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doi: 10.1016/S0025-7753(05)72166-7

Lupus y leucoencefalopatía posterior reversible

Reversible posterior leucoencephalopathy in systemic lupus

Luis Caminal-Montero a, Luis Trapiella-Martínez a, Héctor Suárez-Casado a, Jorge García-García b

a Servicios de Medicina Interna-2.Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. España.
b Servicio de Neurología. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. España.

Artículo

Sr. Editor: Las manifestaciones neurológicas del lupus eritematoso sistémico (LES) son frecuentes y, generalmente, el diagnóstico diferencial con otras entidades es complicado. El LES puede afectar a cualquier localización del sistema nervioso central, con síntomas que abarcan desde alteraciones de la concentración y cefaleas hasta crisis convulsivas, ictus y coma. El sustrato neuropatológico es, en la mayoría de los casos, un infarto o hemorragia y, en menor medida, vasculitis y vasculopatía asociada a anticuerpos antifosfolipídicos1.

Desde 1996 se reconoce un síndrome clínico-radiológico denominado leucoencefalopatía posterior reversible (LPR)2. Esta entidad se caracteriza por la aparición de cefalea, náuseas, vómitos, alteración del nivel de conciencia, convulsiones, ceguera cortical y otras alteraciones visuales, así como déficit motores transitorios. El hallazgo principal en las pruebas de neuroimagen es el edema de la sustancia blanca posterior, frecuentemente con afectación simétrica de los lóbulos parietales y occipitales.

La LPR se ha descrito en pacientes con insuficiencia renal, hipertensión arterial (HTA), inmunodepresión y enfermedades autoinmunitarias3. En su descripción original, Hinchey et al2 presentaban 2 casos de LPR en pacientes con LES y, posteriormente, se han comunicado 5 casos adicionales3-5. Presentamos un nuevo paciente con LES que desarrolló una LPR y que, según nuestro conocimiento, sería el primero descrito en España.

Varón de 17 años, diagnosticado de LES, con afectación hematológica, glomerulonefritis tipo IV y neumonitis lúpica. La determinación de anticoagulante lúpico y anticuerpos anticardiolipina habían sido repetidamente negativas. Había recibido tratamiento con esteroides, azatioprina, inmunoglobulinas y ciclofosfamida a dosis bajas según el esquema del Eurolupus Trial6, sin control de la enfermedad. Ante la persistencia de un síndrome nefrótico, moderada insuficiencia renal y progresión de la clínica pulmonar, se decicidió reintroducir ciclofosfamida (CCF) en bolos a dosis estándar (0,5 g/m2), asociada a prednisona (1 mg/kg). Tras recibir la segunda dosis de ciclofosfamida, ingresó con parada respiratoria. Fue reanimado, intubado y trasladado a la unidad de cuidados intensivos, y pudo ser extubado al tercer día tras recibir tratamiento con dosis altas de esteroides intravenosos. Al noveno día se encontraba en una situación de anasarca, con una presión arterial de 160/100 mmHg, y desarrolló una crisis convulsiva tónico-clónica generalizada que remitió con clonacepam intravenoso. En ese momento tenía valores de urea de 121 mg/dl (10-50) y creatinina de 1,4 mg/dl (0,5-1,2). Se le practicó una tomografía computarizada (TC) craneal que mostró lesiones hipodensas córtico-subcorticales en ambas regiones occipitales y parietales, sin captación de contraste, y un electroencefalograma sin focos irritativos. La exploración del líquido cefalorraquídeo no evidenció alteraciones. Ante la sospecha de una LPR se practicó una resonancia magnética (RM) en la que se observaron lesiones en la sustancia blanca de ambas regiones occipito-parietales, de predominio en el lado izquierdo, con algunas lesiones subcorticales en ambos lóbulos frontales y sin que se apreciaran alteraciones en las imágenes de difusión (fig. 1) y con una angiorresonancia magnética normal. La RM se repitió al cabo de un mes y fue normal. Se suspendió la ciclofosfamida y se controló la hipertensión arterial (HTA) con 160 mg/día de valsartán, 10 mg/día de amlodipino y 25 mg/día de espironolactona. El paciente fue dado de alta sin secuelas neurológicas, y se inició tratamiento con tracrolimus a dosis bajas (3 mg/día) como terapia inmunodepresora.

