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Síndrome pluriglandular autoinmune tipo II asociado a trombocitemia esencial

Pluriglandular autoimmune syndrome type II associated with essential thrombocythemia

Joaquín Antón Martínez a, Emilia Parda de la Mano b, Calixto Prudencio Paris c

a Servicios de Medicina Interna. Hospital Campo Arañuelo. Navalmoral de la Mata. Cáceres.
b Hematología. Hospital Campo Arañuelo. Navalmoral de la Mata. Cáceres.
c Ginecología. Hospital Campo Arañuelo. Navalmoral de la Mata. Cáceres.

Artículo

Sr. Editor: El síndrome pluriglandular autoinmune (SPA) se caracteriza por la coexistencia de varias enfermedades autoinmunes, afectando predominantemente a las glándulas endocrinas1. Estos síndromes se denominan tipo I, II y III en función de las distintas asociaciones de órganos afectados, siendo el tipo II el más frecuente. Se caracteriza por presentar infiltración linfocitaria en las suprarrenales y tiroides junto a diabetes mellitus tipo 1 e hipogonadismo (síndrome de Schmidt)2. La enfermedad tiroidea autoinmune consiste en tiroiditis de Hashimoto, que para algunos autores es la forma más frecuente3, pero también aparece con enfermedad de Graves e incluso con anticuerpos antimicrosomales o antitiroglobulina sin afección de la función tiroidea. Se han descrito asociaciones de SPA con muchas enfermedades de base autoinmune o no conocida4-7. La trombocitemia esencial (TE) es un proceso clonal de etiología desconocida que afecta a una célula progenitora hematopoyética pluripotencial y que se manifiesta clínicamente por la producción excesiva de plaquetas sin que exista causa evidente para ello8.

Aunque en el SPA se han descrito varias alteraciones hematológicas como anemia perniciosa y trombopenia, no hemos encontrado en la revisión de MEDLINE ninguna asociación con TE, por lo que nos parece interesante aportar este caso.

 

Mujer de 32 años con madre diabética tipo 2, que tuvo 4 embarazos con dos abortos de causa no aclarada y dos partos por cesárea con un hijo con osteogénesis imperfecta grave, y un hijo sano, sin que se detectaran alteraciones analíticas durante los controles de los embarazos. En 1996 se detectaron en un control analítico regular 1.260 * 109 plaquetas/l, sin clínica trombohemorrágica acompañante y con exploración normal, siendo diagnosticada, según los criterios del Polycythemia Vera Study Group (PVSG, 1997)9, de TE. Se inició tratamiento con interferón (IFN- * ) (3 MU diarias y 1,5 MU los sábados y domingos), por presentar clínica de cefalea, acúfenos y fotopsias, con lo que se consiguió una respuesta adecuada. A los dos meses de tratamiento con IFN se detectó elevación de transaminasas (2,5 veces el valor normal), por lo que se redujo la dosis del mismo y se retiró definitivamente 13 meses después por hepatotoxicidad grado IV, con lo que se normalizaron las pruebas de función hepática, pero se elevó de nuevo la cifra de plaquetas, motivo por el cual se inició tratamiento con hidroxiurea. Ocho meses después fue diagnosticada, por alteraciones menstruales, de insuficiencia ovárica y se inició tratamiento hormonal sustitutivo, realizándose un estudio hormonal con los siguientes resultados: FSH, 62 UI (valor normal [VN], 0,3-13); LH, 60 UI (VN, 0,3-12,7); estradiol, 22 pg/ml (VN, x50); prolactina, normal; testosterona, 0,34 ng/ml (VN, 0,1-0,9); deshidroepiandrostendiona (DPHA), 106 g/l (VN, 35-430); ACTH, 85 pg/ml (VN, 9-52); cortisol plasmático basal, 23 ng/dl (VN, 6-28); prueba de estimulación rápida con 25 mg de ACTH, cortisol basal de 21,7 ng/dl, a los 30 min de 23,4 ng/dl y a los 60 min de 24,3 ng/dl; TSH: 6,8 mU/l (VN, 2-5); T3L y T4L, normales. Parathormona intacta (PTHi), normal. Anticuerpos antinucleares (ANA), 1/40 con patrón moteado; anticuerpos extraíbles del núcleo (ENA), negativos; anticuerpos antitiroglobulina, 4.073 UI/ml; antiperoxidasa tiroidea (TPO), 2.953 UI/ml; inmunoglobulina estimulante del tiroides (TSI) negativo; anticuerpos antiovario negativos; anticélulas parietales positivos 1/160; antifactor intrínseco positivo; anticuerpos antimitocondriales, antimúsculo liso, antimicrosomiales (LKM) negativos; anticardiolipina, negativos; antidecarboxilasa del ácido glutámico (GAD) y antiislotes pancreáticos (ICA) negativos. Las cifras de vitamina B12 y ácido fólico intraeritrocitario eran normales; glucemia basal repetidamente normal. La ecografía abdominal no objetivó alteraciones y la ecografía tiroidea tampoco, salvo ligera disminución del tamaño glandular. Se diagnosticó de síndrome pluriglandular autoinmune tipo II con insuficiencia suprarrenal, hipotiroidismo subclínico e hipogonadismo, asociado a trombocitemia esencial.

Tras realizar tratamiento hormonal sustitutivo de todos los déficit y comprobar la regulación de las hipofunciones hormonales, comenzó a desarrollar toxicidad hematológica por hidroxiurea. Al disminuir la dosis de ésta aparecieron úlceras maleolares y elevación de la cifra de plaquetas. Dado el escaso control con hidroxiurea y la notable toxicidad, se inició tratamiento con anagrelide, con aceptable respuesta y sin toxicidad añadida.

 

Dado que el SPA generalmente se presenta como un déficit hormonal, pero otras veces, como sucede en la enfermedad de Graves, hay una hiperfunción por anticuerpos estimulantes, sería muy útil conocer los valores plasmáticos de TPO en esta paciente, pues aunque en la TE se desconoce si hay sobreproducción o no de TPO, sí se han encontrado valores plasmáticos significativamente más elevados que en individuos normales10. Si la producción de TPO siguiera las reglas de retroalimentación endocrina, como hace la eritropoyetina (EPO), en función de que dichos valores estuvieran altos o no se podría emitir una hipótesis del posible origen de la alteración, como sucede con la EPO en la policitemia vera.

Dejamos esa incógnita y simplemente describimos el hallazgo de esta asociación entre SPA y TE, hasta ahora no descrita, sin saber si pudiera haber una relación más que de casualidad entre ambas entidades.

Bibliografía

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