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doi: 10.1016/j.rx.2011.03.017

Aproximación al diagnóstico radiológico de las neumonías intersticiales idiopáticas. Hallazgos en tomografía computarizada de alta resolución

Radiological diagnostic approach to idiopathic interstitial pneumonias: findings in high resolution computed tomography

J. Encinas a, , M.A. Corral a, G.C. Fernández a, D.S. Águeda a, F.J. de Castro a

a Servicio de Radiodiagnóstico, Complejo Asistencial de Ávila, Ávila, España

Palabras Clave

Fibrosis pulmonar idiopática. Neumonía intersticial idiopática. Neumonía organizada criptogenética. Tomografía computarizada espiral.

Keywords

Cryptogenic organising pneumonia. Idiopathic interstitial pneumonia. Idiopathic pulmonary fibrosis. Spiral computed. Tomography.

Resumen

Las neumonías intersticiales idiopáticas, cuyos hallazgos histológicos y radiológicos revisamos, se incluyen entre las enfermedades difusas del parénquima pulmonar y, aunque pueden afectar a otros compartimentos, el intersticio pulmonar es el sustrato inicial de la lesión del parénquima por diversos patrones de inflamación y fibrosis.

La clasificación actual, propuesta en 2002 como un documento de consenso internacional multidisciplinario auspiciado por la American Thoracic Society y la European Respiratory Society incluye 7 entidades. Basada en criterios histológicos, cada patrón histológico se asocia con un patrón de imagen.

Son un grupo de entidades de etiología desconocida con características comunes y rasgos diferenciales que permiten individualizarlas como enfermedades con pronóstico y tratamiento diferentes.

Como formas idiopáticas son infrecuentes, pero comparten sustrato morfológico con otras enfermedades de causa conocida más frecuentes, que es necesario excluir para alcanzar el diagnóstico definitivo. Por ello, es importante que el radiólogo esté familiarizado con sus hallazgos de imagen característicos.

Abstract

A review is presented on the histological and radiological findings in idiopathic interstitial pneumonias, which are included among the diffuse parenchymal lung diseases. Although they may affect other compartments, the lung interstitium is the initial substrate of the parenchymal lesion due to different patterns of inflammation and fibrosis.

The current classification, proposed in 2002 as an international multidisciplinary consensus document promoted by the American Thoracic Society and the European Respiratory Society, includes 7 conditions. Based on histological criteria, each histological pattern is associated with an image pattern.

They are a group of conditions of unknown origin with common characteristics and differential features that enable them to be individualised as diseases with a different prognosis and treatment.

They are rare as idiopathic forms, but share a morphological substrate with other more common diseases of unknown cause, which means they have to be excluded to reach a definitive diagnosis. For this reason it is important that the radiologist is familiar with their characteristic imaging findings.

Artículo

Introducción

Entre las enfermedades difusas del parénquima pulmonar las neumonías intersticiales idiopáticas (NII) pueden distinguirse del resto por métodos clínicos, de imagen y análisis histológico. Se definen como un grupo heterogéneo de trastornos no neoplásicos consecuencia de la lesión del parénquima pulmonar por varios patrones de inflamación y fibrosis1. Comparten características comunes, pero tienen rasgos diferenciales que permiten individualizarlas (Tabla 1).

Tabla 1. Cuadro resumen de las características histológicas y los hallazgos de imagen de las neumonías intersticiales idiopáticas

Diagnóstico clínico Patrón histológico Distribución característica en TCAR Hallazgos típicos en TCAR
Fibrosis pulmonar idiopática Neumonía intersticial usual Periférica, subpleural, basal Panalización, anomalía reticular
Bronquiectasias/bronquiolectasias de tracción
Distorsión de la arquitectura
Atenuación en vidrio deslustrado discreta
Neumonía intersticial no específica Neumonía intersticial no específica Periférica, subpleural (no subpleural en el 20%), basal, simétrica Atenuación en vidrio deslustrado
Patrón reticular
Bronquiectasias/bronquiolectasias de tracción
Neumonía organizada criptogenética Neumonía organizada Periférica/peribroncovascular
Predominio en lóbulos inferiores
Consolidación parcheada y/o
Nódulos
Neumonía intersticial aguda Daño alveolar difuso Difusa Consolidación parcheada y opacidades en vidrio deslustrado a menudo con áreas respetadas
Bronquiectasias de tracción (fase tardía)
Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial Bronquiolitis respiratoria Difusa Engrosamiento de la pared bronquial
Nódulos centrolobulillares
Áreas parcheadas en vidrio deslustrado
Neumonía intersticial descamativa Neumonía intersticial descamativa Lóbulos inferiores
Periférica en la mayoría de los casos
Opacidades en vidrio deslustrado
Opacidades lineales y afectación reticular
Neumonía intersticial linfoide Neumonía intersticial linfoide Difusa Engrosamiento septal y peribroncovascular
Nódulos centrolobulillares
Atenuación en vidrio deslustrado
Quistes de pared fina

