x

¿Aún no esta registrado?

Crea tu cuenta. Registrate en Elsevier y obtendrás:

Registrarme ahora
España | Cambiar
Ayuda - - Regístrese - Teléfono 902 888 740
Buscar en

Indexada en:

Bibliomed, Biosis, Cab Health, Embase Alert, EMBASE/Excerpta Médica, Energy Science and Technology, IME, MEDES, Medline, Nuclear Science Abstracts, Scisearch

Índice SCImago

SCImago Journal & Country Rank
doi: 10.1016/S0033-8338(06)73160-5

Carcinoma adenoide quístico de mama

Adenoid cystic carcinoma of the breast

E de Luis a, L Apesteguía b, J J Noguera a, L Pina a, F Martínez - Regueira c, C de Miguel d, J Sáenz b

a Servicio de Radiología. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona.
b Servicio de Radiología. Hospital Virgen del Camino. Pamplona.
c Departamento de Cirugía General. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona
d Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Virgen del Camino. Pamplona.

Palabras Clave

carcinoma adenoide quístico, mama, mamografía, ecografía, resonancia magnética.

Keywords

adenoid cystic carcinoma, breast, mammography, ultrasound, magnetic resonance.

Resumen

Objetivo. Revisar los hallazgos radiológicos del carcinoma adenoide quístico (CAQ), así como su presentación clínica. Material y método. Realizamos un estudio retrospectivo desde enero de 1990 hasta julio de 2004, en el que se encontraron 5 casos de CAQ de mama, todos ellos en mujeres, entre 4.036 lesiones malignas diagnosticadas (0,12%). Se revisaron los estudios mamográficos disponibles (5 casos), ecográficos (4 casos) y de resonancia magnética (un caso). Asimismo se revisó la presentación clínica de los casos y la evolución de las pacientes. Resultados. Tres casos fueron palpables. Los hallazgos mamográficos consistieron en tres nódulos irregulares y mal delimitados, un nódulo redondeado bien delimitado y una densidad asimétrica. En ningún caso se apreciaron microcalcificaciones. En tres casos la ecografía mostró la presencia de nódulos polilobulados y mal delimitados, mientras que otra de las lesiones apareció como un nódulo redondeado y bien delimitado con pequeños quistes en su interior. Esta lesión presentó una intensa vascularización en el estudio doppler. El único caso en que se realizó resonancia magnética mostró un nódulo redondeado con captación heterogénea de contraste, márgenes bien definidos y curva de captación altamente sospechosa de malignidad. El tratamiento aplicado en todos los casos fue la tumorectomía asociada a radioterapia. Cuatro de las pacientes se encuentran asintomáticas hasta el momento (seguimiento medio de 64 meses) y una de ellas presentó metástasis pulmonares y hepáticas 12 años después del diagnóstico de CAQ. Conclusión. El CAQ es una tumoración infrecuente de mama cuya apariencia radiológica es variada, aunque predominan lesiones de moderada o alta sospecha. Destacamos la ausencia de microcalcificaciones en estos tumores. Generalmente su pronóstico es bueno, aunque existe la posibilidad de desarrollar metástasis a distancia.

Artículo

INTRODUCCIÓN

El carcinoma adenoide quístico (CAQ) es un tipo de adenocarcinoma infiltrante de mama muy poco frecuente, que representa entre el 0,1 y 0,4% de todos los carcinomas mamarios1. Fue descrito por primera vez en 1946 por Foote y Steward2.

Este tumor se localiza fundamentalmente en las glándulas salivales, pero puede aparecer en otros órganos como son el árbol traqueobronquial, cérvix uterino, laringe, glándula de Bartolino y mama3-6.

Las referencias en la literatura radiológica sobre las mani festaciones mamográficas de este tumor son escasas. Este tipo de lesión puede aparecer en los estudios mamográficos como un nódulo bien delimitado y de bordes bien definidos7, que puede interpretarse como una lesión benigna, o bien como un nó-dulo de bordes mal definidos sospechoso de malignidad8. Suele aparecer en mujeres postmenopaúsicas como una masa palpable, tiene un lento crecimiento y su pronóstico es muy bueno.

Nuestro objetivo es describir los hallazgos radiológicos de esta tumoración, así como su presentación y evolución clínica.

