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doi: 10.1157/13074625

Tumores vasculares hepáticos

Vascular liver tumors

JC López Gutiérrez a, E Frauca Remacha b

a Departamento de Cirugía Pediátrica. Hospital Infantil La Paz. Madrid. España.
b Servicio de Hepatología. Hospital Infantil La Paz. Madrid. España.

Artículo

Sr. Editor:

Hemos leído con atención el artículo "Hepatomegalia y hemangiomas cutáneos" publicado en su Revista y creemos conveniente precisar algunos aspectos relativos al diagnóstico y tratamiento de los tumores vasculares hepáticos.

Uno de los objetivos fundamentales de la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA)1 es simplificar y unificar la compleja nomenclatura que tradicionalmente se ha utilizado al referirse a las anomalías vasculares congénitas en cualquiera de sus localizaciones posibles.

En este sentido términos como angioma plano se han sustituido por el de malformación capilar; angioma cavernoso por el de malformación venosa o hemolinfangioma por malformación linfático-venosa con el fin único y exclusivo de no aplicar tratamientos inefectivos, caros y con efectos secundarios graves en pacientes en los que no están indicados.

Con respecto a los tumores vasculares hepáticos y con el uso ya indiscriminado de marcadores endoteliales como el Glut-1 se ha llegado al consenso durante el pasado año de que no hay diferencia alguna entre las características inmunohistoquímicas de los hemangiomas cutáneos y hepáticos, por lo que ambos deben denominarse de la misma manera2.

El término "hemangioendotelioma" (en vías de desaparición y sustitución por el de "angioma congénito hepático") se reserva para tumores vasculares hepáticos que a diferencia del hemangioma proliferativo son solitarios, nunca proliferan manteniendo siempre el mismo tamaño, presentan diferencias angiográficas muy significativas y no responden al tratamiento antiangiogénico, por lo que el tratamiento quirúrgico es el de elección y son sistemáticamente Glut-1 negativos3.

Hemos revisado nuestra experiencia de los últimos 11 pacientes y contrariamente a lo que podría esperarse, la mortalidad en los tumores vasculares hepáticos es mayor en el grupo de los hemangiomas debido a la frecuente imposibilidad de extirparlos quirúrgicamente cuando no hay respuesta al tratamiento farmacológico, por lo que la positividad para el marcador Glut-1 debe considerarse signo de mal pronóstico.

En definitiva creemos que el diagnóstico correcto del caso clínico presentado es el de hemangioma hepático, tumor claramente diferenciado en la actualidad del hemangioendotelioma o angioma congénito hepático.

Bibliografía

1.Los Arcos M. Hepatomegalia y hemangiomas cutáneos. CITA
2.Mo JQ, Dimashkieh HH, Bove KE. GLUT1 endothelial reactivity distinguishes hepatic infantile hemangioma from congenital hepatic vascular malformation with associated capillary proliferation. CITA
Medline
3.Kassarjian A, Zurakowski D, Dubois J, Paltiel HJ, Fishman SJ, Burrows PE. Infantile hepatic hemangiomas: Clinical and imaging findings and their correlation with therapy. CITA