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doi: 10.1016/j.ciresp.2009.11.017

Hipoplasia pulmonar en el adulto

Pulmonary hypoplasia in the adult

Edwin Mármol a, , Sandra Martínez a, Xavier Baldo a, Matilde Rubio a, Fernando Sebastián a

a Servicio de Cirugía Torácica, Hospital Universitario de Girona Dr. Josep Trueta, Girona, España

Artículo

La hipoplasia pulmonar es una anomalía congénita poco frecuente. Consiste en una disminución de la cantidad o el tamaño de las vías aéreas, de los vasos sanguíneos y los alvéolos con una morfología macroscópica pulmonar aparentemente normal1. Habitualmente se diagnostica en la infancia, siendo su presencia en el adulto excepcional2 debido a que los enfermos fallecen antes de llegar a la vida adulta como consecuencia de infecciones pulmonares y otras anomalías asociadas5.

Por la presentación excepcional de esta enfermedad en el adulto y la poca cantidad de casos publicados (aproximadamente medio centenar) consideramos de interés la presentación de este caso clínico.

Se trata de un paciente de 28 años, originario de Gambia, tosedor y expectorador habitual desde la infancia, con historia de infecciones pulmonares de repetición. Los últimos 3 meses presentó exacerbación de su tos y expectoración purulenta, con esputos hemoptoicos durante 3 días.

El estudio funcional pulmonar fue normal. En la broncoscopia, se observó hipoplasia del bronquio principal izquierdo; la citología del BAS fue negativa para células malignas. El resultado de la prueba de Mantoux fue negativo. En la Rx de tórax (figura 1) se observan imágenes quísticas en la base izquierda con pérdida de volumen e importante expansión del pulmón derecho. En la TC toracoabdominal con contraste (figura 2) se observa atrofia completa del pulmón izquierdo con hipoplasia bronquial y mínima perfusión a la altura de la arteria pulmonar izquierda, múltiples cavidades quísticas en hemitórax izquierdo. No existen anomalías del bronquio principal izquierdo y las venas pulmonares.

Imágenes quísticas en la base pulmonar izquierda, con pérdida de volumen y expansión del pulmón derecho.

Figura 1. Imágenes quísticas en la base pulmonar izquierda, con pérdida de volumen y expansión del pulmón derecho.

Atrofia del pulmón izquierdo, múltiples cavidades quísticas en el hemitórax izquierdo.

Figura 2. Atrofia del pulmón izquierdo, múltiples cavidades quísticas en el hemitórax izquierdo.

Como tratamiento, se realizó neumonectomía izquierda extrapericárdica. Presento una correcta evolución postoperatoria, siendo dado de alta a los 5 días, sin presentar ninguna complicación.

La hipoplasia pulmonar es una anomalía muy poco frecuente. Consiste en una disminución de la cantidad o el tamaño de las vías aéreas, de los vasos sanguíneos y los alvéolos, con una morfología macroscópica pulmonar aparentemente normal1,2,3,4,5,6,7. Se clasifica en primaria y secundaria. En el primer caso, no existe enfermedad coexistente y la mayoría fallece de forma precoz.

Por el contrario, en la secundaria se describen anomalías asociadas que posiblemente estén implicadas en la patogenia3.

La hipoplasia primaria puede ser causada por un defecto intrínseco del desarrollo pulmonar; también es posible que se deba a anomalías del control nervioso central de los músculos respiratorios1,2,3,4,5,6,7.

En la hipoplasia secundaria se han visto varios mecanismos implicados, como la disminución del volumen del hemitórax homolateral (hernia diafragmática, polihidramnios, neuroblastoma torácico, pulmón secuestrado), enfermedades neuromusculares o neurológicas que pueden ocasionar la hipoplasia1,2,3,4.

El desarrollo embriológico del pulmón se inicia a los 24 días de formación, a partir de una invaginación del intestino anterior y evoluciona en distintos estadios: embrionario (hasta las 8 semanas), pseudoglandular (hasta las 16 semanas), canalicular, sacular, alveolar4. Cualquier factor que interfiera el normal desarrollo ocasionará diferentes malformaciones que generalmente se manifiestan en la infancia. Cuando la agresión acontece durante el estadio seudoglandular ocasiona una hipoplasia pulmonar, con reducción de las divisiones bronquiales, la complejidad acinar y la vascularización pulmonar, tal como se observa en nuestro paciente3. El pulmón más afectado suele ser el izquierdo, como lo es en nuestro caso, aunque no existe una razón que explique este hecho3,4,5,6. En la literatura médica existen múltiples casos de hipoplasia pulmonar en neonatos. Sin embargo, el diagnóstico en personas mayores de 18 años es un hallazgo extraordinariamente raro; de hecho, en una serie de revisiones bibliográficas pudimos constatar medio centenar de casos.

Autor para correspondencia. 39835emc@comb.es

Bibliografía

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2.Comet R, Mirapeix RM, Marín A, Castañer E, Sans J, Domingo C. Hipoplasia pulmonar en el adulto: embriología, presentación clínica y métodos diagnósticos. Experiencia propia y revisión de la literatura. Arch Bronconeumol. 1998;34:48-51.
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3.Fácila Rubio L, Carrión Valero F, González Martínez M, Marín Pardo J. Hipoplasia pulmonar en el adulto: descripción, patogenia y revisión. An Med Interna (Madrid) v. 19 n. 7 Madrid, 2002.
4.Michelle R, Lauria MD, Bernar , Gonik M.D. Pulmonary hypoplasy: Pathogenesis, diagnosis, and prediction. Obstet Gynecol. 1995;86:466-75.
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5.Salmerón I, Fernández F, Bustos A, Ferreiros J, Arrazola J, Fernández J.M. Arteria pulmonar izquierda aberrante asociada a hipoplasia pulmonar derecha. Radiología. 1995;37:358-61.
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7.Green AR, Shaw DG, Haworth S.H. Familial pulmonary hypoplasia: Plain film appearances with histopathological correlation. Pediatr Radiol. 1999;29:455-8.
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