Modificado de American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2002; 165:277–304.

La clasificación actual1, basada en criterios histológicos, propone un consenso interdisciplinario que correlacione los hallazgos clínicos, histológicos y radiológicos, mejorando la precisión diagnóstica2.

A cada patrón histológico le corresponde uno característico en la TCAR, relacionado a su vez con un síndrome clínico específico (Tabla 2). El diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática (FPI), por su peor pronóstico, tiene importantes implicaciones. En este proceso diagnóstico, la TCAR desempeña un papel esencial. Aun así sigue siendo un reto para el radiólogo, como demuestra la continua aparición de revisiones en la literatura3, 4, 5, 6.

Tabla 2. Clasificación actual de las neumonías intersticiales idiopáticas. Documento de consenso internacional multidisciplinario auspiciado por la American Thoracic Society y la European Respiratory Society (2002). Correspondencias entre el patrón morfológico y el síndrome clínico específico

PATRÓN MORFOLÓGICO
Neumonía intersticial usual
Neumonía intersticial no específica
Neumonía organizada
Daño alveolar difuso
Bronquiolitis respiratoria
Neumonía descamativa
Neumonía intersticial linfoide
 
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Fibrosis pulmonar idiopática
Neumonía intersticial no específica
Neumonía organizada criptogenética
Neumonía intersticial aguda
Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial
Neumonía descamativa
Neumonía intersticial linfoide

El objetivo de este trabajo es presentar, basándonos en la iconografía, las características radiológicas de las NII y describir su correlación histológica.

Fibrosis pulmonar idiopática/neumonía intersticial usual

Se define como aquella «forma específica de neumonía intersticial fibrosante crónica, de causa desconocida, limitada a los pulmones y asociada a una biopsia pulmonar que muestra un patrón histológico y/o radiológico de neumonía intersticial usual» (NIU)1, 7.

Es la NII más frecuente (aproximadamente un 40%) y la de peor pronóstico, con una supervivencia desde el diagnóstico de 2,5-3,5 años7, 8.

Hallazgos histológicos

Caracterizada por un patrón de NIU, con destrucción de la arquitectura pulmonar y fibrosis, habitualmente con panalización y focos fibroblásticos cicatriciales. Es característica la heterogeneidad espacial y temporal de estos hallazgos1, 7, 8, 9, 10, 11 (Tabla 3).

Tabla 3. Patrones radiológico e histológico diagnósticos de NIU

 
Patrón Radiológico típico de NIU
Predominio basal y subpleural
Anomalías reticulares
Panalización con o sin bronquiectasias de tracción
Ausencia de otros hallazgos no relacionados con el patrón de NIU (predominio en campos medios o superiores, predominio peribroncovascular, extensa afectación en vidrio deslustrado predominando sobre la afectación reticular, numerosos micronódulos, quistes aislados, atenuación en mosaico difuso o atrapamiento aéreo o consolidación)
Deben cumplirse los cuatro criterios
 
Patrón histológico típico de NIU
Evidencia de marcada fibrosis o distorsión de la arquitectura con o sin panalización de distribución predominantemente subpleural o paraseptal
Afectación parcheada del parénquima pulmonar por fibrosis
Presencia de focos fibroblásticos
Ausencia de hallazgos en contra del diagnóstico de NIU y que sugieran un diagnóstico alternativo (membranas hialinas, neumonía organizada, granulomas, marcado infiltrado celular inflamatorio alejado de la panalización, cambios centrados predominantemente en la vía aérea u otros hallazgos sugerentes de un diagnóstico alternativo)
Deben cumplirse los cuatro criterios

Modificado de An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med Vol 2011;183:788-824.

