x

¿Aún no esta registrado?

Crea tu cuenta. Registrate en Elsevier y obtendrás:

Registrarme ahora
España | Cambiar
Ayuda - - Regístrese - Teléfono 902 888 740
Buscar en

Factor de Impacto:
2012

0,867
© Thomson Reuters, Journal Citation Reports, 2012

Indexada en:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica

Índice SCImago

SCImago Journal & Country Rank

Trombosis de la vena porta revisión de la enfermedad a propósito de dos casos

Portal vein thrombosis. Review of the disease and report of two cases

B Senderos Aguirre a, MªC García Sanz a, A Casanova Morcillo a

a Sección de Gastroenterología Pediátrica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.

Palabras Clave

Trombosis de vena porta. Esplenomegalia. Hipertensión portal. Cavernoma.

Keywords

Portal vein thrombosis. Splenomegaly. Portal hypertension. Cavernoma.

Resumen

La obstrucción de la vena porta con un hígado sano es una causa frecuente de hipertensión portal en los niños. El curso natural de la enfermedad se caracteriza por hemorragias recurrentes durante los primeros años de vida y el desarrollo de esplenomegalia e hiperesplenismo. Debido a que el riesgo de hemorragia puede disminuir con la edad se intenta mantener un tratamiento conservador mientras sea posible. Se presentan 2 casos de trombosis de la vena porta (TVP) en adolescentes que nunca han presentado sangrado de varices y que con tratamiento conservador se mantienen asintomáticos hasta la actualidad.

Artículo

Introducción

La vena porta está formada por la unión de la vena mesentérica superior y la vena esplácnica. Tiene un trayecto de 5 a 8 cm hasta su entrada en el hilio hepático (porta hepatis) donde se bifurca en dos ramas, derecha e izquierda para cada lóbulo.

El 100 % de la sangre portal se recupera en las venas hepáticas. Cuando la circulación portal está obstruida dentro o fuera del hígado, se desarrolla una circulación colateral para dirigir la sangre portal al sistema venoso general, creándose anastomosis; de éstas, las principales por sus manifestaciones clínicas son las venas gástrica izquierda y gástrica posterior y las venas gástricas cortas, que se anastomosan con la vena intercostal diafragmoesofágica y ácigos menor del sistema cava, lo cual conduce a varicosidades en la capa submucosa del tercio inferior del esófago y el fondo del estómago, y la vena hemorroidal superior del sistema portal que se anastomosa con la vena hemorroidal inferior del sistema cava, originándose las varices rectales.

Si la obstrucción de la vena porta es extrahepática, se forman colaterales adicionales intentando salvar el bloqueo y retornar la sangre hacia el hígado. Las venas concomitantes, venas del ligamento suspensorio y venas diafragmáticas y omentales, entran en la vena porta, en la porta hepatis más allá del bloqueo, creando la apariencia de un cavernoma1.

La presentación de 2 casos de obstrucción de la vena porta extrahepática permitirá revisar las causas que se evidencian actualmente con más frecuencia en la infancia, las diferentes formas clínicas, los métodos diagnósticos, así como el tratamiento conservador para prevenir el sangrado de las varices y los métodos quirúrgicos más actuales, si la escleroterapia no es resolutiva frente al sangrado.

Observaciones clínicas

Caso 1

Se trataba de una paciente de 15 años, que a los 10 años fue remitida a consulta de hepatología por dis creta elevación de transaminasas, alrededor de 100 U/l, detectadas casualmente en el preoperatorio de una intervención banal.

Entre los antecedentes personales: embarazo normal, parto al octavo mes, con un peso al nacimiento de 2.300 g. Durante el período neonatal presentó distrés respiratorio y sepsis, se canalizó la vena umbilical y se transfundió. A los 17 meses presentó bronconeumonía y convulsión febril.

Los antecedentes familiares no mostraban interés patológico.

En la exploración física la paciente se encontraba normosómica, con peso y talla en el P50. La auscultación cardiopulmonar era normal. El abdomen se palpaba blando, hepatomegalia de 2 cm, consistencia media, borde romo, superficie lisa, sin esplenomegalia.

Tres años después de la primera consulta se detectó por enzimoinmunoanálisis (ELISA) y se confirmó por RIBA, la presencia de anticuerpos séricos del virus de la hepatitis C (VHC) positivos y por PCR en suero se detectó ARN VHC del genotipo 1b. La primera biopsia hepática confirmó una hepatitis viral persistente con leve infiltrado linfocitario y agregados linfoides en el espacio porta, sin rotura de la lámina limitante y escasa esteatosis del lóbulo hepático, compatible con la infección por VHC.

En la ecografía abdominal, realizada prebiopsia hepática, se demostró un cavernoma de la vena porta, que se había resuelto de manera espontánea con las venas concomitantes portales, venciendo el obstáculo transportando toda la sangre portal al hígado. Se observaron vasos tortuosos, alguno de calibre de 7 mm con velocidad de flujo de 0,14 m/s. Las venas suprahepáticas eran de calibre y flujo normal. No existía esplenomegalia. La endoscopia alta no presentaba varices esofágicas ni gastropatía.

