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doi: 10.1016/j.rx.2010.09.009

Osteosarcoma extraesquelético mesentérico primario: hallazgos en imagen

Primary Mesenteric Extraskeletal Osteosarcoma: Imaging Findings

E. Ruiz Carazo a, , M. Culiáñez Casas a, L. Guzmán Álvarez a

a Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, España

Palabras Clave

Osteosarcoma extraesquelético. Mesenterio. TC. Imagen. Diagnóstico diferencial.

Keywords

Extraskeletal osteosarcoma. Mesentery. Computed tomography. Imaging. Differential diagnosis.

Resumen

Presentamos un caso de osteosarcoma extraesquelético originado en la raíz del mesenterio. Esta localización es extremadamente rara; en nuestro conocimiento, se han comunicado en la literatura únicamente otros 3 casos. Describimos los hallazgos en la tomografía computarizada, la tomografía por emisión de positrones y la gammagrafía ósea, haciendo hincapié en el diagnóstico diferencial radiológico en este caso, cuya resolución fue complicada por la concomitancia de otra enfermedad maligna abdominal.

Artículo

Introducción

El osteosarcoma extraesquelético es un raro tumor mesenquimal maligno. Se caracteriza por la producción de tejido óseo neoplásico sin unión directa con el hueso o el periostio. A diferencia del osteosarcoma esquelético, afecta a adultos casi exclusivamente, con una alta incidencia en pacientes mayores de 50 años y es ligeramente más común en varones (58%) que en mujeres. Su forma de presentación habitual es una masa de tejido blando localizada en una extremidad, con predilección por el muslo (extremidad inferior, 46,6%; extremidad superior, 20,5%; retroperitoneo, 17%)1. Constituye aproximadamente el 4% de los osteosarcomas y el 1,2% de todos los sarcomas de tejidos blandos2.

Presentación del caso

Varón de 56 años con cuadro de prurito generalizado, síndrome constitucional de 4 meses de evolución y dolor moderado en el hipocondrio izquierdo. Fumador activo. Se palpaba una masa dolorosa en el hipocondrio izquierdo, así como otra tumoración dura en el flanco derecho.

La ecografía abdominal (no mostrada), reveló dos lesiones esplénicas hipoecoicas sólidas, de 10 y 1,5 cm respectivamente, junto con varias adenopatías en el hilio esplénico.

La tomografía computarizada (TC) abdominal con contraste oral confirmó la presencia de una masa esplénica hipodensa que mostraba escaso realce tras la administración de contraste intravenoso y unos límites irregulares respecto al resto del parénquima (Figura 1). Además, se apreció un moderado engrosamiento de la pared del colon derecho. La colonoscopia evidenció una lesión de aspecto infiltrativo que resultó ser una reacción inflamatoria inespecífica.

TC con contraste intravenoso, en el que se observa una masa sólida hipodensa esplénica de contornos irregulares.

Figura 1. TC con contraste intravenoso, en el que se observa una masa sólida hipodensa esplénica de contornos irregulares.

La tomografía por emisión de positrones (PET) mostró una gran masa hipermetabólica esplénica junto con focos hipermetabólicos en el hilio esplénico, aumento de la actividad metabólica en la pared del colon ascendente y adenomegalias retroperitoneales, mediastínicas y supraclaviculares izquierdas (Figura 2).

Imagen de PET, en la que hay una gran masa hipermetabólica en el hipocondrio izquierdo que afecta al bazo y los ganglios periesplénicos. Aumento de actividad metabólica en la pared del colon ascendente (flecha roja). Varios focos hipermetabólicos en retroperitoneo que afectan a ganglios paraaórticos y paracavos, mediastínicos y supraclaviculares izquierdos.

Figura 2. Imagen de PET, en la que hay una gran masa hipermetabólica en el hipocondrio izquierdo que afecta al bazo y los ganglios periesplénicos. Aumento de actividad metabólica en la pared del colon ascendente (flecha roja). Varios focos hipermetabólicos en retroperitoneo que afectan a ganglios paraaórticos y paracavos, mediastínicos y supraclaviculares izquierdos.

