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Eritema flagelado en dermatomiositis paraneoplásica

Flagellate erythema in paraneoplastic dermatomyositis

María López Escobar García-Prendes a, Cristina Raya Aguado a, Francisco Vázquez López a, Narciso Pérez Oliva a

a Servicio de Dermatología. Hospital Central de Asturias. Oviedo. Asturias. España.

Artículo

Sr. Editor: El eritema flagelado (EF) es una manifestación cutánea muy poco frecuente, que puede presentarse secundariamente a la administración de fármacos (bleomicina) o aparecer en el contexto de una dermatomiositis. En la revisión bibliográfica realizada a través de MEDLINE abarcando desde su descripción inicial en 1970, la mayoría de los casos de EF han aparecido en dermatomiositis idiopáticas. En el caso que presentamos se describe un EF asociado a dermatomiositis paraneoplásica con títulos normales de enzimas musculares.

Varón de 49 años, fumador y con antecedentes de sífilis en la juventud, que consultó por un cuadro de un año de evolución consistente en eritema heliotropo en los párpados, telangiectasias en la cara y el cuello, pápulas de Gottron en el dorso de las manos, eritema periungueal, lesiones psoriasiformes en la espalda y livedo reticularis. No refería debilidad muscular ni otro tipo de afección general. En los estudios de laboratorio se detectaron anticuerpos antinucleares a título 1/40 y anticuerpos antifosfolipídicos. Otros estudios, incluyendo hemograma, virus de la inmunodeficiencia humana, enzimas musculares y transaminasas, fueron normales. La biopsia muscular y la electromiografía resultaron compatibles con miositis. El rastreo de malignidad, que incluyó radiografía de tórax, ecografía abdominal y marcadores tumorales, fue negativo. Con el diagnóstico de dermatomiositis, se pautó prednisona oral (60 mg/día), y se apreció regresión parcial de las lesiones. Cuatro meses más tarde, coincidiendo con la reactivación de las lesiones cutáneas previas, el paciente desarrolló en la espalda múltiples lesiones eritematoedematosas lineales y de carácter persistente, que parecían arañazos (fig. 1). La biopsia de estas lesiones reveló degeneración hidrópica de la capa basal, edema en dermis superficial e infiltrado inflamatorio crónico perivascular. Simultáneamente se detectaron adenopatías submaxilares bilaterales, cuyo análisis histopatológico resultó compatible con metástasis de carcinoma poco diferenciado. El rastreo en busca del tumor primario, que incluyó radiografía de tórax, ecografía abdominal, marcadores tumorales, gammagrafía tiroidea, enema opaco, gastroscopia y tomografía computarizada de cráneo, cavum, tórax y abdomen, resultó negativo. Se realizaron entonces biopsias seriadas de cavum y se diagnosticó un carcinoma epidermoide poco diferenciado en dicha área. El paciente recibió radioterapia radical mediante cobalto 60, con buena respuesta, y las lesiones cutáneas se resolvieron de forma paralela a la enfermedad de base. Desde entonces, hace ya 6 años, el paciente continúa realizando revisiones médicas sin que hasta el momento se hayan observado signos de progresión tumoral ni recidiva del EF.

Fig. 1. Múltiples lesiones eritematoedematosas lineales en la espalda que semejan arañazos.

La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria de etiología desconocida, que incluye varios subtipos según la edad de aparición, las manifestaciones clínicas y analíticas, y su posible asociación con neoplasias1,2. Entre las lesiones cutáneas típicas consideradas patognomónicas, se encuentran el eritema heliotropo y las pápulas de Gottron. Sin embargo, aunque con menor frecuencia, esta entidad puede cursar con otras manifestaciones cutáneas, que incluyen poiquilodermia, telangiectasias periungueales, paniculitis, lesiones ampollosas, eritrodermia y lesiones psoriasiformes, entre otras2.

El EF fue descrito por primera vez por Moulin et al3 en 1970, como un efecto secundario relacionado con la administración de bleomicina. Bohan y Peter4 fueron los primeros en publicar, en 1975, la presencia de lesiones lineales en pacientes con dermatomiositis sin relación con fármacos. Desde entonces han sido varios los casos descritos de EF, al que también se ha denominado zebra like stripe eruption5 o centripetal flagellate erythema6. Clínicamente se caracteriza por lesiones lineales eritematosas y edematosas, persistentes, semejantes a arañazos, casi siempre localizadas en el tronco y la raíz de las extremidades1,6,7. Su patogenia es desconocida, aunque se postulan hipótesis, como la disminución del recambio de los queratinocitos o la dilatación de los vasos cutáneos, como posibles factores determinantes de su aparición2,7. El examen histopatológico muestra las alteraciones habituales de las lesiones típicas de la dermatomiositis (degeneración hidrópica de la capa basal, edema en dermis e infiltrado linfocitario perivascular)6,8,9. Generalmente las lesiones remiten con el tratamiento de la dermatomiositis de base. Tras revisar la bibliografía al respecto, se podría afirmar que, a pesar de su rareza, el EF puede considerarse una manifestación muy indicativa de dermatomiositis6,9. Por lo tanto, su presencia constituiría un signo clínico útil para el diagnóstico de esta entidad y para diferenciarla de otras enfermedades del tejido conectivo. Aunque hasta el momento la mayoría de los casos se han descrito asociados a dermatomiositis idiopática1,2,6,7,10, el EF no es específico de este subtipo de dermatomiositis, pues de forma excepcional se han descrito casos como el que presentamos de EF relacionado con dermatomiositis paraneoplásica o amiopática6,9.

Bibliografía

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