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Displasia fibromuscular. Un artículo de revisión

Los autores de esta excelente revisión, del Cardiovascular Institute del Mount Sinai School of Medicine de Nueva York, abordan todo un abanico de aspectos de actualización de la displasia fibromuscular (DFM): la patogénesis, el diagnóstico diferencial, la afectación arterial renal, el diagnóstico por imagen, la terapéutica o la afectación de otros territorios vasculares, como por ejemplo del sistema nervioso central.

Slovut DP, Olin JW. Fibromuscular dysplasia. N Engl J Med. 2004;350:1862-71.

Comentario

La DFM es una enfermedad vascular no ateromatosa y no inflamatoria que afecta mayoritariamente a la arteria renal y a la carótida interna, aunque puede presentarse en cualquier otro territorio vascular. La presentación clínica es variable: desde ser asintomática hasta debutar con una hipertensión renovascular o simular un cuadro de vasculitis necrotizante multisistémica, según el segmento arterial afectado, el grado de estenosis o el tipo de DFM.

La fibroplasia de la media es el tipo más común. Para explicar su patogenia se han propuesto factores genéticos, mecánicos u hormonales; sin embargo, la causa sigue siendo desconocida.

En el diagnóstico diferencial hay que considerar la arteriosclerosis y las vasculitis. La DFM se diferencia de la primera en que suele afectar a personas más jóvenes, a menudo de género femenino, con pocos factores de riesgo cardiovascular y en las que la lesión vascular acostumbra a presentarse en segmentos arteriales medios o más distales. A diferencia de las vasculitis, la DFM es por definición no inflamatoria y no se asocia a anemia, trombocitopenia ni a elevación de reactantes de fase aguda. El diagnóstico diferencial puede ser difícil al no disponer de marcadores bioquímicos o de imagen lo suficientemente específicos.

Algunas exploraciones de imagen pueden ayudar al diagnóstico y al seguimiento de la localización más común: la DFM renal. La ecografía doppler de las arterias renales puede detectar incrementos de velocidad de flujo en segmentos distales, lo que traduciría estenosis en zonas altamente sugestivas de DFM, que raramente se afectan por arteriosclerosis. Otras exploraciones complementarias, como la angiografía, la tomografía computarizada, la angiotomografía o la angiorresonancia magnética todavía están insuficientemente evaluadas para el diagnóstico específico de la DFM.

Con relación al tratamiento, debe considerarse la revascularización tanto en los pacientes con hipertensión refractaria al tratamiento farmacológico como en los que cumplen criterios de isquemia de parénquima renal. Hay actualmente dos opciones quirúrgicas para el tratamiento de la DFM renal: la angioplastia y la cirugía arterial. La primera mejora el control tensional entre un 30 % y un 60 % de los casos, aunque fracasa entre un 3 % y un 33 % de los casos, según las series. No hay estudios que demuestren la superioridad de la angioplastia sobre la revascularización quirúrgica. Sin embargo, por ser aquélla menos invasiva, menos costosa y asociada a una menor morbididad cuenta con un uso más extendido para el tratamiento inicial de la DFM.

La afectación vascular cerebral puede ser asintomática o asociada a síntomas inespecíficos, como la cefalea, acúfenos, vértigo o síncopes, o más específicos compatibles con un accidente cerebrovascular isquémico, amaurosis fúgax o síndrome de Horner. En algunos casos puede ser susceptible de tratamiento quirúrgico mediante angioplastia, resección, endarterectomía, injerto o dilatación.

Otro posible territorio afectado es el de las extremidades inferiores, en las arterias femoral, poplítea o tibioperoneal. En este caso, los pacientes pueden presentar una claudicación intermitente o clínica de microembolización periférica.

En resumen, la DFM cuando estenosa las arterias renales es responsable de una hipertensión secundaria, habitualmente tributaria de tratamiento quirúrgico o angioplastia, que soluciona el problema en una elevada proporción de casos.

Hasta un 50 % de los pacientes tienen, además, lesiones en otros territorios vasculares.

Evidencias de lesiones subclínicas en arteria carótida y radial en pacientes con displasia fibromuscular de arteria renal

El objetivo de este trabajo fue detectar mediante técnicas ecográficas no invasivas de alta resolución la presencia, tanto cuantitativa como cualitativa, de lesiones en dos territorios arteriales habitualmente no afectos en pacientes con displasia fibromuscular (DFM) de arteria renal, la arteria carótida común y las arterias radiales, y comparar su frecuencia con un grupo control.

Se analizaron 70 pacientes con DFM y 70 sujetos controles, de semejante edad, sexo y presión arterial sistólica. Los registros ecográficos realizados fueron analizados por tres observadores diferentes sin reconocer casos y controles.

