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Sinostosis radiocubital congénita

Congenital radio-ulnar synostosis

L Rodríguez García a, M Armendáriz Mekjavich a, F Urzainki Martínez a, E Otero Arévalo a, S García Mata b

a Centro de Salud de Berriozar. Navarra
b Servicio de Traumatología. Hospital Virgen del Camino. Pamplona. Navarra.

Artículo

Sr. Editor:

La sinostosis radiocubital es una anomalía congénita poco frecuente, y a menudo bilateral. En la bibliografía internacional1 se han descrito alrededor de 260 casos. El radio y el cúbito se originan de esbozos de cartílago derivados del mismo cartílago mesodérmico. La detención del desarrollo de la segmentación longitudinal provoca un fallo de separación de la parte proximal de estos esbozos cartilaginosos.

La incidencia es similar en varones y mujeres2. Se distinguen tres tipos de sinostosis3. En el tipo I, la cabeza del radio falta por completo y las partes proximales del radio y cúbito están completamente unidas. En el tipo II, la cabeza del radio está malformada y a menudo luxada en sentido posterior, estando la parte proximal del radio unida al cúbito. En el tipo III, el radio y cúbito están firmemente unidos entre sí por un grueso ligamento interóseo, sin que exista entre ellos una verdadera sinostosis ósea; la cabeza del radio está malformada y desplazada en sentido posterior. Otros autores han hecho otras clasificaciones4.

 

Se presenta el caso de una niña de 6 años. En la revisión de salud se detecta una dificultad para la pronación y supinación de las extremidades superiores. Los padres refieren que ya hace algún tiempo la niña realiza "movimientos extraños" con los hombros en algunas actividades como llevarse la taza a la boca, coger palomitas con las dos manos, abrir una puerta y otras acciones habituales. Antecedentes personales y familiares sin interés. En la exploración física destacaba una limitación de los movimientos de pronación y supinación en ambos antebrazos, con un recorrido máximo de 100°, medidos a la altura de la muñeca (fig. 1). Las radiografías muestran la presencia de la sinostosis radiocubital bilateral, junto con luxación posteroexterna de los antebrazos (fig. 2). El resto de articulaciones están libres. El resto de exploración por aparatos es normal.

Figura 1. Antebrazos en supinación máxima.

Figura 2. Radiografía posteroanterior de los antebrazos.

 

 

Se trata de un caso de anomalía congénita poco frecuente. La malformación ha sido diagnosticada tardíamente, ya que la sintomatología puede pasar desapercibida en el niño pequeño, que suple la pronosupinación con otros movimientos del codo y del hombro. En la exploración llamaron inicialmente la atención los movimientos de los hombros, acompañando o compensando el déficit de supinación de ambos antebrazos; la ausencia de pronación y supinación del antebrazo se compensa respectivamente mediante rotación interna y externa de la articulación glenohumeral; así, los movimientos compensatorios de hombros son necesarios para llevar a cabo algunas de las actividades habituales, y constituyeron el signo clínico que llevó al diagnóstico en esta niña. En este caso, la máxima amplitud de pronosupinación conseguida es de 100°, cuando el límite normal es de unos 180°, medidos en la muñeca, alrededor del brazo en posición fija.

No se han encontrado en la paciente otras malformaciones asociadas y tampoco se han visto malformaciones en los restantes miembros de la familia.

 

Esta anomalía, es hereditaria en algunos casos, con herencia autosómica dominante2,5, y distintos grados de expresividad; probablemente nos encontramos ante un caso esporádico. Con respecto al tipo de sinostosis, se trata de un tipo II de la clasificación de Rudolph.

La mayoría de los autores coinciden en que es una malformación difícil de tratar. En general, la separación quirúrgica no se aconseja en vista de la pobreza de los resultados1,2,6. En el caso de afectación grave bilateral con insuficiente compensación mediante rotaciones del hombro, se busca mantener una posición funcional y asimétrica en los antebrazos: 20-30° de pronación en el lado dominante y unos 20° de supinación en el lado no dominante. Si hay afectación grave (mayor de 60°) de pronación en la extremidad dominante, está indicado el tratamiento quirúrgico hasta conseguir una supinación entre 0-20°. Con una afectación en pronación grave de la extremidad dominante se debe alcanzar un resultado de unos 30° de pronación. Habitualmente la deformidad unilateral grave en supinación suele ser mejor compensada por el hombro, y la indicación quirúrgica es menos obligada7. De cualquier forma, el tratamiento debe ser siempre individualizado2. Hoy en día existe acuerdo generalizado en que el tratamiento no debe realizarse si el paciente presenta una deformidad media o ausencia de alteración funcional importante8. Se han publicado buenos resultados con osteotomías desrotacionales9.

En el caso presentado se ha decidido no realizar ninguna intervención, ya que la malformación no es totalmente invalidante, tal y como ocurre por suerte en la mayoría de los casos. La paciente compensa con el hombro la práctica totalidad de las funciones habituales.

 

 

Correspondencia: Dr. L. Rodríguez García. Hospital Comarcal de Estella. Santa Soria, 22. 31200 Estella. Navarra. Correo electrónico: lrodrigg@cfnavarra.es

Bibliografía

1. Dobyns JH, Wood VE, Bayne LG. CITA
2. Tachdjian MO. CITA
3. Rudolph AM. CITA
4. Wilkie DP. CITA
5. Rizzo R, Pavone V, Corsello G, Sorge G, Neri G, Opitz JM. Autosomal dominant and sporadic radio-ulnar synostosis. CITA
Medline
6. Crenshaw AH. CITA
7. Lin HH, Strecker WB, Manske PR, Schoenecker PL, Seyer DM. A surgical technique of radioulnar osteoclasis to correct severe forearm rotation deformities. CITA
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8. Cleary JE, Omer GE. Congenital proximal radioulnar synostosis: Natural history and functional assessment. CITA
Medline
9. Banniza von Bazan U, Jani L. Congenital changes in the elbow joint. CITA
Medline