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doi: 10.1157/13124909

Síndrome de Churg-Strauss de aparición precoz

Early-onset of Churg-Strauss Syndrome

E Martínez-Boné Montero a, F Picchi Rodríguez a, M Mier Palacios a, R López Díaz a

a Servicio de Pediatría. Hospital Infanta Elena. Huelva. España.

Artículo

Sr. Editor:

La vasculitis de Churg-Strauss es rara en la infancia, con edad media de comienzo de 38 a 45 años, requiriéndose de cuatro de seis criterios: asma, eosinofilia superior al 10 %, historia previa de alergia, mononeuropatía o polineuropatía, infiltrados pulmonares transitorios o migratorios, alteración de senos paranasales y biopsia que muestre infiltración eosinofílica extravascular1-4.

Presentamos uno de los pocos casos referidos en España en la infancia, que cursó con manifestaciones relevantes.

Niña de 12 años con rinitis y asma bronquial de 10 meses, fiebre elevada de 4 días de duración, artralgias, mialgias y tumefacción de tobillos, muñecas y codos, flictenas y lesiones violáceas plantares fugaces, de 1-2 días de duración. Palidez, astenia y ojeras, con algunas aftas bucales. Dolor esternal y abdominal pasajeros. Sin pérdida de peso.

Exámenes complementarios al ingresar: eosinofilia: 43 %, VSG: 104 mm, PCR: 19 mg/dl, hemoglobina: 12,5 g/dl, IgE: 517 UI/ml, IgG: 2.380 mg/dl, ICC: 100 μ g/ml, p-ANCA elevada (1/5.120), antimieloperoxidasa (MPO) positivo y PR3 negativo. Negativos: serología a VIH, otros virus y bacterias, Mantoux, rasts a anisakis y Aspergillus fumigatus , anticuerpos antinucleares, anticuerpos antifosfolípidos, test de Coombs directo y parásitos en heces. La punción-aspiración de médula ósea descartó enfermedades mieloproliferativas.

La radiografía de tórax fue normal en su ingreso. A los 10 días mostró infiltrados bilaterales, confirmados en la tomografía computarizada (TC) pulmonar (fig. 1), coincidiendo con hemoglobina de 6 g/dl. Fibrobroncoscopia: abundantes hemosiderófagos en el lavado broncoalveolar, compatible con hemorragia alveolar. Ecocardiografía y tomografía computarizada (TC) abdominal normales. Microhematuria y proteinuria. Sangre oculta en heces sin melenas ni rectorragias.

Figura 1. TC pulmonar con infiltrados alveolares bilaterales.

Tras 10 días de ingreso, al cumplir los criterios, se diagnosticó de síndrome de Churg-Strauss y se inició el tratamiento con deflazacor en dosis equivalente de prednisona: 1,5 mg/kg/día; la fiebre cedió en 36 h y la afectación dérmica, en 6 días. Al mes del diagnóstico presentó una recaída por incumplimiento del tratamiento; apareció púrpura maculopapular, vesículas serohemáticas y nódulos subcutáneos en piernas y pies, cuya biopsia mostró vasculitis de pequeños y medianos vasos, e infiltrados eosinofílicos extravasculares (fig. 2).

Figura 2. Biopsia de piel: eosinófilos extravasculares e intravasculares.

En sucesivos controles manifestó un estado general regular, astenia y ojeras, eosinofilia persistente, discreto dolor epigástrico, nódulos violáceos plantares, vesículas en manos, tumefacción de pies y pérdida de 3 kg al mes del diagnóstico. A los 2 meses ingresó por dolor epigástrico notable, irradiado al hemiabdomen izquierdo, con algún vómito no hemático y deposiciones blandas sin sangre. La ecografía y la TC abdominal con y sin contraste, una endoscopia alta y una colonoscopia fueron normales, salvo por esofagitis candidiásica, que respondió bien a fluconazol oral, durante un mes. Presentó mononeuritis múltiple de miembros superiores e inferiores, confirmada en el electroneurograma; se inició tratamiento con ciclofosfamida intravenosa: 0,7 g/m2/día y bolos de corticoides intravenosos: 1 g/día, durante 3 días, con lo que mejoró la neuropatía, la clínica general y los exámenes complementarios. El dolor abdominal precisó cloruro mórfico intravenoso; la paciente mejoró en 14 días. Motivó su traslado a un centro terciario, sin que se encontrara una causa evidente. Continuó con parches de fentanilo durante unos días. Se cambió a prednisona oral: 2 mg/kg/día, durante un mes, hasta la normalización de los reactantes de fase aguda, descendiendo gradualmente hasta 1 mg/kg/días alternos y continuando con ciclos mensuales de ciclofosfamida.

Tras 4 meses del diagnóstico, ingresó por dolor abdominal agudo secundario a absceso abdominal, que cedió tras la intervención quirúrgica y la administración de piperacilina intravenosa (10 días).

Actualmente, con 5 meses de evolución, lleva tres ciclos de ciclofosfamida y dosis decrecientes de prednisona.

Creemos interesante comunicar este cuadro en pediatría por su rareza y potencial gravedad.

La anemia aguda a la que inicialmente no encontrábamos causa, tras realizar la TC pulmonar que mostraba infiltrados diseminados sospechosos de la anemización, motiva la realización de una fibrobroncoscopia, que confirma la presencia de hemosiderófagos y explica la anemia.

Descartamos otras causas de eosinofilia5. Coincidimos en que la piel, los pulmones y el sistema nervioso periférico son los afectados con más frecuencia6.

El pronóstico no es bueno al tener afectación gastrointestinal grave7. No obstante, actualmente está clínicamente asintomática, con apetito y ganancia ponderal de 3 kg en 2 semanas. La eosinofilia y p-ANCA desaparecieron.

Los p-ANCA-MPO positivos, poco habituales en la infancia, se relacionan con hemorragia alveolar, neuropatía periférica, afectación del sistema nervioso central y daño renal7,8; el último de ellos fue leve en nuestra paciente. El tratamiento es con corticoides, y en caso de complicaciones, como en el presente caso, inmunosupresores1,8-10. Debemos considerar la enfermedad de Churg-Strauss en pacientes asmáticos pediátricos, con empeoramiento respiratorio, infiltrados pulmonares, afectación cutánea, anemia, hipereosinofilia y neuropatía periférica.


Correspondencia:
Dr. E. Martínez-Boné Montero. Palos, 3,4. B. 21003 Huelva. España.
Correo electrónico: emarbomon@yahoo.es

Bibliografía

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2.Masi AT, Hunder GG, Lie JT, Michel BA, Bloch DA, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). CITA
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