Los pacientes con DFM presentaban un mayor grosor de la pared carotídea (12 %, p < 0,001) y de las arterias radiales (10 %, p < 0,05) en comparación con los sujetos controles. En los pacientes con DFM se encontraron con frecuencia patrones ecográficos anormales de la pared carotídea, como interfases supernumerarias o la interrupción acústica de la interfase sangre-íntima. Dichas alteraciones fueron raras en los sujetos controles. Estas anomalías fueron cuantificadas con un score fenotípico, graduado de 2 a 7, mostrando una sensibilidad y especificidad del 73 % y 81 %, respectivamente, como marcadores de DFM. La presencia de una puntuación fenotípica superior a 3 confería un riesgo relativo de 12,9 (IC95 % 5,7-29,3) de presentar DFM.

Los autores concluyen con la descripción de un nuevo fenotipo de pacientes con DFM mediante la utilización de técnicas ecográficas no invasivas, en el que destaca un aumento del grosor de la pared arterial carotídea y de la distensibilidad de las arterias radiales.

Boutouyrie P, Giménez-Roqueplo AP, Fine E, Laloux B, Fiquet-Kempf B, Plouin PF, et al. Evidence for carotid and radial artery wall subclinical lesions in renal fibromuscular dysplasia. J Hypertension. 2003;21:2287-95.

Comentario

La DFM puede estar acompañada de hipertensión arterial, insuficiencia renal y enfermedad cerebrovascular, por lo que su pronóstico puede ser bastante malo a medio-largo plazo. Desde su descripción, la DFM se ha observado en la mayoría de los lechos vasculares, por lo que se ha considerado una enfermedad multifocal. Las arterias renales, carótida interna, iliacas y mesentéricas son los territorios afectados con mayor frecuencia. La prevalencia exacta de DFM es difícil de establecer, ya que depende estrechamente del método de diagnóstico utilizado. En pacientes con hipertensión arterial, la prevalencia es inferior al 0,5 %, según datos angiográficos de detección de estenosis de arteria renal. Sin embargo, diversos estudios necrópsicos muestran cifras de prevalencia de DFM muy superiores, hasta del 6,6 %.

La principal aportación de este trabajo es la detección de un fenotipo específico a nivel carotídeo de los pacientes con DFM renal. Sus resultados muestran la presencia de lesiones arteriales en puntos lejanos de las arterias renales y de las arterias habitualmente afectadas en dicho proceso, reforzando el carácter multifocal y sistémico de dicha enfermedad.

Este estudio muestra por primera vez la existencia de dicho fenotipo mediante la utilización de técnicas no invasivas.

Desde el punto de vista clínico, este fenotipo arterial caracterizado por técnicas no invasivas es un buen marcador de DFM renal. De tal forma, la detección precoz de DFM en familias con un caso de dicha distrofia puede encontrar otros parientes afectados por DFM. El hallazgo de un fenotipo carotídeo anormal puede ser un potente indicador de la necesidad de realizar un estudio angiográfico para confirmar el diagnóstico.

Displasia fibromuscular de arteria renal en sujetos de edad avanzada

La estenosis de arteria renal es una causa importante de hipertensión secundaria. Frecuentemente, dicha hipertensión es de difícil control y puede progresar hacia el deterioro progresivo de la función renal, incluso hasta los estadios finales de la insuficiencia renal. Las dos causas más importantes de estenosis de arteria renal son la enfermedad vasculorrenal aterosclerótica y la displasia fibromuscular. La aterosclerosis supone el 90 % de los casos de estenosis de arteria renal, y suele afectar a sujetos de edad avanzada. Por el contrario, la displasia fibromuscular (DFM) supone el 10 % de las estenosis de arteria renal, y suele observarse en sujetos jóvenes.

El presente trabajo revisa cuatro casos de DFM en sujetos mayores de 70 años, con objeto de analizar la importancia de dicha displasia en la población hipertensa de edad avanzada, tanto en su detección como en el tratamiento posterior.

Pascual A, Bush HS, Copley JB. Renal Fibromuscular Dysplasia in Elderly Persons. Am J Kidney Dis. 2005;45:E63-6.

Comentario

El sustrato etiopatogénico de la DFM no es bien conocido, y tradicionalmente se describe dicho trastorno en sujetos jóvenes, entre 15 y 50 años, con una incidencia mayor en el sexo femenino.

Sin embargo, este trabajo quiere destacar el hecho de que la DFM puede ser mayor de lo hasta ahora descrito en población de edad más avanzada. Posiblemente esta discrepancia pueda estar relacionada con el método de diagnóstico utilizado. Tradicionalmente, el diagnóstico se ha realizado mediante la arteriografía renal, con el hallazgo clásico de arteria renal "arrosariada". Sin embargo, dicha modalidad de diagnóstico ha sido puesta en entredicho en los últimos años, tras la publicación de varios trabajos sobre pacientes con hipertensión refractaria a los que se realizó un estudio de detección de DFM mediante diferentes técnicas de imagen: dúplex color, ecografía intravascular y arteriografía renal. Dichos estudios detectaron más casos de DFM mediante el dúplex color y la ecografía intravascular que con la arteriografía renal. Asimismo, en este estudio se describe que la edad media de los sujetos en los que se detectó dicha displasia fue de 62 años, destacando por tanto la posibilidad de que la misma aparezca en sujetos de edad más avanzada.

