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Peliosis hepática: un diagnóstico posible

Peliosis hepatis: a possible diagnosis

Antonio Aleixandre a, Alfonso Ruiz a, Luis Martí-Bonmatí a, Fernando Ruiz a

a Servicio de Radiología. Hospital Universitario «Dr. Peset» y Hospital de la Malvarrosa. Valencia

Palabras Clave

Peliosis. Hígado. Tomografía computarizada.

Keywords

Peliosis. Liver. Computerized tomography.

Resumen

La peliosis es una patología benigna poco frecuente que afecta generalmente al hígado, aunque no exclusivamente, y que se caracteriza por la presencia de espacios lacunares rellenos de sangre. Se presenta un caso de peliosis hepática confirmada mediante laparoscopia con biopsia en una mujer de 67 años con hepatopatía crónica asociada. La ecografía fue inespecífica, observándose en la TC un realce hepático focal con una morfología arracimada arboriforme de calibre no uniforme.

Artículo

Dentro de las anormalidades vasculares del hígado se encuentra la peliosis. Es una entidad poco frecuente caracterizada por la presencia de múltiples espacios lacunares rellenos de sangre que comunican con sinusoides dilatados1. Estas cavidades son de tamaño y morfología variable, lo que condiciona su detección mediante técnicas de imagen. Se ha descrito asociada a múltiples procesos entre los que destacan las enfermedades crónicas debilitantes, como la tuberculosis, neoplasias, enfermedades hematológicas, y en pacientes tratados con esteroides anabolizantes o anticonceptivos orales2. Su forma de presentación varía desde la asintomática hasta la complicada por fallo hepático, hipertensión portal, colestasis, hemorragia o más infrecuentemente hemoperitoneo2-4.

Dado los pocos casos estudiados por métodos de imagen creemos conveniente la presentación de este caso, con unas alteraciones en la tomografía computarizada (TC) muy sugerentes.

PRESENTACION DEL CASO

Mujer de 67 años de edad con antecedentes de miocardiopatía dilatada con dos episodios de insuficiencia cardíaca congestiva, en tratamiento con diuréticos y nitritos. Ingresa por presentar dolor en hipocondrio derecho, sin fiebre, anorexia, ni pérdida de peso.

La exploración abdominal muestra un vientre globuloso con hepatomegalia de cinco traveses de dedo. Cicatriz de laparotomía infraumbilical media por anexectomía bilateral hace 20 años. No evidencia de circulación colateral ni edemas periféricos. La analítica practicada muestra normalidad en la fórmula hemática con un índice de Quick del 72%, bilirrubina total de 5,2 y transaminasas, gamma-GT, FA, AFP, glucosa y electrólitos dentro de los rangos de normalidad. Proteinograma normal y marcadores virales negativos. No antecedentes de toma de medicamentos.

La ecografía objetiva un parénquima hepático heterogéneo, sobre todo en el lóbulo hepático derecho, que sugirió cirrosis hepática, con litiasis biliar y pequeña cantidad de líquido ascítico. El TC realizado sin y tras administrar contraste intravenoso yodado (120 ml a una velocidad de 4 m/s) evidenció una hepatomegalia heterogénea con realce de estructuras algodonosas que adoptaban una morfología arracimada y arboriforme de calibre no uniforme (fig. 1).

Fig. 1.--TC de abdomen con contraste intravenoso, fase portal. Se observan las áreas focales de realce, que se disponen adoptando una morfología arracimada y arboriforme, alrededor de estructuras vasculares lineales, que reflejan los espacios quísticos rellenos de sangre característicos de la peliosis.

En la laparoscopia exploradora se evidenció un hígado aumentado de tamaño con la superficie de coloración normal y otras zonas de coloración más claras, de consistencia elástica, con incremento de la circulación subcapsular. Durante la toma de muestras (cilindros del lóbulo hepático derecho e izquierdo) el parénquima hepático sangró abundantemente, necesitando la colocación de varios tapones de espongostan hasta cohibir la hemorragia. La sangre que manaba era de coloración muy oscura, viéndose también líquido ascítico de aspecto bilirrubiné mico. Vesícula de pared engrosada y dura a la palpación con la sonda.

El examen antonopatológico de ambos cilindros informó de una masiva dilatación sinusoidal que en su centro presenta una fina red trabecular, con células endoteliales y macrófagos cargados de hemosiderina y con presencia de abundante sangre, diagnosticándose de peliosis hepática (fig. 2).

Fig. 2.--Biopsia hepática. Se observa intensa dilatación sinusoidal con su luz parcialmente rellena de sangre. HE x 40.

