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Síndrome de Guillain-Barré por citomegalovirus en dos hermanos. Medidor del pico de flujo espiratorio como mecanismo de transmisión

The Guillain-Barré syndrome due to cytomegalovirus in two siblings. Peak-flow meter as the mechanism of transmision

Marta Blázquez a, Tomás López-Alburquerque a, Jesús Ciudad Bautista a, Julio Fermoso García a

a Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Salamanca.

Artículo

Sr. Editor: El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda, generalmente desmielinizante y de etiología autoinmune, que cursa con un amplio espectro de manifestaciones clínicas, como debilidad progresiva ascendente en los cuatro miembros, arreflexia, trastornos sensitivos y afectación de pares craneales, habitualmente con paresia facial bilateral. Se han descrito formas circunscritas a determinados territorios, como el síndrome de Miller-Fisher, la parálisis faringo-cérvico-braquial, la paraparesia arrefléxica, la parálisis facial bilateral con parestesias e hiporreflexia, la polirradiculopatía lumbar bilateral y la polineuropatía craneal múltiple1-3. El diagnóstico del SGB se basa en la historia clínica, exploración física, la disociación albuminocitológica en el líquido cefalorraquídeo (LCR) y el estudio neurofisiológico.

En dos terceras partes de los pacientes se inicia con un cuadro infeccioso inespecífico y autolimitado, que desencadena una respuesta inmune generando anticuerpos circulantes frente a la mielina y/o una activación de la inmunidad celular, que provoca una desmielinización segmentaria multifocal del sistema nervioso periférico. El intervalo aproximado desde la infección hasta el comienzo de la enfermedad oscila entre una y 4 semanas. Son numerosos los agentes infecciosos implicados: Campylobacter jejuni, citomegalovirus (CMV), virus de Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae, virus parainfluenzae 1, virus influenzae A y B, adenovirus, virus herpes simple, virus varicella zoster. Sólo se ha demostrado asociación con C. jejuni y CMV4. Existe cierta variabilidad sindrómica según la etiología. Los SGB secundarios a infección por C. jejuni son de predominio motor, tienen mayor afectación axonal y, por tanto, peor pronóstico, y se asocian a títulos elevados de anticuerpos anti-GM15. Los secundarios a CMV, por su parte, afectan a individuos más jóvenes, se asocian con frecuencia a parálisis facial periférica bilateral, son de predominio desmielinizante y tienen una peor evolución inicial precisando en ocasiones intubación orotraqueal y respiración asistida; sin embargo, su pronóstico funcional es favorable una vez superada la fase aguda6.

A continuación describimos los casos de dos pacientes hermanos que presentaron un SGB con el antecedente de infección por CMV y cuyo probable mecanismo de transmisión fue el medidor del pico de flujo espiratorio (PEF).

 

Caso 1. Mujer de 28 años de edad que una semana antes del comienzo de la clínica experimentó un proceso infeccioso de las vías respiratorias altas autolimitado, que cedió con tratamiento sintomático. De forma progresiva, empezó a notar parestesias y disminución de fuerza en las extremidades inferiores, y después en las superiores; posteriormente se asoció debilidad en la musculatura facial bilateral y sequedad de las mucosas oral y conjuntival. No tuvo disfagia ni disnea. La exploración física general fue normal y en la exploración neurológica se objetivaron diplejía facial periférica con signo de Bell, debilidad de la musculatura cervical, tetraparesia flácida (2/5) de predominio proximal con arreflexia y reflejos cutaneoplantares flexores. No se observaron trastornos sensitivos ni cerebelosos. Los estudios analíticos habituales así como la serología frente a virus de la hepatitis, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y Borrelia fueron normales o negativos. Se detectaron anticuerpos anti-GM1 a título de 62,5 (normal, 0-11) y serología IgM positiva frente a CMV con título Ig G de 30 UA/ml (normal hasta 11). En el examen del LCR había 5 células/ml y 138 mg/dl de proteínas.

En el estudio neurofisiológico se observaron leves signos desmielinizantes que se traducían en un aumento de las latencias motrices distales, con mayor expresividad en el nervio facial, siendo las velocidades de conducción motriz normales en los cuatro miembros, sin objetivarse en este momento alteraciones de la sensibilidad; todo ello era compatible con una polineuropatía motriz desmielinizante aguda. El estudio se repitió tres y 5 semanas después, registrándose una mejoría progresiva de los parámetros citados. Los electromiogramas consecutivos no demostraron actividad espontánea de denervación.

Con el diagnóstico de SGB, la paciente ingresó en la unidad de cuidados intensivos (UCI), donde se realizaron tres sesiones de plasmaféresis, iniciando a los cuatro días mejoría de la fuerza muscular y de la función respiratoria. Dos semanas después del alta, presentaba tetraparesia leve (4/5) y paresia facial bilateral. Se le entregó un medidor del PEF para el control domiciliario de la función respiratoria. Dos meses después se realizó un control serológico de CMV; los anticuerpos IgM se habían negativizado y los IgG habían aumentado a un título de 40 UA/ml. Los títulos de anticuerpos anti-GM1 descendieron a 11,8.

