorpórea después de una sustitución de válvula mitral9. Desde entonces, la experiencia y los avances técnicos han convertido a esta modalidad de soporte circulatorio en una alternativa a la oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO) y al balón de contrapulsación intraaórtico (IABP), con resultados satisfactorios2,5,10,11.

Se presenta el caso de un paciente pediátrico afectado de miocardiopatía dilatada, en situación de shock cardiogénico, que fue tratado con un dispositivo de asistencia ventricular (VAD), en lo que sería la primera experiencia pediátrica de este tipo de tratamiento en España.

Caso clínico

Se trataba de un niño de 8 años de edad que inició en el período de lactante un cuadro de hipotonía, hiporreflexia y retraso en la adquisición de las funciones motoras, que llevó al diagnóstico de miopatía congénita, que en la biopsia muscular se tipificó como una enfermedad de desproporción del diámetro de fibras musculares (menor tamaño de las fibras tipo I). La evolución clínica fue favorable desde el punto de vista del desarrollo psicomotor, con fuerza y movilidad prácticamente normales, y estado madurativo adecuado para su edad cronológica; sin embargo, desarrolló una miocardiopatía dilatada asociada, con descompensación progresiva en los últimos 4 meses, apreciándose en ecocardiografía dilatación importante del ventrículo izquierdo, con contractilidad muy disminuida y formación de un trombo en su interior.

Tras presentar un empeoramiento agudo de la clínica de insuficiencia cardíaca, ingresó en cuidados intensivos pediátricos, procedente de su hospital de origen, para evaluación de posible trasplante cardíaco, al tratarse de una miopatía con un pronóstico aceptable en cuanto a la calidad de vida. A su ingreso el paciente llevaba varias horas con hipotensión mantenida a pesar del soporte inotrópico, oligoanuria y disfunción hepática y, ecocardiográficamente, se constató dilatación del ventrículo izquierdo con disfunción sistólica, insuficiencia mitral moderada y ventrículo derecho moderadamente disfuncionante. El paciente fue incluido en lista activa de trasplante cardíaco, en código urgente.

A lo largo de las primeras 24 h tras su ingreso persistió un rápido y progresivo deterioro hemodinámico, precisando, además del soporte inotrópico creciente con dosis altas de dobutamina, dopamina, adrenalina y milrinona, intubación y ventilación mecánica con presión positiva, como coadyuvante al tratamiento de insuficiencia cardíaca. Igualmente se instauró hemofiltración arteriovenosa continua para el manejo de la sobrecarga hídrica y los trastornos hidroelectrolíticos secundarios a la persistencia del fracaso renal oligoanúrico (que no respondió a una perfusión intravenosa de furosemida a dosis elevadas), al que se añadieron desde los primeros momentos signos de disfunción hepática, con elevación de transaminasas y bilirrubina, alargamiento de todos los tiempos de coagulación y descenso de la actividad de protrombina.

El deterioro hemodinámico progresó hasta una situación de shock cardiogénico refractario, con fallo del resto de órganos y sistemas. Dada la situación clínica, se planteó la necesidad de soporte circulatorio extracorpóreo pretrasplante, implantándose asistencia biventricular externa con sistema MEDOS, para lo que se utilizó un tamaño ventricular de 25 ml para ventrículo izquierdo y de 22,5 ml para el ventrículo derecho.

Durante los 9 días que permaneció con VAD se logró mantener un índice cardíaco de ambos ventrículos superior a 2,2 l/min/m2, en ausencia de ritmo cardíaco propio efectivo. Sin embargo, se produjo un fallo circulatorio periférico, refractario a la administración de volumen y de dosis muy elevadas de aminas vasoactivas (adrenalina y noradrenalina), sin datos de mejoría de la función renal o hepática y asociado a una coagulopatía grave que precisaba transfusiones casi continuas de hemoderivados (además de vitamina K, antitrombina III, fibrinógeno y factor VIII). Finalmente, ante la pérdida prácticamente completa de las resistencias periféricas, sin respuesta al tratamiento y con presión arterial casi inexistente, se decidió retirar la VAD.

Discusión

La VAD es un sistema de soporte circulatorio mecánico que actúa a modo de "corazón artificial". Está indicada en el fallo cardíaco intratable, bien hasta la recuperación del miocardio o bien como puente al trasplante, pudiendo ser de utilidad en el estadio final de miocardiopatías, miocarditis virales, en rechazo agudo postrasplante o en la disfunción severa poscardiotomía3,5,7,8,10. En este paciente se indicó como puente al trasplante en el contexto del estadio final de una miocardiopatía dilatada, aunque la no recuperación del fallo multiorgánico impidió la realización de éste.