Fig. 1. Resonancia magnética (T2 flair) en la que se pueden observar lesiones hiperintensas bilaterales de sustancia blanca en ambos lóbulos parietales.

Tras la aparición de la encefalopatía, inicialmente se sospechó una complicación infecciosa o afectación lúpica del sistema nervioso central con vasculitis y/o infartos. Sin embargo, ante las imágenes de la TC y los datos clínicos (crisis convulsiva, insuficiencia renal, HTA, sobrecarga de volumen y tratamiento inmunodepresor previo), se consideró una LPR. En la RM se observaron las lesiones carácterísticas de la LPR que posteriormente se resolvieron.

El inicio de los síntomas en la LPR es usualmente subagudo, y suele estar precedido por una convulsión. Los hallazgos iniciales de la TC en la LPR son inespecíficos, y plantean el diagnóstico diferencial con infartos bilaterales de la arteria cerebral posterior, trombosis del seno venoso cerebral, encefalitis, enfermedades desmielinizantes y vasculitis del SNC. El diagnóstico de LPR se apoya habitualmente en la RM, aunque no se suele realizar de urgencia, especialmente con la realización de secuencias de difusión que permiten diferenciar el edema vasogénico de la LPR del edema inicial de un infarto cerebral2,3.

La base patogénica de la LPR es el edema cerebral sin infartos asociados. La hipótesis que mejor explica los cambios agudos y reversibles de la sustancia blanca es que la hipertensión induce una pérdida de la autorregulación con vasodilatación secundaria, aumento de la permeabilidad vascular, hemorragias petequiales y extravasación de fluido al cerebro. Las regiones parieto-occipitales están más afectadas por las diferencias de inervación autonómica en comparación con la circulación anterior. La retención de líquidos por la insuficiencia renal y los efectos citotóxicos de los tratamientos inmunodepresores pueden provocar disfunción endotelial vascular, cuando aparece HTA aunque sea leve. Generalmente, los pacientes han recibido tratamiento citotóxico antes de desarrollar el síndrome3.

La LPR, aunque no está incluida dentro de los síndromes neuropsiquiátricos en LES7, debería considerarse en el diagnóstico diferencial de ellos, teniendo en cuenta su buen pronóstico si se reconoce a tiempo, exclusivamente con medidas generales, como la retirada de los inmunodepresores y la corrección de la HTA.

Bibliografía

1.Wallace DJ, Metzger AL. Systemic lupus erythematosus and the nervous system. En: Wallace DJ, Hahn BH editors. Duboi's lupus erythematosus. 5th ed. Baltimore: Williams & Wilkins; 1997. CITA
2.Hinchey J, Chaves C, Appignani B, Breen J, Pao L, Wang A, et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. CITA
Medline
3.Primavera A, Audenino D, Mavilio N, Cocito L. Reversible posterior leucoencephalopathy syndrome in systemic lupus and vasculitis. CITA
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4.Mavragani CP, Vlachoyiannopoulos PG, Posmas N, Boletis I, Tzioufas AG, Voulgarelis M. A case of reversible posterior leucoencephalopathy syndrome after rituximab infusion. CITA
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5.Yong PF.K, Hamour SM.A, Burns A. Reversible posterior leukoencephalopathy in a patient with systemic sclerosis/systemic lupus erythematosus overlap syndrome. CITA
Medline
6.Houssiau FA, Vasconcelos C, D'Cruz D, Sebastiani GD, De Ramón E, Danieli MG, et al. Immunosuppresive therapy in lupus nephritis. The Euro-lupus nephritis trial, a randomized trial of low-dose versus high-dose intravenous cyclophosphamide. CITA
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7.The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus syndromes. ACR Ad Hoc Committee on Neuropsychiatric Lupus Nomenclature. CITA
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