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doi: 10.1016/S0033-8338(09)70405-9

Cuantificación de la función, perfusión y realce tardío del ventrículo izquierdo no compactado mediante resonancia magnética

MRI quantification of myocardial function, perfusion, and enhancement in patients with left-ventricular noncompaction

P Calvillo a, L Martí-Bonmatí b, F Chaustre b, I Roldán c, V Mora c, A Peláez c, J Cogollos a, J Ballestín a

a Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Dr. Peset, Valencia, España
b Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Dr. Peset, Valencia, España. Servicio de Radiología, Hospital Quirón, Valencia, España
c Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Dr. Peset, Valencia, España

Palabras Clave

Ventrículo izquierdo; Miocardiopatía; Perfusión; Resonancia magnética nuclear

Keywords

Left ventricle; Cardiomyopathy; Perfusion; Magnetic resonance imaging

Resumen

Objetivo: el ventrículo izquierdo no compactado es una alteración congénita que se caracteriza por un miocardio organizado en dos capas, no compactada y compactada. Nuestro objetivo es cuantificar mediante resonancia magnética (RM) la función, perfusión y realce tardío miocárdico en estos pacientes y compararlos con una población normal. Material y métodos: se incluyó a 12 pacientes con una ratio no compactación/compactación miocárdica > 2,3 en telediástole en, al menos, un segmento distinto del apical, y 12 sujetos sanos con edad y sexo similares. Se calcularon los volúmenes telediastólico y telesistólico, volumen latido, fracción de eyección, gasto cardíaco, volumen y masa del miocardio, espesor telediastólico, engrosamiento y movimiento miocárdico del ventrículo izquierdo. De los estudios de perfusión se obtuvieron la pendiente ascendente máxima, la pendiente ascendente máxima relativa, el tiempo al valor máximo, el realce máximo relativo y el realce acumulado por segmentos, y de las imágenes de realce tardío, el volumen y el porcentaje de miocardio con hiperrealce. Las medidas se compararon con la prueba de la t de Student. Resultados: se observó un aumento estadísticamente significativo de los volúmenes telediastólico y telesistólico en el ventrículo izquierdo no compactado, con disminución de la fracción de eyección, el movimiento miocárdico y la pendiente ascendente máxima relativa de los segmentos 4, 9 y 10. No se obtuvieron diferencias significativas en el hiperrealce tardío. Conclusión: la cuantificación con RM revela en estos pacientes una disminución de la función sistólica cardíaca y de la perfusión en segmentos inferiores (menor pendiente ascendente máxima relativa).

Abstract

Objective: left ventricular noncompaction is a congenital malformation characterized by a myocardium organized into two layers, one compacted and one noncompacted. We aimed to quantify myocardial function, perfusion, and delayed enhancement using MRI in patients with left-ventricular noncompaction and to compare these results with those of normal patients. Material and methods: we included 12 patients with a myocardial noncompaction / compaction ratio > 2.3 at end-diastole in at least one segment apart from the apex and 12 healthy subjects matched for age and sex. We calculated the end-diastolic and end-systolic volumes, stroke volume, ejection fraction, cardiac output, myocardial volume and mass, end-diastolic thickness, and left-ventricular wall thickening and motion. From the delayed enhancement images, we obtained the volume and percentage of hyperenhanced myocardium. Student's t test was used to compare groups. Results: we observed a statistically significant increase in end-diastolic and end-systolic volumes in patients with left-ventricular noncompaction, as well as decreased ejection fraction, wall motion, and relative maximum upslope in segments 4, 9, and 10. No significant differences were found in delayed hyperenhancement. Conclusion: MRI quantification revealed decreased systolic cardiac function and decreased perfusion (lower relative maximum upslope) in the lower segments in patients with noncompaction.

Artículo

Introducción

El ventrículo izquierdo (VI) no compactado es el resultado de una alteración de la embriogénesis endomiocárdica que se traduce en un miocardio anormal estructurado en dos capas. La capa no compactada se caracteriza por múltiples trabeculaciones y profundos recesos en comunicación con la cavidad ventricular. Característicamente afecta a planos medios y apicales del VI, con una afectación variable del ventrículo derecho1-3. Se trata de una enfermedad congénita descrita inicialmente en la población pediátrica que con frecuencia se manifiesta en la edad adulta con insuficiencia cardíaca, taquiarritmias y trastornos de la conducción, o embolismo sisté mico1,2,4,5. Aunque habitualmente se presenta de forma aislada, puede asociarse a enfermedades complejas cianóticas, lesiones obstructivas del tracto de salida de ambos ventrículos y anomalías congénitas de las arterias coronarias6-10. Debido a la alta incidencia de asociación familiar, es recomendable la evaluación de los familiares de primer grado para identificar pacientes asintomáticos.