Ante un paciente con fallo cardíaco subsidiario de soporte circulatorio mecánico, debe plantearse cuál es el sistema más adecuado en su situación; el desarrollo de árboles de decisión puede ayudar a seleccionar el dispositivo más apropiado en cada caso2,11. Las principales ventajas de la VAD frente a la ECMO son la menor tasa de complicaciones neurológicas y hemorrágicas-embólicas, la posibilidad de extubar al paciente y el menor coste económico del sistema5,12. En cambio, la VAD es técnicamente más complicada de implantar, pues precisa circulación extracorpórea y la ECMO sigue siendo de primera elección en soporte a corto-medio plazo, sobre todo cuando existe fallo respiratorio y/o hipertensión pulmonar, lo que es más frecuente en situaciones de fallo cardíaco poscardiotomía5,7,10.

La VAD se implanta mediante circulación extracorpórea y se compone de una o dos bombas paracorpóreas, cánulas de conexión de éstas a cavidades cardíacas y a los grandes vasos y de una consola de control con sistema electroneumático (fig. 1). Se crea así un circuito paralelo que mantendrá la circulación sistémica. Este circuito es de material transparente en todo su recorrido, para permitir un control visual del llenado y vaciado de las bombas y observar la formación de trombos o la entrada de aire durante la instauración (fig. 2).

Figura 1. Dispositivo MEDOS-HIA: consola de control del sistema electroneumático. Obsérvese la pantalla táctil, que permite modificar la frecuencia y las presiones de llenado y vaciado de ambos ventrículos.

Figura 2. Detalle de las bombas paracorpóreas y cánulas de conexión del sistema MEDOS-HIA. El material es transparente permitiendo observar la formación de trombos o la entrada de aire en el sistema.

Los primeros sistemas de VAD que se desarrollaron fueron bombas centrífugas no pulsátiles, principalmente la Bio Medicus (Eden Prairie, Minn, EE.UU.). Desde 1992 se han desarrollado sistemas neumáticos pulsátiles paracorpóreos de tipo pediátrico3-6, lo que ha supuesto un gran avance, al aumentar las posibilidades de recuperación del miocardio13, sobre todo cuando se usan en modo de contrapulsación sincronizada14. En la actualidad existen dos tipos: el Berlin Heart (Mediport kardiotechnik, Berlin, Alemania) y el MEDOS-HIA (MEDOS-Helmholtz Institute, Aachen, Alemania), cuyas principales características quedan reflejadas en la tabla 1. Ambos permiten asistencia univentricular o biventricular, como en nuestro caso, a ritmo fijo o sincronizado con el paciente.

El cuidado del paciente en VAD incluye anticoagulación para evitar la formación de trombos en el sistema (excepto en el caso del Berlin Heart, ya que sus paredes están heparinizadas previamente) y profilaxis antiinfecciosa, similar a la de cualquier postoperatorio cardíaco6. En nuestro paciente la grave coagulopatía minimizó la necesidad de anticoagulantes y se utilizó la misma antibioterapia de amplio espectro que venía recibiendo desde varios días antes de la instauración de la VAD.

Las principales complicaciones relacionadas con la VAD son las hemorragias por la anticoagulación, las infecciones, sobre todo por gérmenes grampositivos, las alteraciones neurológicas secundarias a problemas tromboembólicos y el fallo multiorgánico5,6,10, aunque este último parece más relacionado con la presencia de shock cardiogénico previo que con el propio sistema VAD. Así, la situación pre-VAD condiciona fuertemente los resultados y la existencia de fallo multiorgánico previo hace que, aunque la VAD funcione correctamente, la recuperación de los órganos no sea posible en muchos casos10, tal y como sucedió en nuestro paciente. Por ello, la precocidad en la instauración de la VAD es una condición para asegurar el éxito15.

A pesar de la dificultad técnica y el riesgo elevado de complicaciones, la supervivencia con la VAD supera el 40 % en algunas series pediátricas4,10, lo que supone un logro importante asumiendo que son pacientes que por su evolución natural fallecerían irremediablemente. Por lo tanto, se considera que la asistencia ventricular es una realidad posible en nuestro medio, cuyo éxito se fundamenta en una buena selección del paciente, la adecuada elección del tamaño del sistema y una instauración precoz. Debe ser una alternativa terapéutica disponible en centros que oferten trasplante cardíaco a sus pacientes, lo que exige el entrenamiento tanto de cirujanos cardiovasculares como de intensivistas pediátricos y personal de enfermería.

 

Correspondencia: Dr. I. Ibarra de la Rosa. Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital Universitario Reina Sofía. Avda. Menéndez Pidal, s/n. 14004 Córdoba. España. Correo electrónico: ucip@hrs.sas.junta-andalucia.es

 

Recibido en febrero de 2002. Aceptado para su publicación en julio de 2002.

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