La biopsia ganglionar dio como resultado un linfoma B difuso de células grandes CD20+. El paciente inició tratamiento para dicho linfoma.

Transcurrido 1 mes, el paciente presentó una obstrucción intestinal, evidenciándose mediante TC una gran masa calcificada homogénea en el flanco derecho, de aproximadamente 13×12×12 cm, situada anterolateralmente al colon ascendente y con ligera infiltración del músculo transverso del abdomen. Había dilatación de intestino delgado hasta íleon distal, probablemente infiltrado por dicha masa (Figura 3).

A: TC sin contraste oral y con contraste i.v. en ventana de tejido blando. Gran masa calcificada en su práctica totalidad, con valores de atenuación muy altos, aparentemente homogénea y de contornos lobulados. Se encuentra situada anterolateralmente al colon ascendente (flecha blanca). Dilatación de asas de intestino delgado. Se observa un pequeño nódulo calcificado metastásico en el lado izquierdo (flecha roja). B: se corresponde con la imagen en A, visualizada en ventana ósea. Se aprecia una atenuación más heterogénea del tumor y el aspecto «trabecular» propio del tejido óseo neoformado.

Figura 3. A: TC sin contraste oral y con contraste i.v. en ventana de tejido blando. Gran masa calcificada en su práctica totalidad, con valores de atenuación muy altos, aparentemente homogénea y de contornos lobulados. Se encuentra situada anterolateralmente al colon ascendente (flecha blanca). Dilatación de asas de intestino delgado. Se observa un pequeño nódulo calcificado metastásico en el lado izquierdo (flecha roja). B: se corresponde con la imagen en A, visualizada en ventana ósea. Se aprecia una atenuación más heterogénea del tumor y el aspecto «trabecular» propio del tejido óseo neoformado.

En la ventana ósea, la masa mostraba un aspecto más heterogéneo, trabecular y similar al hueso, con valores de atenuación entre 800 y 200 UH, detectándose además varios nódulos calcificados peritoneales (Figura 3). Se intervino al paciente, y se halló un tumor de consistencia pétrea en situación aparentemente retroperitoneal, que infiltraba peritoneo parietal, colon derecho, músculo transverso y un asa de íleon situada a unos 70 cm de la válvula ileocecal. Analizando retrospectivamente las imágenes del caso, el tumor y los nódulos peritoneales calcificados ya eran visibles en la primera TC realizada, aunque la masa fue interpretada erróneamente como material de contraste en el colon. En el intervalo entre las dos exploraciones, dicha masa no mostró un crecimiento significativo.

El estudio macroscópico del tumor reveló su origen en la raíz del mesenterio, adherido a la unión ileocólica y a la pared del colon ascendente, sin infiltración de la mucosa (Figura 4). El diagnóstico anatomopatológico fue osteosarcoma osteoblástico extraesquelético de la raíz del mesenterio grado histológico II Fédération Nationale des Centres de Lutte contre le Cancer (FNCLCC). Diferenciación tumoral 2. Mitosis: 1 (3/10 campos de gran aumento (CGA)) y necrosis: 0. Los nódulos peritoneales correspondían a implantes metastásicos de osteosarcoma.

Foto macroscópica: pieza de hemicolectomía derecha ampliada con resección de intestino delgado. En la raíz del mesenterio, adherido a la unión ileocólica, se observa una gran masa de consistencia pétrea de 15×14×11 cm de dimensiones máximas, que no afecta a la mucosa intestinal, aunque comprime extrínsecamente su luz. Al corte presenta un aspecto óseo homogéneo en toda su extensión.

Figura 4. Foto macroscópica: pieza de hemicolectomía derecha ampliada con resección de intestino delgado. En la raíz del mesenterio, adherido a la unión ileocólica, se observa una gran masa de consistencia pétrea de 15×14×11 cm de dimensiones máximas, que no afecta a la mucosa intestinal, aunque comprime extrínsecamente su luz. Al corte presenta un aspecto óseo homogéneo en toda su extensión.