El diagnóstico se realiza por cateterismo con ventriculografía, ecocardiografía Doppler color o resonancia magnética (RM). La RM, al igual que en otras miocardiopatías, está indicada en los casos de mala ventana ecográfica, cuando hay dudas en la ecografía, para valoración del ápex y con la finalidad de descartar trombos intraventriculares. Uno de los principales obstáculos para el diagnóstico de esta entidad es la confusión con otros tipos de hipertrofia (miocardiopatías hipertrófica e hipertensiva) y con la hipertrabeculación observada en corazones normales o asociada a otras enfermedades (miocardiopatía dilatada, displasia arritmogénica del ventrículo derecho). La RM permite valorar el grado y localización de la no compactación así como descartar hallazgos morfológicos y funcionales característicos de otras miocardiopatías, ayudando al diagnóstico diferencial. Además, la RM cardíaca puede tener un papel en la valoración del pronóstico y aportar información acerca de la fisiopatología y el posible sustrato de los trastornos de conducción. Sin embargo, los valores de parámetros de función y captación de contraste obtenidos por RM en series largas de esta entidad frente a la población normal, no están bien definidos.

Nuestro objetivo es cuantificar mediante RM y técnicas avanzadas de posproceso los distintos parámetros de función cardíaca, global y regional, perfusión de primer paso y realce tardío en pacientes con diagnóstico establecido de no compactación del VI, contrastándolos con los valores obtenidos en sujetos sanos para profundizar en el conocimiento de esta anomalía del miocardio.

Material y métodos

Pacientes

Se seleccionó a 12 pacientes diagnosticados de VI no compactado durante los últimos 5 años y a los que se les había realizado un estudio de RM del corazón en 2 centros hospitalarios. Todos los pacientes presentaron un miocardio estructurado en 2 capas con múltiples trabeculaciones prominentes y espacios intertrabeculares con una señal similar a la de la sangre intraventricular. Todos presentaron, al menos, un segmento distinto del apical con una ratio entre no compactación y compactación (NC/C) > 2,3, medida en el eje largo 2 cámaras en telediástole11 (fig. 1). De los 12 pacientes con no compactación, 5 eran mujeres y 7 varones, con edades comprendidas entre 30 y 76 años (49 ± 17, media ± desviación estándar). Seis pacientes se presentaron con insuficiencia cardíaca, 1 presentó historia previa de coartación de aorta intervenida, y otro se estudió por palpitaciones atribuidas a ectopia supraventricular. Cuatro pacientes se encontraban asintomáticos y fueron identificados en un programa de detección precoz por presentar familiares de primer grado con no compactación del VI.

Figura 1 Imagen de una secuencia de cine RM en eje largo donde se observan las 2 capas del miocardio con la mayor ratio no compactado/compactado registrado en la cara inferior.

La no compactación del VI se observó en todos los pacientes en la cara lateral, en sus segmentos medio y apical. La mayoría de ellos (11 de los 12 pacientes) también presentaron afectación de la cara anterior e inferior en los segmentos apicales. Un paciente asoció una falta de compactación del ventrículo derecho. Los cocientes NC/C máximos obtenidos presentaron unos valores entre 2,3 y 4,5 (2,9 ± 0,57).

A todos los pacientes se les había realizado además una ecocardiografía Doppler color, con 8 verdaderos positivos respecto a la RM, y a 3 de ellos un cateterismo cardíaco, con 3 verdaderos positivos, y con identificación de patología coronaria en un caso.

No se excluyó ningún paciente por coexistencia de otra patología cardiovascular.

El grupo control estuvo compuesto por 12 sujetos sanos de edades y sexo apareados a la población investigada, con un electrocardiograma y estudio de RM cardíaca normales. Este grupo control se extrajo de una serie estudiada con RM dentro de un programa de cribado precoz, y estuvo constituido por sujetos asintomáticos, familiares de pacientes con cardiopatías distintas de la no compactación, y en los que se descartó cualquier lesión miocárdica con múltiples pruebas diagnósticas. De los 12 individuos sanos, 5 fueron mujeres y 7 varones, con edades entre 15 y 77 años (41 ± 19).

