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Linfoma del MALT primario de duramadre en una mujer de 33 años

Primary MALT lymphoma arising in dura in a 33 years old woman

Javier Azúa-Romeo a, Jorge Alfaro Torres b, David Rivero c, Belén Sánchez Marín d

a Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. Facultad de Ciencias de la Salud y del Deporte. Huesca. España.
b Sección de Neuropatología. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
c Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
d Servicio de Neurología. Hospital Universitario MIguel Servert. Zaragoza. España.

Artículo

Sr. Editor: El linfoma B de bajo grado asociado a mucosas fue descrito en 1984 por Issacson y Wright1 en el aparato digestivo. A partir de este diagnóstico se han encontrado en muchas otras localizaciones. En 1997 se publicó el primer caso primario de duramadre y la revisión de la bibliografía actual muestra únicamente 9 casos nuevos. Todos los casos descritos se refieren a mujeres con una edad media de 52 años.

Presentamos un nuevo caso de mujer joven con clínica neurológica indicativa de hematoma subdural, sin sospecha clínica de malignidad, a la que finalmente se diagnosticó de linfoma del MALT primario de duramadre. El excelente pronóstico de esta entidad tras el tratamiento nos ha animado a describir este caso, único en nuestro país, a fin de ayudar a reconocer esta infrecuente lesión.

Mujer de 33 años de edad que acudió a urgencias por un cuadro de disartria con cefalea pulsátil de 2 meses de evolución. Entre los antecedentes personales destacaba una toxoplasmosis neonatal a los 6 meses de vida, con afectación ocular y cerebral, que remitió con tratamiento antibiótico (sulfadiacina y pirimetamina junto con ácido folínico para evitar la toxicidad sobre la médula ósea).

En el servicio de urgencias relató 3 episodios recientes de disestesias en la hemicara y el hemicuerpo izquierdos, con una duración de 5, 20 y 10 min, respectivamente, así como cefalea occipital que no cedía con analgésicos y que se incrementaba ante Valsalva, y hemiparesia leve en el hemicuerpo izquierdo. Durante su ingreso comentó que había presentado cuadros de epistaxis espontáneos. En la exploración se objetivó, en el fondo de ojo, papiledema bilateral. La tomografía computarizada sin contraste mostraba un moderado aumento ventricular global sin actividad, y aumento de densidad en la zona parietal derecha, con importante captación de contraste de forma compacta (fig. 1A).

Fig. 1. A: Tomografía computarizada sin contraste que evidencia aumento de densidad en la zona parietal derecha; B: microfotografía en la que se observa una proliferación linfoide con presencia de un folículo linfoide netamente definido (hematoxilina-eosina, * 10.

En el acto quirúrgico se descubrió un tumor insertado en la superficie meníngea, friable y vascularizado, que penetraba en puntos aislados a través de los surcos cerebrales e infiltraba vasos corticales.

En el examen microscópico se observó una neoplasia constituida por una proliferación linfoide heterogénea en la que se identificaban folículos linfoides reactivos. Era patente una marcada expansión celular de los espacios interfoliculares formada por linfocitos de pequeño tamaño y hábito centrocítico, con núcleos irregulares que poseían áreas de acusada diferenciación plasmocitoide (fig. 1B). Inmunohistoquímicamente mostraba marcada positividad para el antígeno de línea B, CD79a, y el marcador BCL-2 era irregularmente positivo. El estudio de inmunoglobulinas evidenció un predominio de cadena ligera kappa. Se obtuvieron resultados negativos para los anticuerpos CD10, CD21, CD23, IgD y para la proteína p53. El índice de proliferación cuantificado a través de Ki-67 fue moderadamente positivo en el 50% de la celularidad.

Se extrajo ADN que se amplificó mediante reacción en cadena de la polimerasa utilizando los oligonucleótidos correspondientes a la región CDRIII de la cadena pesada de las inmunoglobulinas. El producto amplificado mostró una imagen en picos compatible con clonalidad.

La morfología y el fenotipo de las células tumorales permitieron efectuar el diagnóstico de linfoma de zona marginal de tipo MALT.