MATERIAL Y MÉTODOS

Hemos realizado una revisión de los tumores malignos de mama diagnosticados en nuestros dos hospitales desde enero de 1990 hasta julio de 2004, buscando los casos diagnosticados como CAQ. Sobre un total de 4.036 lesiones malignas se encontraron 5 casos de CAQ (0,12%). Se trató de 5 mujeres con una edad media de 59,6 años y un rango entre 49 y 68 años. Se estudió la presentación clínica de las lesiones, los hallazgos en las diferentes técnicas de imagen empleadas y la evolución de las pacientes. En todos los casos se encontraron disponibles los estudios mamográficos. La ecografía había sido realizada a 4 pacientes, y solamente en un caso se dispuso de resonancia magnética. Todos estos estudios de imagen fueron revisados retrospectivamente por dos de los radiólogos autores (L.A y L.P.), que describieron los hallazgos. El diagnóstico histológico fue realizado preoperatoriamente en dos de los casos, uno mediante aguja Tru-cut de calibre 14 G y otro mediante Mamotomo®. En los tres casos restantes se llegó al diagnóstico mediante biopsia quirúrgica, ya que se trató de los más antiguos y no se encontraban disponibles las modernas técnicas de biopsia percutánea.

RESULTADOS

Tres de las 5 lesiones resultaron clínicamente palpables. Una de las pacientes refirió notar la lesión como una masa palpable desde hacía 11 años, pero con un crecimiento marcado en los últimos 6 meses. Esta paciente aportó un informe citológico de otro centro compatible con fibroadenoma que se había realizado los días previos a acudir a nuestra Unidad.

Los hallazgos mamográficos consistieron en nódulos de morfología irregular y márgenes mal definidos, y por tanto sospechosos de malignidad en tres casos (fig. 1). Otra lesión consistió en una densidad asimétrica de moderada-baja sospecha (fig. 2), y la lesión de larga estabilidad en el tiempo apareció como un nódulo bien delimitado de morfología redondeada (fig. 3). En ningún caso aparecieron microcalcificaciones.

Fig. 1.--Carcinoma adenoide quístico. Nódulo no palpable de morfología irregular y de bordes mal definidos, con un arpón metálico de marcaje. Mamografía craneocaudal (detalle).

Fig.2.--Densidad asimétrica no palpable de morfología irregular. Mamografía craneocaudal (detalle).

Fig. 3.--Nódulo redondeado y de bordes bien delimitados. Mamografía oblicua (detalle).



Las ecografías practicadas demostraron tres nódulos polilobulados de bordes mal definidos, sin sombra acústica posterior (fig. 4). La cuarta lesión consistió en un nódulo redondeado de bordes bien delimitados con pequeños quistes en su interior (fig. 5). El estudio doppler de esta lesión evidenció una inten sa vascularización tanto periférica como en el interior del nódulo.

Fig. 4.--Ecografía de un carcinoma adenoide quístico en la que se aprecia un nódulo de morfología irregular y márgenes mal definidos, con mínimo refuerzo posterior

Fig. 5.--Ecografía de mama. (A) Se aprecia un nódulo redondeado de bordes nítidos y refuerzo acústico posterior. El nódulo presenta mínimos quistes en su interior. (B), (C) El estudio doppler muestra una intensa vascularización tanto peri como intratumoral, con flujo arterial de alta resistencia.

Fig.6.--Resonancia magnética de carcinoma adenoide quístico. (A) Imagen secuencia FL3D de un nódulo redondeado de bordes bien delimitados que muestra una captación de contraste intensa pero heterogénea. (B), (C) Imágenes de sustracción sagitales y axiales en las que se observa contacto de la lesión con la piel adyacente. (D) Curva de captación de contraste tipo III, captación precoz y posterior lavado.



El estudio de resonancia magnética de este último caso demostró una captación de contraste heterogénea, con zonas hipointensas, y una curva de captación de alta sospecha de malignidad. La resonancia puso de manifiesto la localización superficial del nódulo, en contacto con la piel (fig. 6).

A todas las pacientes se les practicó tumorectomía y radioterapia complementaria. Se realizó vaciamiento axilar convencional a tres de las pacientes, mientras que en las dos restantes se estudió el ganglio centinela. En ningún caso se encontró afectación axilar.

Con un seguimiento medio de 64 meses (6-140 meses), 4 de las pacientes están libres de enfermedad, mientras que otra presenta metástasis pulmonares y hepáticas.

DISCUSIÓN

El CAQ de la mama fue descrito por primera vez por Foote y Stewart en 19462. Este tumor ya había sido descrito en el siglo XIX en otras localizaciones. Billroth en 1856 acuñó el término de cilindroma, que sigue siendo sinónimo de CAQ9.