Dado que biopsias de un mismo paciente pueden revelar patrones discordantes, prevalecerá el diagnóstico de NIU y por consiguiente de FPI, puesto que su presencia condiciona peor pronóstico. Deben tomarse varias muestras de más de un lóbulo, sirviendo la TCAR como guía, que incluyan áreas de alteración del parénquima que, conservando la arquitectura pulmonar, presenten todo el espectro de hallazgos que permitan un diagnóstico de NIU. Se evitarán zonas de mayor destrucción pulmonar que representan un pulmón en estadio final1, 3, 7.

Hallazgos radiológicos

El patrón típico muestra opacidades reticulares; bronquiectasias o bronquiolectasias de tracción con distorsión de la arquitectura pulmonar y áreas de panalización (espacios aéreos quísticos agrupados de diámetro similar localizados en la región subpleural con paredes bien definidas que traducen fibrosis pulmonar establecida)9. La demostración del panal es esencial para el diagnóstico y predictor de mal pronóstico4 (Tabla 3) (Figura 1, Figura 2).

Fibrosis pulmonar idiopática con patrón típico de neumonía intersticial usual. Secciones de TCAR. Hallazgos típicos con opacidades reticulares (flecha fina), bronquiectasias de tracción (flecha gruesa blanca) y áreas de panalización de localización subpleural (flecha gruesa negra), más extensos en zonas basales. La presencia de estos tres hallazgos con un predominio basal es muy sugestiva de esta entidad.

Figura 1. Fibrosis pulmonar idiopática con patrón típico de neumonía intersticial usual. Secciones de TCAR. Hallazgos típicos con opacidades reticulares (flecha fina), bronquiectasias de tracción (flecha gruesa blanca) y áreas de panalización de localización subpleural (flecha gruesa negra), más extensos en zonas basales. La presencia de estos tres hallazgos con un predominio basal es muy sugestiva de esta entidad.

Fibrosis pulmonar idiopática con patrón típico de neumonía intersticial usual. Secciones de TCAR. Cortes en distintos niveles en incidencia axial, con los hallazgos típicos. Opacidades reticulares, bronquiectasias de tracción y áreas de panalización. Característicamente la áreas de panalización (flecha blanca) son de mayor tamaño que en otras entidades, entre 2-20mm de tamaño (macroquística).

Figura 2. Fibrosis pulmonar idiopática con patrón típico de neumonía intersticial usual. Secciones de TCAR. Cortes en distintos niveles en incidencia axial, con los hallazgos típicos. Opacidades reticulares, bronquiectasias de tracción y áreas de panalización. Característicamente la áreas de panalización (flecha blanca) son de mayor tamaño que en otras entidades, entre 2-20mm de tamaño (macroquística).

Estos hallazgos muestran distribución parcheada, basal, subpleural y periférica (Figura 3).

Fibrosis pulmonar idiopática con patrón típico de neumonía intersticial usual. Reconstrucciones a partir de estudio de TCAR. A) Reconstrucción coronal que permite demostrar la distribución de los hallazgos radiológicos: parcheada, subpleural y periférica con un predominio basal característico (los hallazgos patológicos visualizados en las pruebas de imagen van aumentando progresivamente desde los vértices hacia las bases pulmonares). B) Reconstrucción sagital en proyección de mínima intensidad (MinIP) que permite visualizar con mayor claridad las bronquiectasias y los espacios quísticos en las áreas de panalización. Demuestra el predominio basal de los hallazgos.

Figura 3. Fibrosis pulmonar idiopática con patrón típico de neumonía intersticial usual. Reconstrucciones a partir de estudio de TCAR. A) Reconstrucción coronal que permite demostrar la distribución de los hallazgos radiológicos: parcheada, subpleural y periférica con un predominio basal característico (los hallazgos patológicos visualizados en las pruebas de imagen van aumentando progresivamente desde los vértices hacia las bases pulmonares). B) Reconstrucción sagital en proyección de mínima intensidad (MinIP) que permite visualizar con mayor claridad las bronquiectasias y los espacios quísticos en las áreas de panalización. Demuestra el predominio basal de los hallazgos.