Las ecografías Doppler hepáticas realizadas de manera periódica hasta la actualidad no han demostrado ningún cambio (fig. 1).

Figura 1. Presencia de vasos varicosos, tortuosos, de tipo venoso a nivel de hilio hepático. Velocidades de flujo venoso y calibre de los mismos competentes.

 

La bioquímica hepática ha mantenido discretas elevaciones de las transaminasas alrededor de 100 U/l, con períodos de normalidad. Nunca ha presentado colestasis, manteniendo una función de síntesis hepática normal. (tabla 1).

 

La segunda biopsia hepática, realizada 5 años después de la primera, mantuvo las lesiones histológicas mínimamente evolucionadas por una leve fibrosis en el espacio porta, sin formación de puentes.

El estudio hemostático detectó un déficit aislado de proteína S total y libre (tabla 1).

La enferma no recibió ningún tratamiento.

Caso 2

Niña de 12 años, que fue remitida a la consulta de hepatología por un síndrome de hiperesplenia, habiéndose descartado trastornos hematológicos primarios.

 

1. Antecedentes personales. Embarazo y parto normales, no reanimación. A los 3 años presentó un traumatismo abdominal con hematoma en región inguinal derecha y hernia secundaria al mismo.

2. Antecedentes familiares. Sin interés patológico.

3. Determinaciones analíticas. Fórmula sanguínea: leucopenia y plaquetopenia. Bioquímica hepática sin necrosis ni colestasis, discreta alteración de la función de síntesis hepática observada en el estudio de coagulación (tabla 2).

 

 

En la ecografía abdominal no se objetiva árbol portal y en su lugar aparece un área hiperecogénica con abundantes y pequeñas estructuras vasculares de aspecto tortuoso en el hilio hepático. Vena esplénica con dirección de flujo invertida y pobre velocidad < 0,10 m/s; igual que la vena mesentérica superior, aunque aquí se conserva la dirección del flujo normal. Engrosamiento e hiperecogenicidad de la raíz del epiplón menor y esplenomegalia (figs. 2 y 3).

Figura 2. Cavernoma portal; ausencia de vena porta extrahepática. Múltiples vasos venosos supletorios.

Figura 3. Vesícula biliar con paredes engrosadas que contiene abundantes varices.

 

La endoscopia esofagogástrica demostró cordones venosos blanco-opacos confluentes alrededor de la circunferencia del esófago en su tercio inferior, es decir, varices esofágicas grado II y gastroscopia congestiva en el fundus del estómago, que nunca han sangrado (ni hematemesis, ni melenas).

Se trata de forma conservadora con bloqueadores beta de administración oral, propranolol, para mantener tensiones arteriales de 100/50; y protectores de la mucosa gástrica, prohibiendo el uso de ácido acetilsalicílico.

Discusión

La obstrucción de la vena porta extrahepática condiciona siempre la aparición de un cavernoma, donde es sustituida por un cordón fibroso mal reconocido entre la multitud de pequeños vasos, con independencia de cuál sea la causa.

La etiopatología de la obstrucción de la vena porta es desconocida. La canalización de la vena umbilical en recién nacidos fue alegada como causa de trombosis portal por lesión endotelial2. Sin embargo, actualmente, el empleo de catéteres de doble y triple luz de cateterización no traumática y su posición en grandes vasos de rápido flujo, auricular o vena cava inferior3,4, no supone riesgo.

Actualmente la cateterización de la vena umbilical no conduce al desarrollo de trombosis en la vena porta si no se asocian otros factores como infección o cateterización traumática por mala técnica. Los niños que hallan presentado estas complicaciones, como ocurrió en nuestro primer caso, deberán someterse a cribado para valoración de obstrucción portal desde ese momento.

La técnica ultrasonográfica Doppler es una prueba sensible y segura para demostrar la TVP5, aunque pueden utilizarse igualmente otras técnicas de imagen como tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) desarrolladas en los últimos años6.

En la infancia los cambios en la hemostasia pueden intervenir en la etiología de la trombosis de la vena porta de manera parecida a los adultos.

La mutación del gen de la protrombina recientemente conocida, G 20210 H, se asocia hasta en el 40 % con TVP idiopática7. Se describen algunos casos de síndrome antifosfolipídico con TVP8,9. La mutación del factor V, G 1991 H, no es un factor predisponente mayor en la patogénesis de la TVP7,10 y sí lo es del síndrome de Budd-Chiari10.

Los déficit de proteína C y S hereditarios no se han visto relacionados con la TVP en la población infantil11 y si hay casos descritos en adultos jóvenes12. El déficit de proteína S observado en nuestra paciente no se confirmó en los padres, así que parece ser una mutación de novo , que ha evolucionado a lo largo de los años sin manifestaciones trombóticas venosas recurrentes o embolismo pulmonar, signos característicos del síndrome cuando produce síntomas, ya que puede evolucionar también de forma asintomática13.