Las diferencias en edad no fueron significativas (prueba de la t de Student, p = 0,2). Con respecto a la frecuencia cardíaca tampoco hubo diferencias estadísticamente significativas (p = 0,4) entre los sujetos normales (69 ± 14) y los pacientes (64 ± 14).

Todos los pacientes y sujetos sanos firmaron un consentimiento informado para la realización de la RM y la administración del contraste intravenoso.

Metodología de RM

Se emplearon equipos de RM de 1,5 y 3 teslas (Intera y Achieva, respectivamente, Philips Sistemas Médicos, Best, Países Bajos), 14 estudios con 1,5 (10 pacientes y 4 sanos) y 10 con 3 teslas (2 pacientes y 8 sanos). Se utilizó una antena específica cardíaca de superficie con varios (5 o 6) elementos acoplados en fase. Las imágenes se adquirieron en sincronización cardíaca con vectorcardiograma.

Todos los estudios incluían adquisiciones para análisis morfofuncional tipo cine multifase, multi-corte, con secuencias eco de gradiente en estado estacionario, con gradientes completamente compensados (balanced fast field echo, Philips Sistemas Médicos) adquiridas en apnea al final de la espiración con segmentación retrospectiva y aceleración con imagen en paralelo (sensitivity encoding) empleando un TR de 2,8 ms, un TE de 1,4 ms y un ángulo de 60º Se obtuvieron imágenes en los ejes 2 cámaras, 4 cámaras, tracto de salida y eje corto del VI, cubriendo entre 16 y 32 fases del ciclo cardíaco en función de las características del paciente y del equipo empleado. Estas imágenes se obtuvieron con una resolución espacial del vóxel de 1,7 ´ 1,7 ´ 7 mm.

El estudio de perfusión de primer paso se realizó en 17 sujetos, 7 sanos y 10 con no compactación del VI. Se analizó el realce miocárdico dinámico durante la fase intravascular del quelato de gadolinio mediante la secuencia turbo eco de gradiente potenciada en T1 con disparo único (TR/TE/ángulo/TI: 2,9/1,4/60º/400 ms). Estas imágenes dinámicas tuvieron una resolución espacial del vóxel de 1,2 ´ 1,2 ´ 10 mm. Se administraron 0,05 mmol/kg de gadobutrol (Gadovist ® , 1 mmol/ml, Schering AG) intravenosos a 5 ml/s, y a continuación se inyectaron 40 ml de suero fisiológico a la misma velocidad de inyección. Se obtuvieron imágenes en la base, tercio medio y ápex del VI en eje corto, precontraste y dinámicos, con sincronización cardíaca telediastólica. Al paciente se le indicó que mantuviera la respiración al final de la espiración y que, cuando no aguantara más, respirara lo más suavemente posible.

El realce tardío del miocardio se analizó en 6 sujetos sanos y 11 pacientes tras administrar una dosis adicional de 0,15 mmol/kg. Tras una espera de 7-15 min se adquirió la imagen de realce tardío con una secuencia 3D turbo eco de gradiente potenciada en T1 (TR/TE/ángulo: 3,9/1,2/15º con imagen en paralelo) en los ejes 2 cámaras, 4 cámaras y eje corto del VI, en telediástole y en apnea al final de la espiración. El tiempo de inversión se calculó muestreando diferentes tiempos en una secuencia de corte único, seleccionado el operador en el que la señal del miocardio era menor (usualmente entre 200 y 400 ms). Las imágenes de realce tardío se obtuvieron con una resolución espacial de 0,9 ´ 0,9 ´ 4 mm.

Análisis de la imagen

Se analizaron las secuencias de cine, perfusión de primer paso y realce tardío empleando un software de posproceso específico ( View Forum Release 4.2, Philips Sistemas Médicos).

Se cuantificaron los siguientes parámetros: volumen telediastólico (TD); volumen telesistólico (TS); volumen latido; fracción de eyección; gasto cardíaco; volumen y masa del miocardio; espesor miocárdico TD; engrosamiento y movimiento miocárdico; pendiente ascendente máxima; pendiente ascendente máxima relativa; tiempo para el valor máximo; realce máximo relativo; realce acumulado por segmento; volumen de miocardio realzado, y porcentaje de miocardio realzado. Todas las medidas se expresan como valor global del VI, excepto los parámetros de perfusión que se individualizan por segmentos.