Pueden encontrase opacidades en vidrio deslustrado, pero predominará la afectación reticular. Representan áreas de inflamación intersticial que suelen evolucionar a panalización. Si es el hallazgo predominante, debe cuestionarse el diagnóstico de NIU4, 7, 10, 11.

Opacidades en vidrio deslustrado predominantes, consolidación, nódulos y derrame pleural son hallazgos atípicos de NIU.

Se detectan adenopatías mediastínicas hasta en el 90% de los pacientes y pueden aumentar conforme avanza la fibrosis pulmonar12.

La historia natural de la FPI es impredecible al diagnóstico, existiendo casos de estabilidad y de progresión rápida, aunque la mayoría sufren un deterioro continuo de la función pulmonar con supervivencia a los 5 años del 20-40%. Durante la evolución pueden aparecer episodios de exacerbación aguda, cuadro idiopático con rápido empeoramiento clínico y una mortalidad que alcanza el 86%. En la radiología, muestran áreas extensas de vidrio deslustrado y consolidación, superpuestas a opacidades reticulares y áreas de panalización características de la FPI. La biopsia muestra un patrón de daño alveolar difuso o neumonía organizada sobre un patrón de NIU subyacente7, 8, 13.

El valor predictivo positivo de la TCAR con hallazgos típicos alcanza el 96%14, permitiendo obviar la biopsia en un contexto clínico apropiado1, 7. Un porcentaje relativamente elevado de casos no cumplen los criterios y es necesaria la biopsia.

El diagnóstico diferencial del patrón de NIU incluye conectivopatías, asbestosis o toxicidad por drogas, neumonitis por hipersensibilidad crónica y sarcoidosis en estadio IV4, 15, 16, 17.

Neumonía intersticial no específica

Este término designa un grupo de trastornos pulmonares con pronóstico más favorable que la FPI y características clínicas, radiológicas y patológicas diferentes al resto de las NII.

El hallazgo de este patrón obliga a redoblar esfuerzos para encontrar una causa ambiental, farmacológica o relacionada con alguna patología sistémica, como las colagenopatías1.

Es la segunda NII más frecuente y tiene buen pronóstico, con supervivencias del 80 y el 73% a los 5 y 10 años18.

Hallazgos histológicos

Caracterizada por inflamación intersticial con diferentes grados de fibrosis, sin focos fibroblásticos. Los hallazgos presentan uniformidad espacial y temporal1, 18.

Hay dos categorías, celular y fibrótica (Tabla 4), con diferencias histológicas, radiológicas y pronósticas. La forma fibrótica muestra peor pronóstico18.

Tabla 4. Hallazgos histológicos diferenciales en las dos categorías en que se divide la neumonía intersticial no específica

NINE celular
Ligera a moderada inflamación intersticial crónica, hiperplasia de neumocitos tipo II y arquitectura pulmonar preservada. Importante inflamación sin fibrosis significativa.
 
NINE fibrótica
Fibrosis intersticial con una apariencia uniforme, ligera a moderada inflamación intersticial crónica y una arquitectura pulmonar frecuentemente preservada. Pueden estar presentes espacios aéreos fibróticos aumentados
 
(Incluye la NINE mixta celular y fibrótica y la NINE fibrótica, que inicialmente se consideraban grupos diferentes, pero que se han unificado en función de las similares características de supervivencia)
Hallazgos radiológicos

Áreas parcheadas de vidrio deslustrado bilaterales y simétricas (en el 20% respetan la zona subpleural) (Figura 4, Figura 5); frecuentemente se añade una fina reticulación subpleural, bronquiectasias de tracción y distorsión de la arquitectura pulmonar como cambios indicativos de fibrosis (más habitual en la NINE fibrótica) (Figura 6)1, 3, 18, 19, 20.

Neumonía intersticial no específica. Secciones de TCAR. A) Opacidades en vidrio deslustrado y fina reticulación de distribución subpleural (flecha) sin áreas de panalización (característica diferencial con la NIU). B) Hallazgos similares en un corte más inferior del mismo paciente con una afectación que no es mayor que en campos superiores (característica diferencial con la NIU).

Figura 4. Neumonía intersticial no específica. Secciones de TCAR. A) Opacidades en vidrio deslustrado y fina reticulación de distribución subpleural (flecha) sin áreas de panalización (característica diferencial con la NIU). B) Hallazgos similares en un corte más inferior del mismo paciente con una afectación que no es mayor que en campos superiores (característica diferencial con la NIU).

