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doi: 10.1016/j.rx.2011.07.003

Pseudoobstrucción intestinal en la distrofia miotónica de Steinert: descripción clínico-radiológica de dos casos

Intestinal pseudo-obstruction in Steinert myotonic dystrophy: a clinical-radiological description of 2 cases

V. Illescas Megías a, , A.J. Márquez Moreno a

a Servicio de Radiología, Hospital Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, España

Artículo

Sr. Director:

Presentamos dos casos de pseudoobstrucción intestinal/megacolon en pacientes con enfermedad de Steinert que evolucionaron favorablemente con tratamiento conservador.

El primer caso es una mujer de 41 años con enfermedad de Steinert que acudió a nuestro servicio de urgencias por dolor abdominal y estreñimiento de 7 días de evolución. A la exploración presentaba distensión abdominal y dolor difuso a la palpación. Se le solicitó una analítica completa que fue normal. Se le realizaron radiografías PA de tórax y simple de abdomen (Figura 1A), que mostraron una marcada distensión del colon, con contenido gaseoso que simulaba un neumoperitoneo. Por ese motivo se practicó una TC abdominopélvica (Figura 1B) que confirmó la marcada distensión generalizada del colon, sin imágenes de estenosis y se descartó el neumoperitoneo. El cuadro mejoró con tratamiento conservador (fluidoterapia, colonoscopias aspirativas y enemas de limpieza). Durante el ingreso se le completó el estudio con un tránsito intestinal con marcadores radio-opacos (Figura 1C) donde se demostró una «inercia colónica» con pobre velocidad del tránsito, así como un enema opaco y colonoscopia que no aportaron nuevos datos. En la revisión de su historia clínica se constató un episodio antiguo de vólvulo de sigma resuelto por colonoscopia.

Hallazgos radiológicos del caso 1. A) Placa simple de tórax PA: marcada distensión del colon y presencia de gas bajo ambos diafragmas, sospechoso de neumoperitoneo (flecha). B) TC abdominopélvico (reconstrucción 3D coronal) en algoritmo de parénquima con ventana forzada para una mejor delimitación del luminograma: marcada distensión del colon y ausencia de neumoperitoneo. C) Radiografía simple de abdomen con marcadores radiopacos al séptimo día: persisten múltiples marcadores radiopacos repartidos por todo el marco cólico, más abundantes en el ciego (flecha), hallazgos compatibles con una inercia colónica. Restos de contraste baritado de un estudio previo.

Figura 1. Hallazgos radiológicos del caso 1. A) Placa simple de tórax PA: marcada distensión del colon y presencia de gas bajo ambos diafragmas, sospechoso de neumoperitoneo (flecha). B) TC abdominopélvico (reconstrucción 3D coronal) en algoritmo de parénquima con ventana forzada para una mejor delimitación del luminograma: marcada distensión del colon y ausencia de neumoperitoneo. C) Radiografía simple de abdomen con marcadores radiopacos al séptimo día: persisten múltiples marcadores radiopacos repartidos por todo el marco cólico, más abundantes en el ciego (flecha), hallazgos compatibles con una inercia colónica. Restos de contraste baritado de un estudio previo.

El segundo caso es un paciente varón de 38 años afecto de miopatía de Steinert que acudió a realizarse una tomografía computarizada (TC) de tórax de manera programada por patología respiratoria. En los cortes de abdomen superior se observó una importante distensión colónica, por lo que se completó el estudio con una TC abdominopélvica, donde se confirmó una marcada dilatación segmentaria en el ángulo esplénico del colon, sin apreciar masas evidentes (Figura 2A-C). Al igual que en el primer caso, el paciente referís estreñimiento, distensión y dolor abdominal, y la analítica no mostraba alteraciones relevantes. Se decidió tratar de forma conservadora remitiendo el cuadro. El enema baritado y la colonoscopia programadas no revelaron hallazgos patológicos asociados.

Hallazgos radiológicos en el caso 2. A, B y C) TC abdominopélvico (reconstrucción 3D axial y coronal) en algoritmo de parénquima con ventana forzada donde se aprecia una marcada distensión del ángulo esplénico y colon descendente (flechas largas) con el resto del marco cólico de calibre normal (flecha corta).

Figura 2. Hallazgos radiológicos en el caso 2. A, B y C) TC abdominopélvico (reconstrucción 3D axial y coronal) en algoritmo de parénquima con ventana forzada donde se aprecia una marcada distensión del ángulo esplénico y colon descendente (flechas largas) con el resto del marco cólico de calibre normal (flecha corta).

