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Síndrome de Kartagener

Kartagener syndrome

Rocío Caballero Iglesias a, Florencia Sánchez López a, M. Alcázar Iribarren Marín a

a Unidad de Diagnóstico por la Imagen, Hospitales Universitarios Virgen del Rocío, Sevilla, España

Artículo

El síndrome de Kartagener (SK)1 es una variante clínica de la discinesia ciliar primaria caracterizado por la tríada situs inversus (corazón a la derecha, dextrocardia), bronquiectasias (dilatación patológica de los bronquios originado por infecciones crónicas de las vías respiratorias) y sinusitis (inflamación de uno o más senos paranasales); el situs inversus puede ser parcial (sólo afecta al corazón) o total (se asocia a imagen en espejo de las vísceras abdominales con hígado a la izquierda y corazón a la derecha), probablemente por una disposición al azar de los órganos internos durante la embriogénesis como consecuencia de la falta de actividad ciliar determinante de la localización orgánica normal2.

Es una enfermedad hereditaria con un patrón autosómico recesivo, de una baja incidencia, calculada en 1:15.000 casos en la población general. Clínicamente, el SK se caracteriza por infecciones crónicas de las vías respiratorias altas y bajas (que incluye el oído medio) desde el nacimiento. Las bronquiectasias están presentes en más del 80% de los pacientes, y hay una correlación entre su presencia y la edad, de manera que en los individuos más jóvenes aún no se han desarrollado. La sinusitis crónica es constante, así como la hipoplasia de los senos paranasales, sobre todo del frontal, consecuencia del defecto eutrófico de una mucosa enferma3.

Recientemente, se realizó un estudio a un paciente diagnosticado de esta entidad, motivo por el que presentamos este caso. Se trató de un varón de 20 años de edad, diagnosticado de SK con situs inversus completo (figs. 1 y 2), que acudió al Servicio de Urgencias de nuestro hospital por aumento de su tos habitual, asociado a expectoración hemoptoica. Destacamos la importancia de reconocer esta entidad para evitar mala señalización (derecha-izquierda) de los estudios radiológicos convencionales.

Figura 1 Radiografía de tórax posteroanterior. Dextrocardia (flecha negra), broquiestasias basales izquierdas (flecha blanca).

Figura 1 Radiografía de tórax posteroanterior. Dextrocardia (flecha negra), broquiestasias basales izquierdas (flecha blanca).

Figura 2 Tomografía computarizada de tórax. A. Reconstrucción coronal. Dextrocardia (flecha negra); bronquiectasias cilíndricas (flecha blanca). B. Corte axial a nivel del hemiabdomen superior. Hígado a la izquierda (*); bazo a la derecha (+). Situs inversus total.

Figura 2 Tomografía computarizada de tórax. A. Reconstrucción coronal. Dextrocardia (flecha negra); bronquiectasias cilíndricas (flecha blanca). B. Corte axial a nivel del hemiabdomen superior. Hígado a la izquierda (*); bazo a la derecha (+). Situs inversus total.


* Autor para correspondencia.
Correo electrónico: mariarocaballero@hotmail.com (R. Caballero Iglesias).

Recibido el 12 de julio de 2011;
aceptado el 29 de enero de 2012

Bibliografía

1.Kartagener M. Zur pathologie der bronchiectasien bei situs viscerum inversus. Beitrage Zur Klinic Der Tubekulose Und Spezifischen. 1993;83:489-501.
2.Rodrigo Iñiguez C, Ximena Fonseca A, Jury Hernández C, Sergio González B, Ignacio Sánchez B. Disquinesia Ciliar: diagnóstico ultraestructural, evolución clínica y alternativas de tratamiento. Rev Med Chile. 2007;135:1147-52.
Medline
3.Armengol Carceller M, Carda Batalla C, Escribano A, Sanper GJ. Estudio del transporte mucociliar y de la ultraestructura CILIAR nasales en pacientes con síndrome de Kartagener. Arch Bronconeumol. 2005;41:11-5.
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