Neumonía intersticial no específica. Reconstrucción coronal que demuestra la distribución característica de los hallazgos radiológicos: bilateral, relativamente simétrica sin predominio en las bases.

Figura 5. Neumonía intersticial no específica. Reconstrucción coronal que demuestra la distribución característica de los hallazgos radiológicos: bilateral, relativamente simétrica sin predominio en las bases.

Neumonía intersticial no específica. Secciones de TCAR. Cambios más evolucionados de fibrosis (NINE fibrótica) con panalización (flecha negra) y distorsión de la arquitectura pulmonar de distribución peribroncovascular (flecha blanca), característica diferencial con la NIU.

Figura 6. Neumonía intersticial no específica. Secciones de TCAR. Cambios más evolucionados de fibrosis (NINE fibrótica) con panalización (flecha negra) y distorsión de la arquitectura pulmonar de distribución peribroncovascular (flecha blanca), característica diferencial con la NIU.

La panalización, de menor tamaño que en la NIU (denominada microquística), los nódulos centrolobulillares y las áreas de consolidación son hallazgos infrecuentes.

Presenta una distribución bilateral, relativamente simétrica y difusa, con predominio en lóbulos inferiores, siendo infrecuente la afectación de campos superiores. Es frecuente una distribución peribroncovascular, con respeto subpleural.

A diferencia de la NIU, la evolución radiológica es favorable; las áreas de vidrio deslustrado desaparecen sin dejar lesiones pulmonares. Un estudio reciente demuestra que el 28% de los casos evolucionan a un patrón de NIU, ninguno de ellos del tipo celular21. Como en la NIU, pueden aparecer cuadros de exacerbación aguda13.

Debe hacerse el diagnóstico diferencial con la NIU, por las implicaciones pronósticas y terapéuticas, pero no es infrecuente un solapamiento en los hallazgos que obliga a biopsia pulmonar (Tabla 5)3, 20, 22.

Tabla 5. Hallazgos radiológicos diferenciales que orientan el diagnóstico a favor del patrón de neumonía intersticial no específica frente al patrón de neumonía intersticial usual

Afectación homogénea del parénquima pulmonar.
Predominio de las opacidades en vidrio deslustrado sobre la panalización (panalización escasa o ausente).
Presencia de micronódulos (aunque son infrecuentes).
Puede respetar la zona subpleural (20% de los casos)

El patrón de NINE también plantea el diagnóstico diferencial con otras NII, como la neumonía intersticial descamativa y la neumonía organizada, y con la neumonitis por hipersensibilidad4, 5.

Neumonía organizada criptogenética

Se prefiere este término al tradicional de bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BONO), para evitar la confusión con enfermedades de la vía aérea, como la bronquiolitis obliterante constrictiva.

Es la tercera NII en frecuencia y presenta buen pronóstico. Suele recuperarse completamente tras tratamiento corticoideo23.

Hallazgos histológicos

Áreas parcheadas de neumonía organizada centradas en un bronquiolo, con pólipos de tejido de granulación en los alvéolos y conductos alveolares resultando en una organización de exudado inflamatorio intraalveolar.

Muestran una apariencia temporal uniforme con una arquitectura pulmonar conservada1, 5, 23.

Hallazgos radiológicos

Opacidades pulmonares, del vidrio deslustrado a la consolidación con broncograma aéreo que recuerdan a infiltrados neumónicos y ligera dilatación bronquial (Figura 7). Pueden cambiar de tamaño y localización, incluso sin tratamiento (Figura 8). Se observan nódulos peribroncovasculares, habitualmente lisos y bien delimitados,<10mm y opacidades perilobulillares1, 5, 24. Los signos del halo y halo invertido (focos de vidrio deslustrado rodeados de un anillo o semiluna de consolidación) son característicos9, 25.

Neumonía organizada. Secciones de TCAR. Áreas de consolidación del parénquima con broncograma aéreo (flecha blanca gruesa). Asocia una ligera dilatación bronquial (flecha negra). Este hallazgo, junto con la presencia de nódulos o masas, opacidades reticulares y engrosamiento septal, puede ayudarnos a diferenciarla de la neumonía eosinófila crónica (principal diagnóstico diferencial en los casos de distribución periférica).