La enfermedad de Steinert es una miopatía autosómica dominante que suele iniciarse en la tercera década de la vida y que puede afectar a otros órganos y sistemas. La afectación gastrointestinal es bastante frecuente y puede ocurrir en cualquier localización1. Dentro del tracto digestivo alto se ha descrito disfagia como síntoma más frecuente (25-80% de los casos), vómitos, regurgitación, retención gástrica, etc., que secundariamente producen tos frecuente e infecciones respiratorias (motivo inicial de estudio en nuestro paciente número 2)1. En el tracto intestinal bajo el dolor abdominal, la distensión y la alteración del hábito intestinal dominan los cuadros1, 2, siendo otros síntomas, la diarrea (33%), el síndrome de malabsorción, la esteatorrea, el íleo paralítico, el estreñimiento, e incluso cuadros de pseudoobstrucción intestinal, vólvulos de sigma y estenosis de segmentos intestinales1. El megacolon constituye una complicación importante debido al riesgo de perforación1. Estas complicaciones pueden darse en cualquier momento de la evolución de la enfermedad e incluso preceder a la clínica típica neurológica en hasta 15 años2.

El interés de este artículo radica en conocer esta enfermedad como fuente de complicaciones gastrointestinales, en nuestro caso cuadros de pseudoobstrucción/megacolon, descritos en aproximadamente un 2-3% de los pacientes2, que generalmente evolucionan bien con tratamiento conservador y evitar así conductas terapéuticas agresivas2, 3 y de alto riesgo en estos pacientes que presentan interacciones con los fármacos miorrelajantes y un elevado porcentaje de infecciones respiratorias. Tanto la clínica como las pruebas de imagen pueden simular un cuadro obstructivo, incluso con la presencia a veces de un segmento «falsamente» estenótico que no se trata de una lesión orgánica/estructural sino de un proceso funcional debido a la lesión combinada neural y muscular que determina contracciones miotónicas intestinales mantenidas1.

La radiografía de tórax PA sirve fundamentalmente para valorar la presencia de neumoperitoneo bajo los diafragmas y para descartar patología pulmonar. En la radiografía de abdomen los hallazgos incluyen la dilatación del intestino delgado que varía en grado y localización. En el colon se puede apreciar una dilatación segmentaria o generalizada que puede acompañarse de pérdida de haustras y plantea hacer el diagnóstico diferencial con otras entidades como la colitis ulcerosa, la esclerodermia y el colon catártico4. Además permite identificar un neumoperitoneo y las complicaciones secundarias al sufrimiento de asas (neumatosis, paredes engrosadas o gas portal). En el caso del vólvulo de sigma veremos la típica imagen «en grano de café». La TC es la más sensible para descartar neumoperitoneo y aporta mayor información anatómica del tipo y el nivel de obstrucción o bien si el cuadro impresiona más de íleo paralítico. El enema opaco puede ser normal, mostrar distensión de asas y a veces identifica una zona de estenosis de carácter benigno a diferencia del patrón «en servilletero» de las estenosis malignas4. El estudio con marcadores radioopacos mostrará inercia colónica (ausencia de progresión de los marcadores después de 7 días).

Todos los artículos consultados coinciden en un tratamiento conservador de estos cuadros pseudoobstructivos, generalmente con buena evolución clínica, mediante dieta absoluta, fluidoterapia intravenosa y aspiración nasogástrica en las fases agudas (algunos autores administran enemas de limpieza), y posteriormente procinéticos y laxantes. En ocasiones también es efectiva la endoscopia descompresiva. Se reserva el tratamiento quirúrgico para los casos de obstrucción y megacolon que no responden a tratamiento y en los casos de perforación5.

Autor para correspondencia. veronicaillescas@gmail.com

Bibliografía

1.Bellini M, Biagi S, Stasi C, Costa F, Mumolo MG, Ricchiuti A, et al. Gastrointestinal manifestations in myotonic muscular dystrophy. World J Gastroenterol. 2006; 12:1821-8.
2.Brunner HG, Hamel BC, Rieu P, Howeler CJ, Peters F. Intestinal pseudo-obstruction in myotonic dystrophy. J Med Genet. 1992; 29:791-3.
3.Weiner MJ. Myotonic megacolon in myotonic dystrophy. AJR Am J Rontgenol. 1978; 130:177-1779.
4.Krain S, Rabinowitz JG. The radiologic features of myotonic dystrophy with presentation of a new finding. Clin Radiol. 1971; 22:462-5.
5.Demirogullari B, Karabulut R, Demirtola A, Karabulut B. Hakki Gol I, Aybay C et al. A novel mutation in the vascular Ehlers-Danlos syndrome: a case presenting with colonic perforations. J Pediatr Surg. 2006; 41:E27-30.