Caso 2 . Varón de 34 años sin antecedentes de interés, hermano de la paciente anterior, que un mes después del alta de su hermana presentó un síndrome seudogripal, con fiebre y mialgias, que cedió espontáneamente. Dos semanas después consultó por desviación de la comisura bucal, dificultad para caminar y parestesias en ambas manos. El paciente refería haber utilizado el medidor del PEF de su hermana. La exploración general fue normal y en la exploración neurológica se objetivó paresia facial pe riférica izquierda con signo de Bell, así como tetraparesia (4/5) más acusada en los miembros inferiores y reflejos miotácticos presentes y simétricos salvo los aquíleos, que estaban abolidos. Las respuestas cutaneoplantares fueron flexoras. Existía una disminución de la sensibilidad epicrítica en los miembros inferiores de predominio distal. La marcha era inestable, con aumento de la base de sustentación y discreta claudicación de ambas piernas. No se observó ataxia apendicular. Los estudios analíticos habituales, así como la serología frente al virus de la hepatitis, VIH y Borrelia, fueron normales o negativos, al igual que en el caso anterior. Se detectaron anticuerpos anti-GM1 a título de 43,4 (normal, 0-11) y serología IgM positiva frente a CMV, con título IgG de 55 UA/ml (normal hasta 117,8. En el examen del LCR había 3 células, 81 mg/dl de proteínas y glucorraquia normal.

El estudio neurofisiológico realizado una semana después del inicio de los síntomas demostró un importante aumento de las latencias, con disminución de las amplitudes y de las velocidades de conducción en los nervios motores explorados. El reflejo H estaba abolido. En el electromiograma no se objetivó actividad denervativa. El estudio fue sugestiva de polirradiculopatía sensitivomotriz de predominio desmielinizante.

Con el diagnóstico de SGB, el paciente ingresó en la planta de neurología, donde se realizaron 8 sesiones de plasmaféresis, a pesar de lo cual evolucionó desfavorablemente presentando 20 días después diplejía facial, anartria, disfagia, intensa tetraparesia flácida (2/5) y disnea, por lo que precisó ingreso en la UCI e intubación orotraqueal. Se inició tratamiento con inmunoglobulinas por vía intravenosa a dosis de 0,4 g/kg/día durante 5 días, que se siguió de una mejoría lentamente progresiva. A las cuatro semanas se realizó un nuevo estudio neurofisiológico, donde se demostró una discreta mejoría del estudio de conducción motriz con respecto al previo. En el electromiograma se objetivó actividad denervativa en ambos músculos tibiales anteriores. Dos semanas después fue trasladado a la planta de neurología, donde inició tratamiento rehabilitador. En el momento del alta, dos meses después, persistían la paresia facial bilateral y la tetraparesia flácida, ambas leves (4/5).

 

Los casos descritos corresponden a dos hermanos que presentaron un SGB con el antecedente de infección respiratoria por CMV y haber compartido un medidor del PEF. La clínica del segundo se inició con un período de latencia de un mes desde el alta del primero. El tiempo transcurrido entre los pródromos y el comienzo de la clínica fue de una y dos semanas, respectivamente. Según diversos estudios, se ha encontrado que el proceso infeccioso previo al inicio del SGB está causado por el CMV en entre un 5 y un 22% de los casos4,7. Aunque el desencadenante del SGB en ambos hermanos fue el CMV, el curso clínico de la polineuropatía fue diferente. El caso 1 fue clínicamente más leve, de predominio desmielinizante, sin datos de afectación axonal y con buena respuesta a la plasmaféresis. En el caso 2, las manifestaciones clínicas fueron más graves, inicialmente desmielinizantes, pero con posterior afectación axonal y con mala respuesta a la plasmaféresis, por lo que precisó ingreso en UCI, mejorando posteriormente con inmunoglobulinas por vía intravenosa9. En ambos casos se detectaron valores elevados de anticuerpos antigangliósido GM15,8. El potencial mecanismo de contagio fue el medidor del PEF, entregado a la primera paciente para control domiciliario de la función respiratoria. El medidor fue utilizado también por otros miembros de la familia (sus padres y una tercera hermana), que no presentaron ninguna sintomatología. La respuesta inmunológica en los 5 familiares fue distinta, aun compartiendo parte de la dotación genética. Esto nos hace pensar que debe de existir algún tipo de determinante genético que favorezca el inicio y la distinta intensidad de respuesta inmune que origina el SGB10. Se han descrito en la bibliografía numerosos casos de infección por CMV previa al inicio del SGB, aunque no hemos encontrado ninguno con asociación entre hermanos.

En conclusión, con la presentación de estos casos queremos destacar el medidor del PEF como mecanismo de contagio de CMV causante del SGB, así como su asociación familiar y diferente respuesta inmunológica al CMV en los 5 miembros.

Bibliografía

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