Los volúmenes ventriculares TD y TS se calcularon por el método tridimensional directo a partir de la secuencia cine EG balanceada en el eje corto. Se sumaron los volúmenes de todos los cortes del VI en la fase de mayor relajación y en la fase de mayor contracción para obtener el volumen ventricular TD y TS, respectivamente. En una paciente las imágenes de cine RM en eje corto presentaron artefactos que impidieron el cálculo adecuado de los volúmenes ventriculares.

Se calculó el volumen latido en ml como volumen TD — volumen TS; la fracción de eyección en % como (volumen latido / volumen TD) ´ 100; y el gasto cardíaco en l/min como el volumen latido (litros) ´ frecuencia cardíaca (latidos por minuto).

El volumen del miocardio se obtuvo con método similar al volumen intraventricular, a partir del área entre el contorno endocárdico y el epicárdico en cada corte en fase TD, incluyendo los músculos papilares. Se calculó la masa miocárdica corrigiendo el volumen del miocardio en telediástole (de mililitros a centímetros cúbicos) y multiplicando por un factor de densidad cardíaca (volumen miocárdic ó 1,05 g/cm3).

Para medir el espesor miocárdico se generó un contorno axial entre el margen interno y el externo, y se tomaron valores en numerosos puntos de muestreo (cada 4º) en cada corte y para cada fase. Esto permitió registrar el espesor miocárdico telediastólico y deducir automáticamente el engrosamiento miocárdico como la relación (espesor en TS — espesor en TD) / espesor en TD, en cada punto de muestreo. Se determinó el valor 0 para los resultados negativos por engrosamiento paradójico durante el ciclo (fig. 2). El movimiento miocárdico se obtuvo a partir de una línea trazada en la porción media del miocardio, midiendo diferencias respecto al centro del VI en TD y TS en distintos puntos de muestreo. Los resultados negativos por movimiento discinético se valoraron como 0 (fig. 3). Se registraron los valores promedio de cada parámetro.

Figura 2 Análisis cuantitativo del engrosamiento miocárdico en eje corto en un sujeto sano (A) y en un paciente con no compactación (B). Representación gráfica y mediante mapa de colores de la diferencia de grosor del miocardio entre las fases telediastólica (TD) y telesistólica (TS) en el corte 5. El rojo en la escala de colores representa los valores más pequeños en cada caso. En el individuo sano los puntos con menor engrosamiento de pared se registraron principalmente en el segmento inferoseptal. En el paciente se detectaron valores 0 (ausencia de contractilidad) o negativos (contracción no coordinada con el ciclo) en varios segmentos. No obstante no se observaron diferencias significativas en este parámetro.

Figura 3 Análisis cuantitativo del movimiento miocárdico en un sujeto sano (A) y en un paciente con no compactación (B). Representación de las diferencias de distancia de la sustancia media al centro entre las fases telediastólica (TD) y telesistólica (TS) en todos los puntos de muestreo mediante mapa de colores de los 7 cortes del ventrículo izquierdo (VI) y un ejemplo de gráfica correspondiente al corte 5. El rojo en la escala de colores representa los valores más pequeños en cada caso. En el individuo sano los puntos con menor movimiento miocárdico se registraron en los segmentos septales e inferiores. En el paciente se obtuvieron valores 0 (acinesia) o negativos (discinesia) en los segmentos inferiores y septales. El movimiento miocárdico fue estadísticamente inferior en el grupo de pacientes.

La cuantificación de la perfusión de primer paso se realizó en la base, tercio medio y ápex del VI en eje corto. Se trazaron sobre este eje del VI los márgenes externo e interno del miocardio compactado, sin incluir las trabeculaciones. La perfusión se representó como la variación de la intensidad de señal respecto al tiempo. El VI se dividió en 16 segmentos según las guías de la Sociedad Americana de Radiología y se obtuvo la curva de perfusión de cada uno de ellos y del realce intraventricular (fig. 4). De estas funciones se dedujeron los siguientes parámetros: la pendiente ascendente máxima de la señal del miocardio en unidades de señal por segundo; la pendiente ascendente máxima relativa correspondiente a la relación entre la pendiente ascendente máxima de la señal del miocardio y la de la señal intraluminal del VI (%); el tiempo para valor máximo , equivalente al tiempo en llegar a la señal máxima de realce miocárdico (segundos); el realce máximo relativo o relación entre el realce máximo y el valor basal: (realce máximo — valor basal)/valor basal (%), y el realce acumulado en cada segmento o área debajo de la curva entre el tiempo de llegada y el tiempo de valor máximo expresado en unidades de RM.

