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doi: 10.1016/j.anpedi.2011.03.007

Parálisis de extremidad inferior como forma de presentación de neuroblastoma abdominal

Lower extremity paralysis as a sign of the onset of neuroblastoma

M.L. Calleja a, A. Lassaletta a, , G. Albi b, D. Ruano a, M. Andión a, L. Madero a

a Servicio de Oncología Pediátrica, Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España
b Servicio de Radiología Pediátrica, Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España

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Fe de errores de «Parálisis de extremidad inferior como forma de presentación de neuroblastoma abdominal»

Erratum of “Lower extremity paralysis as a sign of the onset of neuroblastoma”

M.L. Calleja Gero, A. Lassaletta, G. Albi, D. Ruano, M. Andión, L. Madero
An Pediatr (Barc). 2013;79:64

Artículo

Sr. Editor:

Los signos de lesión medular pueden ser difíciles de detectar durante los primeros años de vida. Se presenta el caso de un lactante con parálisis flácida de la extremidad inferior de causa infrecuente.

Lactante de 3 meses que consulta en urgencias por equimosis cutánea en el hemiabdomen izquierdo, tumefacción de la zona inguinal izquierda y postura antiálgica de la extremidad inferior ipsolateral. No refieren traumatismo ni fiebre. Previamente se descartó el diagnóstico de hernia inguinal izquierda ecográfica y clínicamente. Antecedentes personales: embarazo con intolerancia a los hidratos de carbono, ecografías prenatales normales, cesárea en la semana 38 por no progresión y macrosomía fetal (PRN=4.500g). Exploración física: edema, induración y dolor a la palpación de la zona inguinal izquierda y raíz de la extremidad; pierna izquierda en posición de abducción y rotación externa; movilidad espontánea pero claramente disminuida respecto a la contralateral; pie izquierdo caído (Figura 1); sin asimetría de pliegues; movilidad completa de ambas caderas. Radiografía de caderas: normal. Ecografía de cadera e inguinal: dos adenopatías inguinales de 6mm de diámetro e importante aumento de partes blandas con zonas hipoecoicas que sugieren celulitis; sin signos de derrame articular en la cadera; estudio Doppler venoso normal. Análisis de sangre: leucocitos (13,58 × 109/l), linfocitos (63%), hemoglobina 12,4g/dl, plaquetas 779 × 109/l; coagulación normal; PCR 0,9mg/dl. Con el diagnóstico de sospecha de celulitis inguinal se pauta tratamiento antibiótico ambulatorio con amoxicilina-clavulánico a 100mg/kg/día. Una semana después consulta de nuevo: la zona está empastada, persistiendo equimosis leve. La cadera izquierda está en flexión y rotación interna y presenta movilización pasiva limitada a la rotación externa. El pie izquierdo continúa caído. Reflejo osteotendinoso izquierdo ausente e irritabilidad con la manipulación (¿disestesias?). En la fosa iliaca y el flanco izquierdos se palpa una masa dura y dolorosa. Se realiza una RM abdominopélvica, donde se identifica una gran masa sólida retroperitoneal situada en la línea media, que se extiende hacia la pelvis (Figura 2). Se realiza una gammagrafía con MIBG, que objetiva gran captación del radiotrazador en la masa. Tras la biopsia, la anatomía patológica confirma el diagnóstico de neuroblastoma indiferenciado. La biopsia de médula ósea muestra infiltración metastásica menor del 10%. Con el diagnóstico final de neuroblastoma estadio IVS con neuropatía de segunda motoneurona se comienza el tratamiento médico. Tras dos ciclos iniciales de quimioterapia (carboplatino + etopósido) precisa dos ciclos más (cisplatino, adriamicina, actinomicina y vincristina) y tras ellos se realiza la resección quirúrgica. La histología confirma focos de neuroblastoma con permeación linfática, necrosis masiva y calcificación distrófica. En la RM postratamiento la masa se ha reducido en gran medida (medidas: 20 × 8 × 20mm). En la MIBG no existe captación patológica. Se decide observación y seguimiento. Desde el punto de vista neurológico la movilidad y fuerza global del pie han mejorado, aunque continúa con el pie caído. Realiza fisioterapia y tratamiento ortopédico con una ortesis.

Pie caído en extremidad inferior izquierda.

Figura 1. Pie caído en extremidad inferior izquierda.