La frecuencia de afección del sistema nervioso central por linfomas no hodgkinianos es del 5-9%2, mientras que los linfomas primarios de dicho sistema son muy infrecuentes (suponen menos del 1%)3.

La primera descripción de linfoma primario B de bajo grado asociado a mucosas (linfoma MALT) corresponde a Issacson y Wright1, quienes en el año 1984 describieron un caso que afectaba al tubo gastrointestinal. Desde entonces se ha observado esta lesión en una amplia variedad de localizaciones, incluida la extranodal e incluso en ausencia de afección de mucosas4,5. El primer caso de linfoma del MALT en duramadre lo presentaron Kummar et al6 en 1997. Hasta el momento se han publicado únicamente 9 casos de esta lesión con origen en la duramadre6-9.

El diagnóstico radiológico suele ser de meningioma o hematoma subdural8, con clínica variable que incluye cefalea, meningismo, ataxia, parálisis de pares craneales y paresia progresiva, por lo que en todos los casos descritos el diagnóstico se obtuvo tras el estudio morfológico/molecular. El curso clínico es rápido, con síntomas sistémicos muy poco tiempo después del comienzo de la enfermedad. Las características histológicas de estos linfomas son9,10: un infiltrado linfoide polimorfo con predominio de células pequeñas de hábito centrocítico, con positividad para CD79a o CD20, presencia de células T reactivas sin atipia, folículos linfoides, diferenciación plasmocitoide, restricción de cadenas ligeras y marcadores CD5 y CD10 negativos. El diagnóstico de linfoma del MALT meníngeo requiere excluir la posibilidad de linfoma sistémico diseminado.

La baja frecuencia de esta entidad, así como sus características morfológicas y radiológicas. similares a las de otras lesiones linfoides o reactivas, hace que el diagnóstico definitivo sea, en muchas ocasiones, muy problemático. Esta dificultad diagnóstica se ve reflejada en el trabajo de Kummar et al6, quienes señalan que algunos de los casos publicados previamente como plasmocitomas meníngeos o linfomas eran en realidad subtipos de linfomas MALT.

Todos los casos descritos corresponden a mujeres de mediana edad, la más joven de 39 años y la mayor de 64 años de edad, con una edad media de 52,7.

Generalmente estos linfomas se presentan como enfermedad localizada, por lo que pueden curarse con tratamiento local. Por otro lado, no es habitual que la enfermedad se disemine, aunque sí se han observado recidivas tardías8. Este comportamiento biológico contrasta con otros linfomas B de bajo grado de malignidad, los cuales, aunque de curso relativamente indolente, no se curan con los tratamientos actuales. Todos los casos descritos de MALT meníngeo primario han mostrado un pronóstico excelente tras la resección9.

Dado al carácter poco agresivo de la neoplasia y su execelente pronóstico tras el tratamiento local9,10, recalcamos la importancia de reconocer esta enfermedad para así utilizar las estrategias terapéuticas más adecuadas.

 

Agradecimientos

Agradecemos al Dr. Elías Campo, del Hospital Clínic de Barcelona, sus valiosas aportaciones para el diagnóstico definitivo de este caso.

Bibliografía

1.Isaacson PG, Wright DH. Extranodal malignant lymphoma arising from mucosa-associated lymphoid tissue. Cancer 1984;53:2515-24.
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5.Ferrer A, López-Guillermo A, Bosch F, Montoto S, Hernandez JC, Camos M, et al. Linfomas del tejido linfoide asociado a mucosas (MALT) de localización extragástrica: análisis de 14 casos. Med Clin (Barc) 1999;112:577-80.
6.Kummar S, Kummar D, Kaldjian EP, Bauserman S, Raffeld M, Jaffe ES. Primary low grade B-cell lymphoma of the dura: a mucosa associated lymphoid tissue-type lymphoma. Am J Surg Pathol 1997;21:81-7.
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9.Hussain A, Gullan RW, Al-Sarraj S. Primary MALT lymphoma of dura. Brain Pathol [revista electrónica] 2003 on line. Disponible en: http:// path.upmc.edu/divisions/neuropath/bpath/cases/ case82.html
10.Harris NL, Jaffe ES, Stein H. A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood 1994;84:1361-92.
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