Debe tenerse en cuenta, por otra parte, que muchos pacientes hipertensos refractarios de edad avanzada pueden ser considerados como hipertensos esenciales al no decidirse el clínico por la realización de la arteriografía. En ese caso, la utilización de otras técnicas de imagen puede contribuir a detectar casos de hipertensión secundaria.

En conclusión, ha de tenerse en cuenta que la DFM como causa de hipertensión vasculorrenal puede ser más frecuente de lo descrito en sujetos de edad avanzada.

Revascularización quirúrgica en la displasia fibromuscular y en la arteriosclerosis de la arterial renal

En tiempos de cirugía urológica mínimamente invasiva, el papel de la revascularización quirúrgica de la arteriopatía renal ha ido cambiando a lo largo de la última década. Se revisa la experiencia de los autores con la revascularización qirúrgica renal y sus resultados a largo plazo para la estenosis tanto por displasia fibromuscular (DFM) como por ateromatosis, en el University Hospital Center de Zagreb (Croacia).

Se trata de un estudio retrospectivo, descriptivo que incluyó a 140 pacientes con hipertensión renovascular, 72 con DFM y 68 con arteriopatía aterosclerótica, todos ellos sometidos a intervención quirúrgica entre 1982 y 1999. Las indicaciones para la revascularización quirúrgica fueron el tratamiento de la hipertensión y el mantenimiento de la función renal.

Los valores de presión arterial y de función renal fueron monitorizados a lo largo de 11,3 años (rango 1-17 años). Las medias de presiones arteriales preoperatorias eran de 194 (24) / 118 (18) mmHg y de 205 (34) / 110 (23) mmHg para la DFM y la arteriosclesosis renal, respectivamente. El 93 % de los pacientes con DFM consiguieron un buen control tensional, en comparación con un 71 % de control en los que presentaban aterosclerosis. La función renal mejoró o se estabilizó en el 92 % de los pacientes con DFM y en el 68 % de los que presentaban arteriopatía ateromatosa. Se realizó autotrasplante renal en 120 sujetos, resección local de estenosis en 9, anastomosis espleno-renal en 6 y reimplante renal ortotópico en 5 pacientes. Como complicaciones destacaron la trombosis arterial en 2 pacientes, hematoma retroperitoneal en 2 pacientes, hemorragia digestiva en 1 y trombosis venosa profunda en 1 paciente.

Conclusiones: la revascularización renal quirúrgica es efectiva para el tratamiento a largo plazo de la hipertensión secundaria y para preservar la función renal, especialmente en pacientes monorrenos.

Marekovic Z, Mokos I, Krhen I, Goreta NR, Roncevic T. Long-term outcome after surgical kidney revascularization for fibromuscular dysplasia and atherosclerotic renal artery stenosis. J Urol. 2004;171:1043-5.

Comentario

La enfermedad renovascular es más prevalente que la hipertensión renovascular, entendida esta última como la hipertensión causada por isquemia renal. De hecho, una mayoría de normotensos tiene placas de ateroma en las arterias renales, especialmente si se suman varios factores de riesgo cardiovascular. Sin embargo, este estudio incluye a pacientes que presentan ya una estenosis clínicamente relevante y una hipertensión renovascular secundaria, cuyo origen no es únicamente arteriosclerótico.

Algunas series de casos de revascularización renal quirúrgica reportan mejoras en el control de la presión arterial de hasta el 80 %-90 %, con una mortalidad perioperatoria inferior al 5 %. En todas ellas, los mejores resultados se obtienen en los pacientes que todavía no han desarrollado una insuficiencia renal. Este estudio no aporta datos al respecto, aunque todos los pacientes con ateromatosis y más de un 50 % de los que presentaban DFM tenían ya aclaramientos de creatinina inferiores a 60 ml/min.

Sin embargo, los beneficios de la revascularización también se hacen extensivos a pacientes que presentan ya una caída importante del filtrado glomerular. En estos casos, hasta un 80 % estabilizan o mejoran su función renal, según las series.

En el estudio que presentamos, los autores han incluido en un mismo "cajón" dos tipos de patologías arteriales estenóticas que, aunque tienen un mismo tratamiento quirúrgico, cuentan con pronósticos distintos. Así, probablemente una intervención con éxito en un paciente relativamente joven con estenosis renal por DFM puede tener mejor pronóstico a largo plazo que el mismo tipo de intervención en un paciente más anciano con arteriosclerosis renal. En este último caso, las complicaciones de origen vascular en otros territorios son probables así como la necesidad de cirugía coronaria o vascular periférica en carótidas o extremidades inferiores. En alguna revisión reciente, la DFM representa menos de un 10 % de los casos de hipertensión renovascular.

Este estudio confirma que la revascularización quirúrgica es un buen tratamiento a largo plazo para el control de la presión arterial y para la prevención del deterioro renal, especialmente en el subgrupo de pacientes con DFM.