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doi: 10.1016/j.rx.2010.12.019

Carcinoma del saco endolinfático: a propósito de un caso

Endolymphatic sac carcinoma: a case report

E. Monedero Martínez-Pardo a, , P. Navia Álvarez a

a Departamento de Radiodiagnóstico, Hospital 12 de Octubre, Madrid, España

Artículo

Sr. Director:

Presentamos un paciente de 61 años que acudió a urgencias con un cuadro de cefalea persistente e hipertensión. Refería sordera del oído derecho de 7 años de evolución y episodios vertiginosos. A la exploración presentaba cofosis del oído derecho y Romberg con tándem inestable hacia la derecha leve.

La TC, sin y con contraste intravenoso (CIV), mostraba una destrucción parcial de la parte posterior del peñasco derecho, con imagen de apolillamiento, y una masa extraaxial con intenso realce localizada en la pared posterior del peñasco, por detrás del conducto auditivo interno (CAI) (Figura 1).

TC craneal sin (1) y con contraste intravenoso (2) y con ventana de hueso (3), en la que se observa una lesión en la pared posterior del peñasco derecho por detrás del conducto auditivo interno que capta contraste de forma intensa y produce erosión del hueso.

Figura 1. TC craneal sin (1) y con contraste intravenoso (2) y con ventana de hueso (3), en la que se observa una lesión en la pared posterior del peñasco derecho por detrás del conducto auditivo interno que capta contraste de forma intensa y produce erosión del hueso.

En la RM cerebral se observaba una lesión detrás del CAI derecho que crecía hacia la cisterna cerebelosa lateral e infiltraba parcialmente el peñasco. Era heterogénea, predominantemente hiperintensa en T2 e hipointensa en T1, con pequeños focos hiperintensos periféricos, y acompañada de edema vasogénico en la sustancia blanca del hemicerebelo derecho. Con contraste presentaba un realce irregular pero intenso con bordes imprecisos (Figura 2).

Imágenes de RM con secuencias potenciadas en T1 (1), T2 (2) y T1 con contraste intravenoso (3), en las que se observa heterogeneidad en la intensidad de señal de la lesión debido a focos de sangrado, calcificación o hemosiderina, así como un realce intenso reflejando su naturaleza hipervascular.

Figura 2. Imágenes de RM con secuencias potenciadas en T1 (1), T2 (2) y T1 con contraste intravenoso (3), en las que se observa heterogeneidad en la intensidad de señal de la lesión debido a focos de sangrado, calcificación o hemosiderina, así como un realce intenso reflejando su naturaleza hipervascular.

Se realizó una arteriografía selectiva de la arteria carótida externa derecha, en la que se observaba un teñido (blush) hipervascular con aporte arterial proveniente de una pequeña rama posterior de la faríngea ascendente y principalmente de una rama de la arteria occipital posterior. Se embolizó la arteria occipital derecha con partículas y coils para minimizar el riesgo de sangrado quirúrgico (Figura 3). Se intervino mediante craneotomía retrosigmoidea derecha, con resección subtotal de la lesión, persistiendo un resto que infiltraba el seno sigmoide y el golfo yugular.

Arteriografía selectiva de la arteria carótida externa derecha pre (1) y postembolización (2), observando el <i>blush</i> característico del tumor y la patente disminución de la vascularización tras la embolización de la arteria occipital derecha con partículas y coils (flechas).

Figura 3. Arteriografía selectiva de la arteria carótida externa derecha pre (1) y postembolización (2), observando el blush característico del tumor y la patente disminución de la vascularización tras la embolización de la arteria occipital derecha con partículas y coils (flechas).

El saco endolinfático es una estructura del oído interno localizada en la superficie posterior del hueso petroso y conectada a través del conducto endolinfático con el resto del laberinto membranoso1. Los carcinomas del saco endolinfático son tumores benignos muy vascularizados, agresivos localmente, donde recidivan con frecuencia, pero que no metastatizan.

El saco endolinfático forma parte del laberinto membranoso del oído interno, al final del conducto endolinfático. Posee dos partes histológicamente diferenciadas: una parte proximal intraósea, y una distal extraósea, cubierta por duramadre, supuesto origen de los tumores del saco endolinfático2. Éstos son neoplasias que pueden extenderse lateralmente hacia el oído medio y externo, medialmente hacia el ángulo pontocerebeloso y el foramen yugular, y menos frecuentemente hacia la fosa craneal media.