Figura 4 Análisis cuantitativo de perfusión en un sujeto sano (A) y en un paciente con no compactación (B). Curvas de la intensidad de señal respecto al tiempo de la captación de la sangre en la cavidad ventricular y de los segmentos miocárdicos en el plano medio. En el paciente se observa una disminución de la pendiente en varios segmentos. A la derecha la representación en colores de los valores en porcentaje de la pendiente ascendente máxima relativa de perfusión de los 16 segmentos. Se observa una menor pendiente en segmentos basales en el individuo sano (en azul) y una disminución de la pendiente en segmentos medios y basal inferoseptal en el paciente (en verde). Este parámetro fue estadísticamente menor en algunos segmentos inferiores en el grupo de pacientes con no compactación.

Para analizar la captación tardía se determinó manualmente en el eje corto un umbral de señal óptimo en cada paciente por encima del cual la señal detectada se interpretó como hiperrealce miocárdico. Se midió el volumen de miocardio realzado (área/s con hiperrealce ´ mitad de distancia al corte anterior y posterior) y el porcentaje del mismo respecto al volumen miocárdico total.

Estadística

Los parámetros valorados se presentan como la media ± desviación estándar. Se comprobó una distribución normal de los datos con el test de Kolmogorov-Smirnov y se empleó la prueba de la t de Student para muestras independientes para es tudiar diferencias entre ambos grupos. Se consideró estadísticamente significativo un valor de p < 0,05.

Resultados

Los datos de la cuantificación morfológica y funcional están expresados en la tabla 1.

Se objetivó un aumento de los volúmenes TD y TS y una disminución de la fracción de eyección respecto al grupo control, con diferencias estadísticamente significativas. Aunque estos resultados presentaron una mayor dispersión, fueron muy diferentes de los del grupo control. También se observaron diferencias estadísticamente significativas en el valor medio del movimiento miocárdico, con hipocinesia en el grupo de pacientes con no compactación. Los parámetros de espesor telediastólico y engrosamiento miocárdico no presentaron diferencias significativas entre grupos.

Los valores de la cuantificación de la perfusión se describen en la tabla 2. En el estudio de perfusión, los segmentos 4, 9 y 10 presentaron valores de pendiente ascendente máxima relativa de perfusión inferiores respecto al grupo control, con diferencias estadísticamente significativas. El resto de segmentos y parámetros de perfusión de primer paso, aunque presentaron valores inferiores en el grupo con no compactación, no alcanzaron significación estadística.

La cuantificación de la fase tardía tras el contraste no encontró diferencias de volumen y porcentaje de área realzada, con resultados similares en ambos grupos (tabla 3).

En el análisis cualitativo de los estudios de perfusión de primer paso y de las imágenes de realce tardío se observaron hallazgos patológicos sólo en un paciente que mostró un defecto de perfusión en el septo interventricular e hiperrealce tardío generalizado parcheado en ambos ventrículos. Este paciente presentaba una enfermedad difusa del árbol coronario en el cateterismo cardíaco.

Discusión

Actualmente, el VI no compactado está incluido en el grupo de miocardiopatías no específicas de la Organización Mundial de la Salud/International Society and Federation of Cardiology Task Force12. Sin embargo, una reciente propuesta para una nueva clasificación de las miocardiopatías, elaborada por un grupo de consenso de expertos de la American Heart Association, lo incluye en el grupo de miocardiopatías primarias genéticas13. Se han comunicado mutaciones de la proteína ZASP, mitocondriales y herencia ligada al cromosoma X por mutaciones en el gen G4-5. Se ha comprobado que la falta de compactación congénita es resultado de mutaciones en el gen de la alfa-distrobrevina y el factor de transcripción NKX2.513,14.