Figura 7. Neumonía organizada. Secciones de TCAR. Áreas de consolidación del parénquima con broncograma aéreo (flecha blanca gruesa). Asocia una ligera dilatación bronquial (flecha negra). Este hallazgo, junto con la presencia de nódulos o masas, opacidades reticulares y engrosamiento septal, puede ayudarnos a diferenciarla de la neumonía eosinófila crónica (principal diagnóstico diferencial en los casos de distribución periférica).

Neumonía organizada. Cortes axiales a la misma altura en distintos niveles. A) Secciones de TCAR. Antes del tratamiento antibiótico. B) Secciones de TC. Después del tratamiento antibiótico. Opacidades en vidrio deslustrado y áreas de consolidación del parénquima con broncograma aéreo, cambiantes y más numerosas a pesar de tratamiento antibiótico. En el contexto clínico adecuado, estos hallazgos son muy sugestivos de neumonía organizada criptogenética. C) Secciones de TCAR. Después del tratamiento con corticoides. En este caso, como en la mayoría de los pacientes con neumonía organizada criptogenética, se demuestra una mejoría radiológica de los hallazgos previos. Derrame pleural de nueva aparición que se interpretó en el contexto de descompensación de la cardiopatía isquémica con deterioro de la función sistólica que afectaba a la paciente. Nódulos como hallazgo residual de su NOC.

Figura 8. Neumonía organizada. Cortes axiales a la misma altura en distintos niveles. A) Secciones de TCAR. Antes del tratamiento antibiótico. B) Secciones de TC. Después del tratamiento antibiótico. Opacidades en vidrio deslustrado y áreas de consolidación del parénquima con broncograma aéreo, cambiantes y más numerosas a pesar de tratamiento antibiótico. En el contexto clínico adecuado, estos hallazgos son muy sugestivos de neumonía organizada criptogenética. C) Secciones de TCAR. Después del tratamiento con corticoides. En este caso, como en la mayoría de los pacientes con neumonía organizada criptogenética, se demuestra una mejoría radiológica de los hallazgos previos. Derrame pleural de nueva aparición que se interpretó en el contexto de descompensación de la cardiopatía isquémica con deterioro de la función sistólica que afectaba a la paciente. Nódulos como hallazgo residual de su NOC.

Son infrecuentes las opacidades reticulares irregulares, la lesión focal solitaria similar al cáncer de pulmón, las lesiones nodulares múltiples que pueden cavitar y el derrame pleural.

Muestran distribución parcheada, uni o bilateral, de localización periférica o peribroncovascular y predominando en los lóbulos inferiores. Ocasionalmente respetan la zona subpleural3, 4.

El diagnóstico diferencial incluye neumonía eosinófila crónica, procesos infecciosos (tuberculosis y micobacterias atípicas), vasculitis, sarcoidosis, carcinoma bronquioloalveolar y linfoma4, 5, 23.

Neumonía intersticial aguda

Forma organizada de daño alveolar difuso (DAD), de curso rápidamente progresivo, indistinguible histológicamente del síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA) por sepsis o shock. El término NIA se reserva para los casos de etiología desconocida. Sin tratamiento conocido, tiene mal pronóstico con una mortalidad superior al 50%1.

Hallazgos histológicos

Se distinguen dos fases: una exudativa precoz, con edema intersticial e intraalveolar, formación de membranas hialinas e infiltración alveolar difusa por células inflamatorias, y una de organización crónica, con formación de tejido de granulación que engruesa la pared alveolar. A diferencia de la NIU, muestra una apariencia uniforme de los cambios fibróticos, con numerosos fibroblastos y depósito de colágeno escaso1, 3.

Hallazgos radiológicos Fase precoz

Vidrio deslustrado con focos respetados dentro del lóbulo pulmonar (apariencia geográfica) y consolidaciones del espacio aéreo, menos extensas y en zonas declives (Figura 9).

Neumonía intersticial aguda. Secciones de TC. Opacidades en vidrio deslustrado (flecha blanca) y consolidaciones del espacio aéreo (flechas negras), menos extensas. Se demuestra un gradiente anteroposterior, con una afectación más extensa en zonas declives (flecha negra larga).