Se trata de un tumor muy poco frecuente, ya que en la literatura aparecen pocos casos de este tipo de tumor mamario y la serie más numerosa encontrada consta de 28 casos10. En nuestra casuística el CAQ supone el 0,14% de todas las lesiones malignas de mama, hallazgo concordante con lo encontrado en la literatura1.

Suele aparecer en mujeres postmenopáusicas y es muy raro que sea bilateral. Su forma de presentación típica es la de una masa palpable, de crecimiento lento8. Está descrito un tumor de este tipo de 9 años de evolución8. En uno de los casos que presentamos la paciente refería la presencia del nódulo palpable desde hacía 11 años sin cambios significativos hasta los últimos 6 meses previos al diagnóstico.

El CAQ de la mama comparte las características anatomopatológicas de los tumores adenoides quísticos de otras localizaciones. Existen tres patrones de crecimiento del carcinoma adenoide quístico: el glandular o cribiforme, el tubular y el sólido o basalioide.

Desde el punto de vista macroscópico generalmente son pequeños y de bordes mal delimitados. Histológicamente están compuestos por células pequeñas que tienen núcleos compactos, hipercromáticos y con escaso citoplasma. Las células tienden a disponerse en patrones tubulares, sólidos o cribiformes. Independientemente del patrón de crecimiento las células que forman este tumor son mioepiteliales y de epitelio glandular ductal modificadas. Los espacios entre las células suelen estar rellenos de un material hialino (fig. 7).

Fig. 7.--Anatomía patológica. Se trata de un tumor con diferentes patrones: sólido-cribiforme, cordonal y glandular. Las células son pequeñas, basalioides, y las luces glandulares están ocupadas por un material mucoide basófilo.

Se puede plantear el diagnóstico diferencial con el carcinoma intraductal cribiforme, el carcinoma papilar o el mucinoso. Los estudios inmunohistoquímicos pueden ayudar en el diagnóstico. Estos tumores son positivos para la proteína S-100, actina y vimentina (marcadores mioepiteliales) y también son positi vos para queratinas de la pared celular interna de las células epi teliales como beta-catenina, E-cadherina y citoqueratinas (AE1/AE3)11.

La presentación típica del CAQ en mamografía7 es la de un nódulo de bordes bien definidos, hiperdenso y que suele ser lobulado. Sin embargo Santamaría et al8 describen dos casos de CAQ que aparecían como masas mal definidas en la mamografía y uno como una densidad asimétrica. En los casos que nosotros describimos los hallazgos mamográficos cubren todo ese espectro. Sin embargo, no hemos encontra do casos de CAQ que se manifestaran como microcalcificaciones.

Son muy pocas las referencias que hemos encontrado en la literatura acerca del comportamiento de este tumor en los estudios realizados mediante ecografía12. En los 4 casos que presentamos el CAQ aparece como un nódulo hipoecogénico, sin sombra acústica posterior. La morfología del nódulo fue polilobulada e irregular en tres de los casos, siendo de bordes muy bien delimitados y con pequeños quistes en su interior en otro de los nódulos.

Solamente hemos encontrado una referencia de un tumor de este tipo que haya sido estudiado mediante eco-doppler y los autores lo describen como avascular12. Por el contrario, en el caso que describimos el eco-doppler mostraba una rica vascularización de la lesión con ondas arteriales de alta resistencia. La presencia de esta rica vascularización, unida al rápido crecimiento de la lesión referida por la paciente, nos hicieron dudar del diagnóstico previo de fibroadenoma que había sido realizado mediante citología en otro centro.

Tsuboi et al13 describen el comportamiento del CAQ de la mama mediante resonancia magnética con contraste como un nódulo bien delimitado con captación rápida de contraste en los márgenes de la lesión y captación tardía en el centro de la misma. La resonancia magnética del caso que presentamos puso de manifiesto la presencia de un nódulo bien delimitado con una captación de contraste rápida e intensa, con zonas hipocaptantes en el interior. La curva de captación mostraba una captación precoz del gadolinio con lavado posterior, siendo altamente sospechosa de malignidad.

El diagnóstico de este tumor debe ser siempre anatomopatológico. Algunos autores lo hacen mediante citología14, pero nosotros preferimos biopsia con aguja gruesa, ya que la citología puede tener resultados falsos negativos.

