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doi: 10.1016/j.anpedi.2010.09.030

Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática

Idiopathic orbital inflammatory disease

A.B. Martínez López a, , M. Peinador García a, J. Huerta Aragoneses a, Y. Ruiz Martín b

a Servicio de Pediatría, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
b Servicio de Radiodiagnóstico Infantil, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España

Artículo

Sr. Editor:

La enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática (EIOI), también conocida como seudotumor orbitario, es una entidad clínica infrecuente. La primera descripción de seudotumor orbitario la realiza Birch-Hirschfeld en 1905, que lo clasifica como una entidad inflamatoria y no neoplásica1, 2.

Se presenta el caso de un niño de 12 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que presenta dolor en el ojo derecho a la abducción, asociado a leve hiperemia conjuntival derecha, cefalea frontal leve autolimitada de 7 días de evolución y eritema del párpado inferior derecho en las últimas 24h. No asocia fiebre, no refiere artralgias, hematuria ni otros síntomas asociados.

En la exploración física destaca eritema de párpado inferior derecho con quemosis conjuntival bulbar y limitación en la abducción del ojo derecho, dolorosa, y aparece diplopía horizontal en esa posición de la mirada. El resto de la motilidad ocular externa e interna está conservada y el resto de pares craneales son normales. La agudeza visual es normal y el fondo de ojo no arroja hallazgos de interés. Las pruebas cerebelosas, la fuerza, sensibilidad y los reflejos osteotendinosos son normales.

Pruebas complementarias. Hemograma: 12.900 leucocitos/μl (63% neutrófilos); velocidad de sedimentación globular 33mm/h; proteína C reactiva 1,2mg/dl; aldolasa 10,6 U/l (1,0-7,5). El resultado de la bioquímica sanguínea, el sistemático de orina, la enzima conversora de angiotensina, el estudio de hormonas tiroideas, inmunoglobulinas, anticuerpos antitiroideos, antinucleares y anticitoplasma de neutrófilos fueron normales. Prueba de tuberculina, negativa.. Se realizó una TC orbitaria con contraste en el que observa celulitis preseptal interna y miositis aislada del músculo recto interno derecho, sin afectación de los senos cavernosos ni ápex orbitario (Figura 1).

TC orbitaria: engrosamiento y realce difuso del músculo recto interno derecho.

Figura 1. TC orbitaria: engrosamiento y realce difuso del músculo recto interno derecho.

Se instaura tratamiento con metilprednisolona y amoxicilina-ácido clavulánico intravenosos, con desaparición progresiva del dolor en el ojo derecho y de la diplopía en la mirada hacia la derecha.

El seudotumor orbitario es una entidad inflamatoria de origen desconocido o, en ocasiones, asociada a enfermedades autoinmunitarias (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide), cuadros clínicos sistémicos (granulomatosis de Wegener, sarcoidosis) y enfermedades tiroideas, enfermedades infecciosas (faringitis estreptocócica, enfermedad de Lyme, tuberculosis). En los últimos años, y dado que cada vez es menor el número de casos en el que no se encuentra etiología, ha sido sustituido por el término EIOI. El diagnóstico diferencial incluye la celulitis orbitaria, la oftalmopatía tiroidea y el linfangioma orbitario.

La EIOI puede presentarse de forma aguda o crónica. Los signos y síntomas incluyen: dolor ocular con los movimientos, tumefacción palpebral, limitación de la motilidad extraocular, diplopía, proptosis, disminución de agudeza visual, etc.3.

Puede afectar a todos los componentes de la órbita o a cualquiera de los tejidos blandos: miositis (inflamación de un músculo), tenonitis (inflamación de la cápsula de Tenon), dacrioadenitis (inflamación de la glándula lagrimal), etc. Se clasifica, según su localización anatómica, en miosítica, lacrimal, anterior, apical y difusa, en este mismo orden de frecuencia4. Generalmente es unilateral y los casos bilaterales suelen estar más frecuentemente asociados a una enfermedad de base.

La miositis, como es el caso que presenta nuestro paciente, es la forma de presentación más frecuente. En un 90-95% es unilateral y los pacientes generalmente presentan dolor ocular, aumentado con el movimiento, y diplopía. Otros hallazgos frecuentes son hiperemia conjuntival y edema periorbitario. Es más frecuente en la juventud y la edad media de la vida, con predominancia del sexo femenino2.

El diagnóstico de la EIOI se basa en la historia clínica y exploración física, con pruebas de imágenes del área afectada (TC orbitaria o resonancia magnética) que nos permiten hacer un diagnóstico de localización. En las miositis la infiltración está limitada a la musculatura, y se aprecia el engrosamiento del vientre muscular y de las inserciones tendinosas. Se deben realizar pruebas para excluir enfermedades asociadas. El diagnóstico de confirmación definitivo es la biopsia. En nuestro caso, y ante la evolución favorable, se decidió no realizarla.

El tratamiento consiste en la administración de corticoides sistémicos, con cobertura antibiótica hasta descartar una causa infecciosa. La evolución es favorable en la mayoría de los casos; incluso se han descrito casos que se resuelven espontáneamente. En ocasiones, cuando la respuesta a corticoides no es favorable, se requieren tratamientos más agresivos con inmunosupresores o radioterapia5.

En conclusión, la EIOI es una patología orbitaria poco frecuente, sobre todo en niños. Exige un alto índice de sospecha para un diagnóstico y tratamiento correcto.

Autor para correspondencia. ab.martinez.lopez@hotmail.com

Bibliografía

1.Birch-Hirschfield A. Zur Diagnostic and Pathologic der Orbital Tumoren. Bericht uber die Zusammenkunft der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft. 1905;32:127-35.
2.Chaudhry IA, Shamsi FA, Arat YO, Riley FC. Orbital pseudotumor: Distinct diagnostic features and management. Middle East Afr J Ophthalmol. 2008;15:17-27.
3.Swamy BN, McCluskey P, Nemet A, Crouch R, Martin P, Benger R, et-al. Idiopathic orbital inflammatory syndrome: Clinical features and treatment outcomes. Br J Ophthalmol. 2007;91:1667-70.
4.Otárola F, Flores JC. Pseudotumor inflamatorio de la órbita. Caso clínico. Boletín Escuela de Medicina U. C., Pontificia Universidad Católica de Chile. 2006;31:36-41.
5.Kanski JJ. Oftalmología clínica. 2005.