RM abdominal, secuencias STIR en los planos axial (A) y coronal (B). Se observa una gran masa retroperitoneal (*) polilobulada, situada en la línea media y lateralizada mayoritariamente hacia la izquierda, que se extiende hacia la pelvis y que desplaza y colapsa parcialmente los grandes vasos: la vena cava inferior, la aorta y los vasos ilíacos. Las medidas son 99×59×62cm (craneocaudal-anteroposterior-transverso). En A se introduce por el agujero de conjunción de L5-S1 izquierdo (flecha) y ocupa el conducto raquídeo, y en B por el orificio inguinal interno izquierdo (flecha).

Figura 2. RM abdominal, secuencias STIR en los planos axial (A) y coronal (B). Se observa una gran masa retroperitoneal (*) polilobulada, situada en la línea media y lateralizada mayoritariamente hacia la izquierda, que se extiende hacia la pelvis y que desplaza y colapsa parcialmente los grandes vasos: la vena cava inferior, la aorta y los vasos ilíacos. Las medidas son 99×59×62cm (craneocaudal-anteroposterior-transverso). En A se introduce por el agujero de conjunción de L5-S1 izquierdo (flecha) y ocupa el conducto raquídeo, y en B por el orificio inguinal interno izquierdo (flecha).

Ante una masa localizada en la zona inguinal, el diagnóstico diferencial incluye la hernia inguinal, celulitis, infección osteoarticular, artritis reactiva, las neoplasias y malformaciones venosas. La sintomatología neurológica (limitación de la movilidad, pie caído…) podría deberse a la compresión nerviosa por dicha masa a nivel inguinal o a otras causas (como la miositis aguda infecciosa o la afectación medular1). La hernia inguinal se manifiesta generalmente como un abultamiento en la región inguinal que se extiende hacia delante o hacia el escroto2. Nuestro paciente, sin embargo, tenía el canal inguinal libre y los testes eran normales. En las infecciones articulares graves y celulitis suele haber afectación del estado general, fiebre y adenopatías regionales2. En las celulitis hay además edema, calor y eritema de la zona. Salvo el leve empastamiento inguinal, nuestro lactante no presentaba otros signos inflamatorios, estaba afebril y con buen estado general; los reactantes de fase aguda no estaban elevados. En caso de artritis séptica lo esperable sería haber objetivado también líquido libre en la cavidad articular3, 4. La artritis reactiva de cadera es una reacción cruzada frente a los antígenos articulares desencadenada por infecciones no articulares (generalmente genitourinarias o gastrointestinales3, 4). Nuestro lactante no contaba con dichos antecedentes. Las malformaciones vasculares se deben a alteraciones durante la morfogénesis vascular2. En nuestro caso, se descartó la malformación vascular con la ecografía inguinal.

En cuanto a la parálisis flácida de una extremidad, lo primero es diferenciar la pérdida de fuerza de la impotencia funcional por dolor, como ocurre en la sinovitis transitoria. Esta suele localizarse en la cadera, entre los 3 y 10 años de edad y con el antecedente previo de infección respiratoria3, 4. El niño tampoco tendría por qué presentar la tumoración inguinal si la causa fuera una sinovitis. Finalmente, al realizarse la RM abdominopélvica se visualizó la gran masa retroperitoneal. La compresión de la médula espinal es una urgencia oncológica, poco frecuente pero muy grave5. Puede aparecer como síntoma inicial en algunos tumores pediátricos (neuroblastoma, teratoma sacrococcígeo, linfoma, etc.) y debutar de forma aguda5, 6, 7. Ante datos sugestivos de lesión medular o compresión nerviosa, debemos sospecharla y realizar una RM medular urgente puesto que la actuación precoz puede minimizar el daño neurológico5, 8, 9.

Autor para correspondencia. lassaalvaro@yahoo.com

Bibliografía

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3.Simó Segovia S, Gallego Fernández CS, García-Consuegra Molina J, Merino Muñoz R. Cojera. En: Ruiz Dominguez JA, Montero Reguera R, Hernández González N, Guerrero-Fernández J, Galán de Dios J, Romero Albillos A, editores. Manual de diagnóstico y terapéutica en pediatría. Residentes Hospital Infantil La Paz. 4.ª ed. Madrid: Publimed; 2003. p. 71-74.
4.Albiñana Civelti J. Patología de la cadera. 859-65.
5.Ruiz-Falcó Rojas ML. Parálisis y paresia de aparición brusca. Hemiparesias. 527-32.
6.Paraplegia and Quadriplegia. En: Fenichel, G.M., editor. Clinical pediatric neurology. A signs and symptoms approach. 6th ed. Philadelphia: Saunders; 2009. p. 267-283.
7.Koppe MJ, De Haas TG, Van Ouwerkerk WJ, Smit LM, Zwaan CM. Children with stumbling gait due to acute spinal cord compression. Ned Tijdschr Geneeskd. 2000;144:174-8.
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