El paciente desarrolló posteriormente metástasis calcificadas pulmonares, pleurales, mediastínicas y hepáticas, y falleció a los 10 meses tras la intervención.

Discusión

Las características de nuestro paciente, varón de 56 años, son superponibles en cuanto a edad y sexo con los 3 casos publicados previamente3, 4, 5.

La enfermedad se manifestó con un cuadro de obstrucción intestinal aguda. En los otros casos la enfermedad se manifestó como estreñimiento de corta duración3, dolor abdominal y de espalda, estreñimiento y pérdida de peso4, y dolor abdominal y hematoquecia5. En todos los casos de osteosarcoma mesentérico, las lesiones fueron palpables y de gran tamaño en el momento de su diagnóstico.

En la TC abdominal los osteosarcomas mesentéricos descritos en la literatura mostraron una osificación importante, excepto en el comunicado por Lee et al5, el cual presentaba un escaso grado de calcificación. Estas diferencias entre la proporción de tejido óseo y tejido blando que forman parte del tumor se deben a que en el osteosarcoma pueden coexistir otros componentes tisulares (fibroblástico, necrótico, mixoide, condroblástico)3 y a que hay diferentes tipos histológicos de osteosarcoma. El descrito por Lee et al5 era de tipo telangiectásico, con escasa formación de osteoide6.

En nuestro caso fue del tipo osteoblástico, compuesto en su mayor parte por tejido central óseo maduro y osteoide, con escaso componente de tejido blando periférico. Probablemente, estas características de la lesión, junto con valores de atenuación similares a los del contraste oral, hicieron que pasara inadvertida en la primera TC a pesar de su tamaño. En cuanto a la localización mediante TC, en nuestro caso la lesión estaba situada por delante del colon derecho, lo cual retrospectivamente hace poco probable su origen retroperitoneal.

La PET realizada detectó las lesiones linfomatosas, pero el osteosarcoma fue interpretado erróneamente como un aumento de actividad metabólica en la pared del colon derecho. Esto se debió al hecho ya comentado de que las células neoplásicas más activas estaban situadas en la periferia. El resto de la lesión estaba compuesta por hueso y osteoide con escasa actividad metabólica.

La TC y la gammagrafía ósea practicadas durante el seguimiento revelaron nítidamente las metástasis del osteosarcoma. Por el contrario, en la PET no fueron detectadas.

El diagnóstico diferencial radiológico del osteosarcoma extraesquelético mesentérico depende de sus características histológicas. Si no predomina el tejido óseo, el diagnóstico diferencial será muy amplio, ya que muchas otras neoplasias, hematomas crónicos o adenopatías granulomatosas pueden mostrar osificación o calcificación parcial. Sin embargo, en 3 de los 4 casos descritos, las lesiones presentaban un gran componente osificado, por lo que en uno de ellos la masa fue interpretada en la TC como un conglomerado adenopático mesentérico calcificado o un hematoma calcificado3.

En nuestro caso, en el diagnóstico diferencial radiológico habría que considerar en primer lugar la miositis osificante mesentérica, llamada asimismo osificación heterotópica mesentérica, otra rara entidad que ocurre casi exclusivamente en varones, con una edad media de presentación de 49 años. En la mayoría de los casos existe una historia de cirugía abdominal o traumatismo y se presenta clínicamente como obstrucción intestinal7. En los pocos casos publicados en los que se describen los hallazgos radiológicos en la TC, se manifiesta como múltiples focos de osificación de aspecto lineal ramificado o en forma de placas irregulares, con algunas lesiones más redondeadas8, 9. Hay otros ejemplos en los que la miositis osificante se presentó como masas de tamaño considerable (9 cm), aunque no se muestran imágenes radiológicas10.