La mayoría son esporádicos, más frecuentes en mujeres. Se asocian a la enfermedad de Von Hippel-Lindau, donde hasta un 30% puede ser bilateral2.

Histopatológicamente se trata de un proceso papilar complejo interdigitante con áreas de hemorragia, hemosiderina y colesterol.

Clínicamente suele cursar con hipoacusia neurosensorial (100%) y tinnitus pulsátil. Ocasionalmente presentan desequilibrio, ataxia y parálisis facial por afectación de nervios craneales bajos. La duración de los síntomas normalmente es larga y la mayoría afecta a la fosa craneal posterior en el momento del diagnóstico.

Existen tres mecanismos posibles causantes de la hipoacusia: invasión directa de la cápsula ótica, en tumores grandes; hemorragia intralaberíntica, ocasionando sordera súbita e irreversible por degeneración neuronal, inflamación secundaria o ambos; e hidrops endolinfático con síndrome de Menière (pérdida de audición gradual, tinnitus y vértigo), causado por bloqueo de la reabsorción de la linfa por el saco, inflamación en respuesta a hemorragia, o excesiva producción de líquido por el tumor3.

Los principales diagnósticos diferenciales son el paraganglioma, el papiloma del plexo coroideo, meningiomas y ependimomas papilares, tumores de glándulas ceruminosas, carcinoma metastásico de tiroides o de células renales, tumores adenomatosos benignos, primarios óseos o cordomas de disposición lateral4.

La TC sin CIV muestra una masa de partes blandas que generalmente erosiona la pared posterior del peñasco con márgenes geográficos o apolillados y reticulaciones, que puede presentar espículas óseas intratumorales y anillo de fina calcificación en el margen posterior.

En RM en las secuencias potenciadas en T1 es frecuente encontrar áreas hiperintensas con multitud de focos intratumorales hipointensos, dando una apariencia moteada. En la secuencia potenciada en T2 son heterogéneos con unas áreas de baja señal causadas por fragmentos óseos y otras de muy elevada intensidad de señal correspondientes a un alto contenido proteináceo o hemorragias antiguas. Tras la introducción de contraste muestran un realce heterogéneo.

En la angiografía característicamente se encuentra un teñido hipervascular tumoral sin drenaje venoso precoz con aporte de ramas de la arteria carótida externa, más frecuentemente las ramas faríngea ascendente, estilomastoidea y petrosa de arterias meníngeas medias. Los tumores de mayor tamaño (> 3cm) pueden tener ramas tributarias de la arteria carótida interna o de la circulación posterior. Dada la alta vascularización de estos tumores es recomendable la embolización previa a la cirugía para evitar complicaciones relacionadas con sangrado intraoperatorio.

El tratamiento adecuado para el carcinoma del saco endolinfático es la resección quirúrgica. Aunque sería deseable una resección completa como terapia curativa en tumores avanzados, es virtualmente imposible, ya que el tumor puede incluir los nervios craneales bajos, el seno sigmoide y la porción petrosa de la arteria carótida. Los avances en calidad de imagen pueden mejorar mucho la habilidad para detectar precozmente estos tumores y conseguir el tratamiento curativo.

Agradecimientos

A la Dra. Ana Ramos por su colaboración en la revisión de este trabajo. A los Dres. J. María Millán y Ángel Pérez por sus aportaciones en el diagnóstico y tratamiento quirúrgico del paciente, respectivamente.

Autor para correspondencia. ele.monedero@gmail.com

Bibliografía

1.Delisle MB, Uro E, Rouquete I, Yardeni E, Rumeau JL. Papillary neoplasm of the endolymphatic sac in a patient with von Hippel-Lindau disease. J Clin Pathol. 1994; 47:959-61.
Medline
2.Lonser RR, Baggenstos M, Kim HJ, Butman JA, Vortmeyer AO. The vestibular aqueduct: site of origin of endolymphatic sac tumors. J Neurosurg. 2008; 108:751-8.
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3.Lonser RR, Kim HJ, Butman JA. Tumors of the endolymphatic sac in von Hippel-Lyndau disease. N Engl J Med. 2004; 350:2481-6.
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4.Joseph BV, Chacko G, Raghuram L, Rajshekhar V. Endolymphatic sac tumor: a rare cerebellopontine angle tumor. Neurol India. 2002; 50:476-9.
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