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Pancreatitis crónica recidivante

Chronic relapsing pancreatitis

G Nóvoa Gómez a, P Fernández Eire a, A Fuentes Varela a, P Prieto Casal a, F Martinón Sánchez a

a Departamento de Pediatría. Complexo Hospitalario de Ourense. Orense. España.

Artículo

Sr. Editor:

La pancreatitis crónica recidivante es una enfermedad necroinflamatoria continua, que cursa con exacerbaciones agudas, con una mínima incidencia en la infancia1-7 y con un cuadro clínico poco caracterizado y variable, que incrementa las dificultades para distinguir desde el punto de vista clínico una crisis de pancreatitis crónica de otra aguda. Todo ello conduce al retraso diagnóstico2,3,7, lo que empeora el pronóstico y ocasiona secuelas irreversibles, ya que conduce a insuficiencia endocrina y exocrina. Sin embargo, a diferencia de la pancreatitis aguda, en la cual la glándula resulta normal antes de las crisis y se recupera, en la pancreatitis crónica es anormal antes y después de las manifestaciones, lo que permite el diagnóstico durante las intercrisis, utilizando técnicas de imagen.

Además, aunque existe una etiología hereditaria2 y una forma idiopática, se han fijado factores etiológicos concretos asociados a la enfermedad, entre los que se incluyen diferentes anomalías ductales congénitas, como el páncreas anular o divisum , el quiste de colédoco, y adquiridas como neoplasias8.

 

Se trataba de un paciente varón de 13 años remitido al departamento de pediatría por dolor epigástrico y vómitos. Había sufrido pérdida de peso en los últimos 4 meses de hasta 5 kg. Como único antecedente de interés destacaba la presentación de crisis de dolor abdominal recurrente desde los 6 años.

Al ingreso presentaba gran decaimiento y postración, signos de desnutrición intensa y palidez acusada de piel y mucosas. El abdomen, distendido, era blando y depresible con dolor a la palpación epigástrica.

Los estudios hematológicos al ingreso manifestaban: anemia ferropénica, eritrosedimentación elevada, hiperglucemia e hiperamilasemia (alfaamilasa, 901 U/l, valores normales [VN], 10-20; alfaamilasa pancreática, 600 U/l [VN, 5-45]) e hiperamilasuria. Otras determinaciones en sangre: transaminasas, fosfatasas alcalinas, amonio, a 1-antitripsina, anticuerpos antigliadina, anticuerpos antinucleares, anti-ADN y citoplasmáticos, alfafetoproteína, aminoácidos, ácidos orgánicos y lípidos oscilaron dentro de los límites normales. Asimismo, fueron normales: calcio, fósforo, parathormona y calcitonina, así como electrolitos en sudor. El hemocultivo fue negativo. Las serologías bacterianas y virales fueron negativas.

La ecografía y la tomografía computarizada (TC) abdominales mostraban atrofia pancreática generalizada con dilatación del conducto de Wirsung y presencia de ascitis (fig. 1). La colangiorresonancia mostraba una dilatación masiva del conducto pancreático con ectasias en los conductos secundarios y atrofia generalizada del páncreas, con presencia de pequeños quistes en la cabeza pancreática (fig. 2).

Figura 1. TC abdominal que muestra atrofia generalizada del páncreas con dilatación del conducto de Wirsung y ascitis.

Figura 2. Colangiorresonancia en la que se observan atrofia generalizada del páncreas con dilatación masiva del conducto de Wirsung, ectasias en los conductos secundarios y presencia de pequeños quistes a nivel de la cabeza pancreática.

El paciente fue sometido a tratamiento médico para estabilización hemodinámica, control del dolor, reducción de la secreción pancreática y soporte nutricional con dieta baja en grasas. Posteriormente fue remitido al servicio de cirugía para colangiopancreatografía retrógrada endoscópica y pancreatoyeyunostomía longitudinal.

Esta nueva observación de pancreatitis crónica recidivante confirma nuevamente la necesidad de considerarla en el diagnóstico diferencial de los dolores abdominales recurrentes. En nuestro paciente el único síntoma evolutivo hasta el momento de su hospitalización fueron las crisis abdominales recidivantes, sin vómitos o náuseas, que se presentan como habituales en la bibliografía2,4,6,7.

Las dificultades diagnósticas se ven acentuadas por el hecho de que las valoraciones enzimáticas pancreáticas de laboratorio pueden no ser elevadas en las intercrisis e incluso, durante el episodio de inflamación aguda, debido al avanzado estado de destrucción glandular, aunque en nuestro caso sí fueron expresivas del compromiso pancreático.

De lo descrito se desprende que es fundamental un elevado índice de sospecha de la entidad, que lleve a la realización de los estudios de imagen para demostrar las alteraciones morfológicas pancreáticas y detectar la coexistencia de lesiones biliares4,5,7.

Aunque en niños se calcula que cerca del 33 % de los casos son idiopáticos, la asociación a diferentes factores etiológicos debe ser descartada mediante diferentes pruebas complementarias.

En los pacientes pediátricos es importante el adecuado drenaje pancreático que evite el dolor recurrente y las insuficiencias exocrinas y endocrinas1,9. Los distintos procedimientos incluyen: esfinterotomía del conducto pancreático o extracción del cálculo mediante colangiopancreatografía retrógrada endoscópica1,4-6, o pancreatoyeyunostomía cuando existen obstrucciones intrapancreáticas a nivel de la cabeza o cuerpo del páncreas1,9. Posteriormente pueden ser necesarias sustituciones exocrinas y endocrinas, lo que ocurre en la mayoría de los pacientes.

 

Correspondencia: Dra. G. Nóvoa Gómez. Departamento de Pediatría. Complexo Hospitalario de Ourense. Ramón Puga, 52. 32005 Orense. España. Correo electrónico: gemng2002@yahoo.es

Bibliografía

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2. Ghishan FK, Greene HL, Avant G, O'Neill J, Neblett W. Chronic relapsing pancreatitis in childhood. CITA
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3. Ziegler DW, Long JA, Philippart AI, Klein MD. Pancreatitis in childhood. Experience with 49 patients. CITA
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4. Guelrud M, Mujica C, Jaen D, Plaz J, Arias J. The role of ERCP in the diagnosis and treatment of idiopathic recurrent pancreatitis in children and adolescents. CITA
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5. Tagge EP, Smith SD, Raschbaum GR, Newman B, Wiener ES. Pancreatic ductal abnormalities in children. CITA
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6. Kozarek RA, Christie D, Barclay G. Endoscopic therapy of pancreatitis in the pediatric population. CITA
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7. Camp JM. Pancreatitis in children: Diagnosis and etiology in 57 patients. CITA
8. Pérez Miranda M, Barcenilla ML, Goyaneche Gracia ML. Pancreatitis crónica. CITA
9. Miyano T. The pancreas. CITA