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doi: 10.1016/j.medcli.2009.07.027

Síndrome de la apófisis odontoides coronada: una causa infrecuente de dolor cervical

Crowned dens syndrome: An unusual cause of neck pain

Antoni Riera-Mestre a, , Xavier Solanich a, Javier Narváez b, José Antonio Narváez c

a Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitari de Bellvitge-IDIBELL, L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España
b Servicio de Reumatología, Hospital Universitari de Bellvitge-IDIBELL, L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España
c Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitari de Bellvitge-IDIBELL, L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España

Artículo

En 1985, Bouvet et al describieron el síndrome de la apófisis odontoides coronada (SAOC), o crowned dens syndrome, como un dolor cervical causado por el depósito de microcristales de pirofosfato cálcico o de hidroxiapatita en la columna cervical, que forman unas lesiones radioopacas alrededor de la apófisis odontoides, con una distribución “en corona o halo”1. Se trata de una entidad infrecuente que suele afectar a individuos mayores de 50 años y presenta una incidencia similar en ambos sexos1,2,3,4,5,6,7,8,9,10. Supone una dificultad diagnóstica, ya que puede simular meningitis, polimialgia reumática/arteritis de células gigantes, espondilodiscitis infecciosa o metástasis o tumor óseo primario6,7. Sin embargo, a diferencia de las entidades con las que se puede confundir, se trata de un proceso benigno. Se presentan 2 casos de SAOC atendidos recientemente en este centro.

Caso 1. Varón de 63 años, fumador y con antecedentes de hipertensión arterial y diabetes mellitus de tipo 2 dependiente de la insulina. Presentaba un dolor cervical intenso e invalidante con afectación del estado general, de 6 semanas de evolución. Se le realizó una resonancia magnética (RM) de columna cervical, que mostró la presencia de cambios destructivos en la articulación atloaxoidea, valorado como una metástasis osea. En la analítica destacaba unos reactantes de fase aguda elevados y una anemia normocítica-normocrómica (hemoglobina de 101,6g/l); en la radiografía simple (Rx) de columna cervical se observaron pequeñas calcificaciones en partes blandas alrededor de la apófisis odontoides. Sobre la base de estos hallazgos, se replanteó el diagnóstico y se valoró la posibilidad de SAOC. La Rx de articulaciones periféricas resultó normal. Se completó el estudio con una tomografía computarizada (TC) centrada en C1-C2, que evidenció la presencia de artritis erosiva atloaxoidea, con fractura patológica de la odontoides provocada por las erosiones y pequeñas calcificaciones articulares y ligamentosas (figura 1). Asumiendo este diagnóstico, se trató al paciente con antiinflamatorios no esteroideos (AINE), y a los 12 meses persistía un leve dolor mecánico.

A) Corte axial de TC que demuestra sinovitis atloaxoidea (asterisco) con erosiones en la apófisis odontoides (flecha blanca), asociada a la presencia de pequeñas calcificaciones alrededor de ésta (flechas negras). B) Reconstrucción sagital de TC, que demuestra las extensas erosiones de la odontoides (flechas grandes) causadas por la sinovitis atloaxoidea. Se observan pequeñas calcificaciones ligamentosas (flechas largas), localizadas por encima y por debajo del arco anterior de C1.

Figura 1. A) Corte axial de TC que demuestra sinovitis atloaxoidea (asterisco) con erosiones en la apófisis odontoides (flecha blanca), asociada a la presencia de pequeñas calcificaciones alrededor de ésta (flechas negras). B) Reconstrucción sagital de TC, que demuestra las extensas erosiones de la odontoides (flechas grandes) causadas por la sinovitis atloaxoidea. Se observan pequeñas calcificaciones ligamentosas (flechas largas), localizadas por encima y por debajo del arco anterior de C1.

Caso 2. Varón de 69 años, sin antecedentes patológicos de interés, remitido a este centro por sospecha de polimialgia reumática. El paciente refería cervicalgia de características mecánicas irradiada a zona occipital y hombros, de 9 meses de evolución, sin manifestaciones sistémicas. En la exploración física destacaba una marcada limitación de la movilidad de la columna cervical en todos los planos. No se detectaron alteraciones analíticas relevantes; la Rx de la columna cervical puso de manifiesto la presencia de calcificaciones alrededor de la apófisis odontoides. Ante la sospecha de un SAOC, se completó el estudio con una TC que evidenció imágenes de calcificación parcial e irregular en el ligamento transverso o cruciforme del atlas y cambios inflamatorios en la articulación atloaxoidea. La Rx de articulaciones periféricas mostró imágenes de calcificación periarticular en hombros, indicativa de enfermedad por depósito de cristales de hidroxiapatita. Se instauró tratamiento con AINE, con resolución del dolor en 6 semanas.

Los depósitos calcificados se sitúan alrededor de la apófisis odontoides, por encima y a ambos lados, si bien también se han documentado depósitos en el ligamento transverso o cruciforme del atlas, como en el segundo caso presentado, ligamentos amarillos, interespinosos y longitudinal posterior5,6,10. Estos depósitos suelen provocar un dolor cervical de características inflamatorias, que puede irradiarse a la zona occipital y temporal, de inicio agudo o subagudo, aunque algunos pacientes pueden estar asintomáticos o presentar una historia de cervicalgia de varios meses de evolución6,7,8. El dolor se acompaña de rigidez articular, especialmente matutina, y marcada limitación de la movilidad de la columna cervical, sobre todo de la flexión7,8,9. Algunos de estos enfermos tienen una importante repercusión sobre el estado general, con fiebre, astenia y anorexia, y se detecta un aumento de los reactantes de fase aguda1,2,3,4,5,6,7,8,9,10.

En la Rx de columna cervical se pueden evidenciar imágenes de calcificación coronando la odontoides con una disposición “en halo”, lo que permite sospechar el diagnóstico1,5. También es de utilidad la búsqueda de datos que confirmen indirectamente la sospecha de artropatía microscristalina, mediante la realización de Rx de articulaciones periféricas6,7,10. No obstante, en la mayoría de los casos es necesaria una TC con el estudio centrado en C1-C2 1,2,3,4,5,6,7,8,9,10 para el diagnóstico. Ésta es la técnica de elección para demostrar los depósitos cálcicos y, además, permite detectar otras lesiones asociadas, como la presencia de erosiones, quistes subcondrales e incluso fractura de la odontoides, como en el primer paciente2,3,4,5,6,7. La RM se reserva para los pacientes con sospecha de mielopatía compresiva2,3,4,5. Si es posible, se aconseja confirmar el diagnóstico mediante la identificación de cristales en el líquido sinovial6,7,8,9,10.

El tratamiento con AINE consigue una resolución de la clínica en pocas semanas, y éste es un dato clínico de gran valor, si bien en ocasiones es necesario prolongarlo varios meses1,2,3,4,5,6,7,8,9,10. Aunque es infrecuente, el cuadro clínico puede presentar recurrencias, y la colchicina es especialmente útil para prevenirlas6,7,8.

En conclusión, el SAOC es una entidad que, aunque infrecuente, debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de la cervicalgia, ya sea aguda o crónica, especialmente en los individuos mayores de 50 años. Un diagnóstico preciso puede evitar exploraciones, tratamientos o estancias hospitalarias innecesarias.

Autor para correspondencia. ariera@bellvitgehospital.cat

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