Figura 9. Neumonía intersticial aguda. Secciones de TC. Opacidades en vidrio deslustrado (flecha blanca) y consolidaciones del espacio aéreo (flechas negras), menos extensas. Se demuestra un gradiente anteroposterior, con una afectación más extensa en zonas declives (flecha negra larga).

Fase tardía

Distorsión de la arquitectura y dilatación bronquial; opacidades reticulares; panalización, quistes y áreas radiolucentes en zonas no declives (la atelectasia y consolidación de la fase aguda en áreas declives protege frente al daño potencial de la ventilación).

La silueta cardiaca y los vasos pulmonares suelen ser normales, siendo infrecuente el derrame pleural.

Muestra distribución parcheada y bilateral, predominando en lóbulos inferiores y respetando los ángulos costofrénicos. El vidrio deslustrado puede ser periférico o central, mientras que las consolidaciones afectan zonas declives. Se describe un gradiente anteroposterior con afectación más extensa en zonas declives3, 5, 6.

El principal diagnóstico diferencial es el SDRA26. Además, en la fase precoz habrá que descartar neumonía, especialmente por Pneumocystis jiroveci, edema hidrostático, neumonía eosinófila aguda y hemorragia pulmonar; y en la tardía exacerbación aguda de la FPI y de la NINE4, 5.

Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial y neumonía intersticial descamativa

Consideradas, junto con la bronquiolitis respiratoria, un espectro con diferentes grados de afectación del mismo proceso asociado al consumo de tabaco (Tabla 6)3, 27.

Tabla 6. Hallazgos histológicos y radiológicos diferenciales de las enfermedades pulmonares intersticiales asociadas al consumo de tabaco. BR-EPI y NID

  Hallazgos histológicos Hallazgos en TC
    Vidrio deslustrado Nódulos centrolobulillares Localización
Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial (BR-EPI) Macrófagos en región peribronquiolar Extenso Numerosos Lóbulos superiores
Neumonía intersticial descamativa (NID) Macrófagos intraalveolares difusos Extenso Infrecuentes Lóbulos inferiores

El pronóstico de la BR-EPI es bueno si se abandona el tabaco, sin haberse demostrado casos de muerte, mientras que en la NID en ocasiones se añade tratamiento esteroideo, con una supervivencia a los 10 años superior al 70%27, 28.

Hallazgos histológicos

En la BR-EPI se acumulan macrófagos pigmentados en la región peribronquiolar, mientras que en la NID lo hacen dentro de los alvéolos de forma difusa1, 27.

Hallazgos radiológicos Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial

Nódulos centrolobulillares y áreas parcheadas de vidrio deslustrado, menos extensas y peor definidas que la NID; engrosamiento de la pared de la vía aérea central y periférica. Predomina en lóbulos superiores (Figura 10).

Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial. Secciones de TCAR. A) Nódulos centrolobulillares mal definidos (flecha blanca). B) En un corte más inferior los hallazgos son menos perceptibles, lo que refleja una distribución característica de predomino en lóbulos superiores (similar a otras enfermedades relacionadas con el tabaco).

Figura 10. Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial. Secciones de TCAR. A) Nódulos centrolobulillares mal definidos (flecha blanca). B) En un corte más inferior los hallazgos son menos perceptibles, lo que refleja una distribución característica de predomino en lóbulos superiores (similar a otras enfermedades relacionadas con el tabaco).

Neumonía intersticial descamativa

Extensas áreas de vidrio deslustrado, sin nódulos centrolobulillares, de distribución periférica y en lóbulos inferiores. Son frecuentes pequeños espacios quísticos que reflejan cambios fibróticos (Figura 11).

Neumonía intersticial descamativa. Secciones de TC. Áreas de atenuación en vidrio deslustrado de distribución periférica (flechas negras).

Figura 11. Neumonía intersticial descamativa. Secciones de TC. Áreas de atenuación en vidrio deslustrado de distribución periférica (flechas negras).

En ambos casos suelen coexistir áreas de enfisema centrolobulillar y atrapamiento aéreo4, 27, 28, 29.

El diagnóstico diferencial de la BR-EPI debe hacerse con la NID, incluyendo también la NINE y la neumonitis por hipersensibilidad.

El diagnóstico diferencial de la NID incluye neumonitis por hipersensibilidad aguda o subaguda, sarcoidosis y neumonía por P. jiroveci4, 6, 27.