Llama la atención que en los 3 casos de osificación heterotópica mesentérica publicados en los que se describen los hallazgos en TC, las formaciones calcificadas fueron interpretadas erróneamente como material de contraste oral extravasado8, 9. En cuanto al diagnóstico diferencial anatomopatológico, la arquitectura microscópica del osteosarcoma extraesquelético, en contraposición a la miositis osificante, suele mostrar un fenómeno conocido como reverse zonation, que consiste en mineralización osteoide y tejido óseo diferenciado en el centro y un área más celular, sarcomatosa, en la periferia3. El pronóstico es muy pobre, a pesar del tratamiento quirúrgico y quimioterápico. El diámetro tumoral es un factor pronóstico negativo por encima de 5 cm y, por contra, el subtipo histológico del osteosarcoma extraesquelético no es determinante en el pronóstico. De los 4 casos conocidos, 3 fallecieron antes de 1 año desde el diagnóstico. En el caso restante no se describe la evolución del paciente3.

En conclusión, el osteosarcoma extraesquelético mesentérico debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de las masas osificadas abdominales, sobre todo si el paciente es un varón adulto de entre 45 y 70 años. Asimismo, este caso nos recuerda la necesidad de observar las imágenes de la TC abdominal con ventana de tejido óseo para evitar la confusión entre lesiones osificadas y contraste oral, así como la consideración radiológica clásica de que, a pesar de que se haya realizado un hallazgo importante en una exploración, debe visualizarse con igual atención el resto del estudio.

Autorías

Eduardo Ruiz Carazo ha contribuido en la concepción y análisis del caso, redacción del manuscrito, así como en su supervisión y su revisión crítica; María Culiáñez Casas ha intervenido en la recogida de datos de la historia clínica del paciente, en la búsqueda y revisión bibliográfica, así como en la obtención y procesamiento de las imágenes; Luis Guzmán Álvarez ha contribuido en la redacción del manuscrito, su revisión crítica y el procesamiento de las imágenes.

Declaración de conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Recibido 9 Junio 2010
Aceptado 21 Septiembre 2010

Autor para correspondencia. edu.eruiz@gmail.com

Bibliografía

1.Chung EB, Enzinger FM. Extraskeletal osteosarcoma. Cancer. 1987;60:1132-42.
Medline
2.Bane BL, Evans HL, Ro JY, Carrasco CH, Grignon DJ, Benjamin RS, et-al. Extraskeletal osteosarcoma: a clinicopathologic review of 26 cases. Cancer. 1990;65:2762-70.
Medline
3.Choudur HN, Munk PL, Nielson TO, Ryan AG. Primary mesenteric extraskeletal osteosarcoma in the pelvic cavity. Skeletal Radiol. 2005;34:649-52.
Medline
4.Heukamp LC, Knoblich A, Rausch E, Friedrichs N, Schildhaus HU, Kahl P, et-al. Extraosseous osteosarcoma arising from the small intestinal mesentery. Pathol Res Pract. 2007;203:473-7.
Medline
5.Lee KH, Joo JK, Kim DY, Lee JS, Choi C, Lee JH. Mesenteric extraskeletal osteosarcoma with telangiectatic features: a case report. BMC Cancer. 2007;7:82.
Medline
6.Murphey MD, Robbin MR, McRae GA, Flemming DJ, Temple HT, Kransdorf MJ. The many faces of osteosarcoma. Radiographics. 1997;17:1205-31.
Medline
7.Patel RM, Weiss SW, Folpe AL. Heterotopic mesenteric ossification: a distinctive pseudosarcoma commonly associated with intestinal obstruction. Am J Surg Pathol. 2006;30:119-22.
Medline
8.Hakim M, McCarthy EF. Heterotopic mesenteric ossification. AJR Am J Roentgenol. 2001;176:260-1.
Medline
9.Tonino BA, Van der Meulen HG, Kuijpers KC, Mallens WM, Van Gils AP. Heterotopic mesenteric ossification: a case report. Eur Radiol. 2005;15:195-7.
Medline
10.Bovo G, Romano F, Perego E, Franciosi C, Buffa R, Uggeri F. Heterotopic mesenteric ossification (“intraabdominal myositis ossificans”): a case report. Int J Surg Pathol. 2004;12:407-9.
Medline