Los traumatismos abdominales con laceración de la vena porta suponen una mortalidad del 50 % y la sutura de la vena puede ser el único método para controlar el sangrado. Nuestro segundo caso presentó un fuerte traumatismo, pero no hubo constancia de hemorragia abdominal, así que es muy discutible que ésta fuese la causa, de tal manera que se englobaría en el grupo de las TVP idiopáticas, que llegan a ser hasta el 30 % de las mismas7.

Las formas clínicas de TVP van a variar según la respuesta fisiológica a las anastomosis portosistémicas espontáneas, manifestándose con sangrado digestivo por rotura de las varices esofágicas o como formas asintomáticas que se diagnostican casualmente al realizar una ecografía abdominal, como ha ocurrido en la primera paciente, o por signos bioquímicos de hiperesplenia, como en la segunda paciente.

Cuando hay signos de hipertensión portal sin sangrado de varices, el tratamiento conservador será el adecuado utilizando betabloqueantes orales que reducen la presión de la vena porta por vasoconstricción esplácnica y por disminución del gasto cardíaco. Está además contraindicado realizar escleroterapia preventiva de las varices esofágicas antes de que sangren porque no todos los pacientes, como demuestran nuestros 2 casos, van a tener esta complicación, que además se reduce llamativamente después de la pubertad1,14.

Las varices sangrantes se controlarán con escleroterapia15. El bypass directo de la vena porta trombosada con interposición de un injerto de vena yugular entre la vena mesentérica superior y la porción distal de la vena porta izquierda16,17, permite resultados muy superiores a los procedimientos de derivaciones quirúrgicas convencionales18. Esta nueva técnica es aplicable a 2/3 de los niños con TVP y debería considerarse cuando los procedimientos de derivaciones estuviesen indicados.

 

Correspondencia: Dra. B. Senderos Aguirre. Fernán González, 71, 4.º I. 28009 Madrid. Recibido en julio de 2000. Aceptado para su publicación en enero de 2001.

Bibliografía

1. Sherlock S, Dooley J. CITA
2. Wiger HJ, Branselver BR, Blanc WA. Thrombosis due to catheterization in infants and children. CITA
Medline
3. Schwartz DS, Gettner PA, Konstantino MM, Bartley CL, Keller MS, Ehrenkranz RA et al. Umbilical venous catheterization and the risk of portal vein thrombosis. CITA
Medline
4. Guimares H, Castelo L, Guimares J, Cardoso A. Does umbilical vein catheterization to exchange transfusion lead to portal vein thrombosis. CITA
Medline
5. Tessler FN, Gehring BJ, Gomes AS. Diagnosis of portal vein thrombosis: value of color Doppler imaging. CITA
6. Kawamoto S, Soyer PA, Fishman EK. No neoplastic liver disease. Evaluation with CT and MR imaging. CITA
Medline
7. Chamouard P, Pencreach E, Maloisel F, Grunebaum L, Ardizzone JF, Meyer A et al. Frecuent factor II G20210A mutation in idiopathic portal vein thrombosis. CITA
Medline
8. Ahuja V, Chawler Y, Marwaha N. Two patients with portal vein thrombosis from lupus anticoagulant. CITA
Medline
9. Ishida H, Konno K, Komatsuda T. Portal vein thrombosis associated with antiphospholipid syndrome; a case report. CITA
Medline
10. Mahmoud AE.A, Elias E, Beauchamp N, Wilde JT. Prevalence of the factor V Leiden mutation in hepatic and portal vein thrombosis. CITA
Medline
11. Seixas CA, Hessel G, Siqueira LH, Gomes Siegh TF, Gallizoni AM. Annichino-Bizzachi JM. Study of hemostasis in pediatric patients with portal vein thrombosis. CITA
Medline
12. Ludwig DJ, Hauptmann E, Rosoff L, Neuzil D. Mesenteric and portal vein thrombosis in a young patient with protein S deficiency treated with urokinase via the superior mesenteric artery. CITA
13. Robert I, Handin C. CITA
14. Groszmann RJ, Bosch J, Grace MD. Hemodynamic events in a prospective randomized trial of propranolol versus placebo in the prevention of a first variceal hemorrhage. CITA
Medline
15. Vleggaar FP, Van Buuren HR, Schalm SW. Endoscopic sclerotheray for bleeding on esophago ­gastric varices secondary to extrahepatic portal vein obstruction in adult Caucasus population. CITA
16. Ville de Goyet J, Alberti D, Clapuyt P, Falchetti D, Rigamonti V, Bax N et al. Direct bypassing of extrahepatic portal venous obstruction in children: a new technique for combined hepatic portal revascularization and treatment of extrahepatic portal hypertension. CITA
17. Ville de Goyet J, Alberti D, Falchetti D, Rigamonti V, Matricardi L, Clapuyt P et al. Treatment of extrahepatic portal hypertension in children by mesenteric to left portal vein bypass: a new physiological procedure. CITA
Medline
18. Henderson JM, Kunter MH, Michikan WJ. Endoscopic variceal sclerosis compared with distal splenorenal shunt to prevent recurrent variceal bleeding in cirrhosis. CITA
Medline