En la mayoría de los casos no se llega a un conocimiento exacto de la fisiopatología, por lo que hay autores que engloban las formas aisladas con las asociadas a otra patología cardíaca en los términos de "ventrículo izquierdo no compactado, "no compactación del miocardio ventricular" o "miocardiopatía espongiforme".

El diagnóstico se basa en la imagen, y en la actualidad la ecocardiografía Doppler color se considera la técnica de referencia. La capa de miocardio no compactado se diferencia por sus múltiples trabeculaciones prominentes y espacios intertrabeculares que presentan flujo Doppler color. Jenni et al3 determinaron que una ratio de miocardio no compactado/compactado 3 2 en telesístole, en el eje corto paraesternal, establece la diferenciación con las miocardiopatías hipertensiva y dilatada.

La RM permite visualizar muy adecuadamente la no compactación con sus secuencias cine de sangre blanca: diferencia la capa interna del miocardio (no compactada) por sus trabeculaciones e hiperintensidad de señal respecto a la capa externa (compactada) y demuestra la presencia de flujo y señal similar a la sangre intraventricular en los recesos intertrabeculares. Petersen et al11 definieron como criterio diagnóstico por RM una ratio máxima no compactado/compactado > 2,3 en telediástole en cualquiera de los tres ejes ventriculares largos. Estos autores no tuvieron en cuenta el segmento apical para las mediciones puesto que la capa compactada suele ser más fina en esta área y puede condicionar cocientes elevados que resten especificidad; por este motivo no se ha considerado la relación no compactado/compactado en el segmento apical para la selección de pacientes. Aunque en algunas publicaciones se describen falsos negativos de esta técnica respecto a la ecocardiografía15,16, no hay una serie amplia de casos en la que se compare la capacidad diagnóstica de ambos métodos.

Sí se ha demostrado que la RM evalúa mejor la extensión de la no compactación17 y la presencia de trombos intramurales18 y apicales. Su empleo en el diagnóstico de esta entidad parece justificado no sólo en el caso de una mala ventana ecográfica, sino también en el diagnóstico precoz, la valoración de la función cardíaca y, probablemente, en el análisis de la perfusión del miocardio.

La media de la fracción de eyección objetivada por ecocardiografía en el VI no compactado varía entre el 28 y el 42 %2,4-10,12-20. Hasta la fecha no hay una valoración adecuada por RM de la fracción de eyección en estos pacientes. Utilizamos una secuencia cine eje corto del VI para el cálculo directo de los volúmenes ventriculares y la fracción de eyección, incluyendo las trabeculaciones en el volumen ventricular, lo que garantiza una menor variabilidad interoperador21.

En nuestra serie, la media de la fracción de eyección fue 40,4 ± 24 %, significativamente disminuida respecto al grupo control (63,6 ± 13,9 %).

El cálculo de la masa miocárdica a partir de la secuencia cine multicorte en el eje corto del VI es también muy reproducible, y se considera el método de referencia22. La masa miocárdica fue mayor en estos pacientes, aunque de forma no significativa.

El movimiento y el engrosamiento miocárdico son indicadores de la función cardíaca. Las limitaciones de la ecografía para la visualización de la pared anteroinferior y el ápex no son compartidas por la RM, que permite obtener medidas de la totalidad del VI en el eje corto. En ecocardiografía se ha descrito subjetivamente una hipocinesia de todos los segmentos no compactados y algunos compactados19.

En nuestro análisis computacional se ha observado una disminución significativa del movimiento promedio del miocardio, sin poder comprobar que la hipocinesia detectada corresponda a los segmentos no compactados puesto que no se han realizado comparativas por segmentos.

El estudio histológico del miocardio no compactado ha mostrado lesiones isquémicas con moderados grados de fibrosis en el endocardio y en las tra beculaciones1,3. Se han objetivado defectos de perfusión transmurales con 201talio-SPECT5, y 13N-amonio-PET19,23, así como defectos de perfusión subendocárdica en RM24. Esta disminución de la perfusión y de la reserva de flujo coronario miocárdico en pacientes con arterias coronarias normales ha sugerido un posible fallo de la microcirculación4 -19 como mecanismo etiológico o como consecuencia del crecimiento desproporcionado de la masa ventricular y/o compresión del lecho coronario intramural por el miocardio hipertrofiado23.