El pronóstico suele ser muy bueno, ya que es muy infrecuente la afectación axilar o las metástasis a distancia10. De hecho, está discutido si se debe realizar vaciamiento axilar en estas pacientes9. En nuestra casuística ninguna paciente tuvo afectación axilar, aunque una de ellas presentó metástasis pulmona-res y hepáticas a los 12 años del diagnóstico. El CAQ de tipo sólido es el que tiene peor pronóstico y en el que es más frecuente encontrar recurrencia de la enfermedad. En el caso de aparecer metástasis a distancia se suele localizar en el pulmón15.

El tratamiento de este tumor depende de la situación de la paciente y del subtipo histológico. La mayoría de los autores recomiendan una extirpación completa de la lesión sin ser necesa ria la linfadenectomía reglada9. No se ha comprobado hasta el momento si la cirugía conservadora seguida de radioterapia es tan efectiva como la mastectomía en el manejo de estas lesiones16.

En resumen, el CAQ es un tumor mamario muy infrecuente y que habitualmente presenta un buen pronóstico. No existe una presentación mamográfica o ecográfica típica, pudiendo mostrarse como nódulos de moderada a baja sospecha o como una densidad asimétrica. En el único caso estudiado por resonacia magnética los signos fueron de alta sospecha de malignidad. El diagnóstico debe ser histológico, preferiblemente mediante biopsia con aguja gruesa.

Bibliografía

1.Feder J, Shaw de Paredes E, Hogge J, Wilken J. Unusual Breast Lesions: Radiologic-Pathologic Correlation. RadioGraphics. 1999;19:S11-S26.
Medline
2.Foote Jr FW, Stewart FW. A histologic classification of carcinoma of the breast. Surgery. 1946;19:74-99.
Medline
3.Cavanzo FJ, Taylor HB. Adenoid cystic carcinoma of the breast: analysis of 21 cases. Cancer. 1969;24:740-5.
Medline
4.Hajdu SI, Huvos AG, Goodner JT. Carcinoma of the trachea: clinicopathologic study of 41 cases. Cancer. 1970;25:1448-56.
Medline
5.Olofsson J, Van Nostrand AWP. Adenoid cystic carcinoma of the larynx: a report of four cases and a review of the literature. Cancer. 1977;40:1307-13.
Medline
6.Addison A, Parker RT. Adenoid cystic carcinoma of the Bartholin´s gland: a review of the literature and report of a patient. Gynecol Oncol. 1977;5:196-201.
Medline
7.Okamoto Y, Sumiyama Y, Arima Y, Sakuta M. A case of adenoid cystic carcinoma (ACC) of the breast and a review of the preoperative imaging diagnose. Breast Cancer. 2001;8:84-9.
Medline
8.Santamaría G, Velasco M, Zanon G, Farrus B, Molina R, Sole M, et al. Adenoid Cystic Carcinoma of the Breast: Mammographic Appearance and Pathologic Correlation. AJR. 1998;171:1679-83.
Medline
9.Billroth T. Untersuchungen uber die Entwicklung der Blutgefasse nebst Beobachtungen aus der Koniglichen chirurgischen Universitats-Klinik zu Berlin. Berlin: Georg Reimer; 1856. p. 55-69.
10.Arpino G, Clark GM, Mohsin S, Bardou VJ, Elledge RM. Adenoid cystic carcinoma of the breast: molecular markers, treatment, and clinical outcome. Cancer. 2002;94:2119-27.
Medline
11.Acs G, Simpson JF, Bleiweiss IJ, Hugh J, Reynolds C, Olson S, et al. Microglandular adenosis with transition into adenoid cystic carcinoma of the breast. Am J Surg Pathol. 2003;27:1052-60.
Medline
12.Sperber F, Blank A, Metser U. Adenoid Cystic Carcinoma of the Breast: Mammographic, Sonographic, and Pathological Correlation. Breast J. 2002;8:53-4.
Medline
13.Tsuboi N, Ogawa Y, Inomata T, Nishioka A, Yoshida D, Moriki T. Dynamic MR appearance of adenoid cystic carcinoma of the breast in a 67 year-old female. Radiant Med. 1998;16:225-8.
14.Saqi A, Mercado CL, Hamele-Bena D. Adenoid cystic carcinoma of the breast by fine-needle aspiration. Diagn Cytopathol. 2004;30:271-4.
Medline
15.Rosen PP. Adenoid cystic carcinoma of the breast: a morphologically heterogeneous neoplasm. Pathol Annu. 1989;24:237-54.
Medline
16.McClenathan JH, De la Roza G. Adenoid cystic breast cancer. Am J Surgery. 2002;183:646-9.