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Tratamiento con metotrexato en estenosis subglótica como primera manifestación de granulomatosis de Wegener limitada

Treatment with methotrexate in a patient with subglottic stenosis as initial manifestation of limited Wegener granulomatosis

Ángel García Aparicio a, Alejandro Balsa Criado a, Emilio Martín Mola a

a Servicio de Reumatología. Hospital Universitario La Paz. Universidad Autónoma de Madrid. Madrid. España.

Artículo

Sr. Editor: La granulomatosis de Wegener (GW) es una enfermedad sistémica que se caracteriza por una vasculitis granulomatosa del aparato respiratorio con glomerulonefritis o sin ella1. La forma generalizada afecta tanto a la vía aérea superior e inferior como a los riñones, mientras que la enfermedad limitada los respeta2. Al contrario que en esta última, el tratamiento de la forma generalizada está bien protocolizado mediante el empleo de dosis altas de glucocorticoides y agentes citotóxicos (ciclofosfamida, azatioprina o metotrexato)1.

La GW es única entre las vasculitis por su tendencia a producir inflamación, cicatrización y estenosis de la zona subglótica. Es ésta una manifestación poco frecuente y, prácticamente siempre, asociada a la forma sistémica3. Característicamente se presenta en la infancia o en personas jóvenes, y la clínica más frecuente consiste en disnea, ronquera y tos. Es un hecho casi excepcional que se presente como manifestación inicial, sólo en el 2% de algunas series3. El tratamiento en esta circunstancia puede ser controvertido.

Presentamos un caso de GW limitada, con estenosis subglótica como primera manifestación, que evolucionó favorablemente con metotrexato tras asegurar la vía aérea con una traqueostomía.

Mujer de 17 años con antecedentes de sinusitis y otitis de repetición desde los 15 años, con episodios de epistaxis frecuentes con formación de costras nasales. Varios meses antes había comenzado con disnea progresiva hasta hacerse de mínimos esfuerzos, ronquera y tos persistente. La exploración física fue normal y objetivó una nariz «en silla de montar». En las pruebas de laboratorio destacaba una velocidad de sedimentación globular de 55 mm/h, anemia microcítica hipocroma, ligera leucocitosis con neutrofilia, proteína C reactiva de 17,7 mg/dl y positividad para anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo con patrón perinuclear por inmunofluorescencia. En el sedimento urinario había microhematuria. La radiografía de tórax fue normal. En la tomografía computarizada cervical se observó una disminución de la luz de la laringe por debajo de las cuerdas verdaderas, indicativa de estenosis subglótica. Las pruebas de función respiratoria evidenciaron un patrón obstructivo con una capacidad vital de 4.050", volumen espiratorio forzado en el primer segundo de 2.340" e índice de Tiffenau del 58%. Debido a la importante sintomatología respiratoria, se realizó fibrobroncoscopia rígida con resección mecánica de la estenosis y apertura de traqueostomía mediante sistema percutáneo. Se practicó una biopsia de la mucosa laríngea, en la que se comprobó una vasculitis de vaso pequeño, marcada fibrosis e hiperplasia seudoepiteliomatosa indicativa de enfermedad de Wegener. Un mes más tarde se retiró la cánula de la traqueostomía y se inició tratamiento con 15 mg/semana de metotrexato y 15 mg/día de prednisona. En la broncoscopia de control realizada 6 meses más tarde se había resuelto la estenosis subglótica, con una laringe de calibre normal. También se habían normalizado los reactantes de fase aguda, y el resto de las determinaciones analíticas permanecían sin cambios.

Cuando los síntomas de la GW se limitan a la región laríngea, el tratamiento de elección no está claramente establecido. Algunos autores abogan por la dilatación mecánica e infiltraciones locales con glucocorticoides en la región subglótica3-5, sin encontrar beneficioso el tratamiento inmunodepresor con metotrexato ante la escasa respuesta y el posible riesgo de infecciones4. Tampoco el tratamiento con láser de dióxido de carbono ha mostrado ser eficaz por el alto porcentaje de reestenosis6.

Además de la traqueostomía y el tratamiento con prednisona por vía oral, en este caso se instauró tratamiento con metotrexato a dosis de 15 mg/semana, con lo que se resolvió el proceso agudo y la paciente permaneció estable 6 meses después; de este modo se pudo reducir progresivamente la dosis de glucocorticoides. Durante el seguimiento no se ha objetivado actividad inflamatoria y tampoco han aparecido efectos adversos atribuibles al metotrexato.

La combinación de traqueostomía y tratamiento inmunodepresor con metotrexato puede ser una opción apropiada en los casos de enfermedad limitada pero con grave situación respiratoria.

Bibliografía

1.Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt RY. Wegener granulomatosis: an analysis of 158 patients. CITA
Medline
2.Rasmussen N. Management of the ear, nose and throat manifestations of Wegener granulomatosis: an otorhinolaryngologist's perspective. CITA
Medline
3.Langford CA, Sneller MC, Hallahan CW. Clinical features and therapeutic management of subglottic stenosis in patients with Wegener's granulomatosis. CITA
Medline
4.Regan MJ, Hellman DB, Stone JH. Treatment of Wegener's granulomatosis. CITA
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5.Hoffman GS, Thomas-Golbanov CK, Chan J, Ask L, Eliachar I. Treatment of subglottic stenosis, due to Wegener's Granulomatosis, with intralesional corticosteroids and dilation. CITA
Medline
6.Lebovics RS, Hoffman GS, Leavitt RY. The management of subglottic stenosis in patients with Wegener's granulomatosis. CITA
Medline