Neumonía intersticial linfoide

Variante histológica de hiperplasia linfoide pulmonar difusa con cambios principalmente en el intersticio pulmonar, consecuencia de una proliferación policlonal de linfocitos. Excepcionalmente evoluciona a linfoma.

Como enfermedad idiopática es extremadamente infrecuente y es mucho más frecuente en asociación a procesos autoinmunes o sistémicos, particularmente el síndrome de Sjögren, infección por el VIH y síndromes de inmunodeficiencia.

Aunque se emplea tratamiento con corticoides, se desconoce si modifica el curso de la enfermedad, dado que hasta un tercio de los casos desarrollan fibrosis pulmonar3, 5, 6.

Hallazgos histológicos

Densa infiltración difusa del intersticio por linfocitos, células plasmáticas e histiocitos, que predomina en los septos alveolares.

Pueden verse datos de distorsión de la arquitectura pulmonar, incluyendo panalización y granulomas no necrotizantes1, 3.

Hallazgos radiológicos

Opacidades en vidrio deslustrado (hallazgo predominante) y quistes de pared fina de localización perivascular. La combinación de ambos es altamente sugestiva de NIL (Figura 12).

Neumonía intersticial linfoide. Hallazgos en dos pacientes diferentes. A) Estudio de TCAR. Áreas de atenuación en vidrio deslustrado con engrosamiento septal (flecha blanca gruesa). Algún foco de consolidación pulmonar (flecha negra). B) Estudio de TC. Quistes perivasculares de pared fina localizados característicamente en campos medios (flecha blanca fina). La combinación de estos dos hallazgos, opacidades en vidrio deslustrado y quistes perivasculares de pared fina, es altamente sugestiva de neumonía intersticial linfoide.

Figura 12. Neumonía intersticial linfoide. Hallazgos en dos pacientes diferentes. A) Estudio de TCAR. Áreas de atenuación en vidrio deslustrado con engrosamiento septal (flecha blanca gruesa). Algún foco de consolidación pulmonar (flecha negra). B) Estudio de TC. Quistes perivasculares de pared fina localizados característicamente en campos medios (flecha blanca fina). La combinación de estos dos hallazgos, opacidades en vidrio deslustrado y quistes perivasculares de pared fina, es altamente sugestiva de neumonía intersticial linfoide.

Hasta dos tercios de los pacientes presentan adenopatías mediastínicas.

Hallazgos más infrecuentes son una leve reticulación, áreas de panalización perivascular, engrosamiento septal y peribroncovascular, nódulos centrolobulillares y focos de consolidación pulmonar.

Muestra distribución bilateral y difusa o predominio en lóbulos inferiores, mientras que los quistes se localizan en campos medios3, 4, 6, 30.

El diagnóstico diferencial incluye neumonitis por hipersensibilidad, sarcoidosis y diseminación linfangítica tumoral. Las lesiones quísticas recuerdan a la neumonía por P. jiroveci4.

Conclusión

El diagnóstico de las NII requiere un consenso interdisciplinario que correlacione los hallazgos clínicos, radiológicos e histológicos, excluyendo otras causas de etiología conocida. La TCAR tiene un papel fundamental y el radiólogo debe ser capaz de reconocer los hallazgos de imagen que permiten un diagnóstico correcto, especialmente en el patrón típico de NIU evitando la biopsia pulmonar.

Autoría

  • 1. Responsable de la integridad del estudio: JEI.

  • 2. Concepción del estudio: JEI.

  • 3. Diseño del estudio: JEI.

  • 4. Obtención de los datos: JEI, DSAB.

  • 5. Análisis e interpretación de los datos: JEI.

  • 6. Tratamiento estadístico: no procede.

  • 7. Búsqueda bibliográfica: JEI.

  • 8. Redacción del trabajo: JEI, MACC, GCFP.

  • 9. Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: MACC, GCFP, DSAB, FJCG.

  • 10. Aprobación de la versión final: JEI, MACC, GCFP, DSAB, FJCG.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Agradecimientos

Los autores quieren agradecer a la sección de radiología torácica del Hospital Universitario de Salamanca su colaboración en la selección de algunos casos.

Recibido 14 Diciembre 2010
Aceptado 29 Marzo 2011

Autor para correspondencia. javiencinas@yahoo.es

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