En reposo, la RM con estudio de perfusión permite identificar alteraciones de la microvascularización del miocardio. Por primera vez se cuantifica en estos pacientes, evidenciándose una disminución significativa de la pendiente ascendente máxima relativa del miocardio en los segmentos basal inferior, medial inferoseptal y medial inferior, sin correlacionarse con un mayor grado de no compactación. Este parámetro refleja un enlentecimiento de la llegada del contraste al miocardio respecto a la luz ventricular, indicando muy probablemente una lesión de las ramas coronarias intramiocárdicas con déficit en la microvascularización19,23. Sin embargo, hay que tener en cuenta algunos sesgos de los estudios de perfusión que se han realizado en este trabajo y pueden influir en los resultados. Así, aunque la técnica de adquisición fue similar, se utilizaron equipos con diferente intensidad de campo (1,5 y 3 teslas). La menor pendiente de captación máxima relativa en los segmentos dependientes de la arteria coronaria derecha también se puede deber tanto a un retraso en el flujo de las grandes ramas, no comprobado al no disponer de coronariografía, como a la influencia de heterogeneidades de campo magnético que no pueden excluirse completamente. Por otro lado, las numerosas trabeculaciones impiden el correcto trazado para una cuantificación fiable de la perfusión subendocárdica, por lo que no se han incluido en las mediciones. En nuestra serie, a diferencia de otros casos, no se han encontrado defectos de perfusión subendocárdicos en el análisis cualitativo de las imágenes salvo en un paciente en el que se correlacionó con patología coronaria.

En el miocardio no compactado se ha descrito hiperrealce tardío en las trabeculaciones asociado a la presencia de áreas de tejido fibroso cicatricial25,26.

En nuestra serie, tanto en la valoración cualitativa como en la semicuantitativa no se obtuvieron diferencias significativas entre ambos grupos. Estas diferencias se pueden deber a una mayor proporción de pacientes asintomáticos o con escasa sintomatología en nuestra serie, ya que el hiperrealce tardío por fibrosis se ha observado con más frecuencia en pacientes con clínica de insuficiencia cardíaca26.

Hay que tener también en cuenta que la cuantificación del hiperrealce tardío puede realizarse a partir de mediciones de señal sobre el miocardio que se considera viable o determinando un umbral de señal de forma que automáticamente la que se detecte por encima se considere hiperrealce. Ambas mediciones son manuales y se basan en la subjetividad del operador.

Éste es el primer estudio de cuantificación del VI no compactado por técnica de posproceso de RM. En nuestra serie de pacientes se objetivan hallazgos característicamente asociados a la miocardiopatía dilatada: aumento de los volúmenes TD y TS del VI, disminución de la fracción de eyección y trastorno de la motilidad. El solapamiento de hallazgos de ambas entidades se describe también en otros estudios y se ha sugerido que la no compactación constituya un subtipo de miocardiopatía dilatada idiopática27. Se han identificado mutaciones cypher/ZASP tanto en la miocardiopatía dilatada pura como en la asociada a no compactación28. En pacientes con no compactación prevalece la dilatación ventricular, especialmente en pacientes mayores, frente a la hipertrofia miocárdica o al VI de dimensiones normales29. La posible dilatación progresiva del VI en esta entidad no se puede constatar en nuestra serie puesto que no se consideró el control evolutivo de los pacientes. Por otro lado, y aunque en menor proporción, también se describen casos en los que coexisten criterios morfológicos de no compactación y criterios de miocardiopatías hipertrófica y restrictiva30. Todo ello sigue generando controversia en la definición de esta entidad como una miocardiopatía específica.

En conclusión, en las imágenes de RM funcionales el VI no compactado presenta unas diferencias significativas respecto al sano con aumento de los volúmenes TD y TS, y disminución de la fracción de eyección y del movimiento miocárdico. También se observa, aunque sin poder eliminar completamente sesgos de observación, una disminución de la pendiente ascendente máxima relativa en los estudios de perfusión de primer paso. En esta entidad no se encuentran diferencias relevantes en el realce tardío. Estos hallazgos contribuyen clínicamente a la valoración objetiva del miocardio no compactado.

Agradecimientos

Queremos agradecer a Bayer Schering Pharma, y muy especialmente a Ralf Loech, su constante apoyo y soporte para el posproceso de RM.


*Autor para correspondencia.
Correo electrónico: pilarcalvillo@gmail.com (P. Calvillo).

Recibido el 20 de septiembre de 2007;
aceptado el 21 de enero de 2008

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