DISCUSION

La peliosis no es exclusiva del hígado, pudiendo afectar a otros órganos, principalmente del sistema retículo-endotelial, como el bazo, los ganglios linfáticos, la médula ósea, además de pulmones, pleura, riñones, glándulas suprarrenales, estómago e íleon.

La peliosis hepática es un proceso raro caracterizado por la presencia en el interior del parénquima de múltiples cavidades de distinto tamaño (desde milímetros a varios centímetros) y morfología, rellenas de sangre, sin localización preferente dentro del lóbulo hepático1. Se han descrito dos formas de peliosis hepática: parenquimatosa y flebectásica5. En la forma parenquimatosa el espacio relleno de sangre está delimitado por hepatocitos, y se asocia con frecuencia a una necrosis hemorrágica del parénquima. En la flebectásica el espacio relleno de sangre está delimitado por endotelio, originándose una dilatación aneurismática de la vena central5.

Aunque se ha descrito en niños6,7 lo habitual es que afecte a pacientes en la quinta o sexta décadas de la vida y sin una clara predilección por el sexo8. Se considera un proceso de etiopatogenia desconocida, aunque existen varias toerías que intentan explicar la enfermedad por efecto de tóxicos o agentes infecciosos que actuarían sobre el endotelio sinusoidal, produciendo obstrucción del flujo sanguíneo sinusoidal y necrosis hepatocelular. La peliosis se ha relacionado con la toma de fármacos (principalmente esteroides anabolizantes y anticonceptivos orales), tuberculosis, enfermedades hematológicas y neoplasias9-11. Últimamente se han descrito casos aislados de peliosis, tanto hepática como de otros órganos, en pacientes VIH positivos12, postulándose un efecto citopático del virus sobre las células endoteliales sinusoidales, así como casos de peliosis hepática de causa bacteriana en esos pacientes2,13,14. Se ha constatado casos de regresión espontánea tras la supresión de la toma del fármaco esteroideo o después de tratar la patología infecciosa asociada9.

La peliosis hepática suele ser clínicamente silente por lo que su diagnóstico normalmente se realiza tras una intervención quirúrgica, estudio laparoscópico o necropsia. No obstante, otras veces se descubre al dar lugar a distintas complicaciones, algunas graves, como la hemorragia intraperitoneal, fallo hepático, síndrome hepatorrenal, colostasis, hipertensión portal y hematoma intrahepático2,15. En la mayoría de los casos la peliosis hepática no requiere tratamiento debiéndose actuar únicamente si aparecen sus complicaciones8.

Los hallazgos de imagen de la peliosis hepática son variables, dependiendo de los distintos patrones patológicos con los que se presenta16. Los patrones ecográficos varían desde lesiones hipoecogénicas homogéneas (en pacientes con esteatosis), áreas hipoecogénicas heterogéneas (complicadas con hemorragia) hasta lesiones hiperecoicas (en pacientes con hígado normal)17, si bien se ha descrito también como lesiones modulares bien definidas isoecogénicas de distinto tamaño e incluso con calcificaciones puntiformes18. De forma habitual el estudio ecográfico detecta la alteración hepática sin poder definir su naturaleza exacta, por lo que se recurre a otros métodos de imagen.

Los hallazgos en la TC son variables y vienen determinados fundamentalmente por el tamaño, la distribución de las cavidades y su comunicación con los sinusoides, así como por la presencia de trombosis en el interior de las cavidades y la existencia de hemorragia. Las lesiones son generalmente hipodensas antes de la administración del contraste. Si estas cavidades son menores de 1 cm de diámetro la TC puede ser totalmente normal. Si estas cavidades son por el contrario grandes y comunican con los sinusoides, presentarán la misma atenuación característica de los vasos sanguíneos, y si las cavidades presentan trombosis en su interior presentarán una apariencia hipovascular1,12. En nuestra observación el estudio en vacío no mostró alteraciones significativas, siendo básico para su detección el uso de medio de contraste intravenoso que permitió evidenciar el patrón de captación característico de las estructuras sanguíneas, reflejando en la fase portal del relleno de las cavidades quísticas venosas de distinto tamaño, comunicadas entre sí por medio de sinusoides dilatados, adoptando el conjunto una morfología arracimada y arbociforme no uniforme. Recientemente se ha publicado un caso de peliosis hepática donde se realizó un estudio trifásico con TC helicoidal, tras la administración de contraste intravenoso, realizando una fase arterial a los 20 segundos, una fase portal a los 50 segundos y una fase muy retrasada a los tres minutos19, apreciándose en la fase arterial un realce globular en el centro de la lesión, progresando el realce de forma centrífuga en la fase portal, para terminar en la fase más retrasada con un realce homogéneo de toda la lesión.

En la RM se han documentado focos múltiples de aumento de señal en las secuencias potenciadas en T2 con una señal variable en las secuencias DP y T1, que presumiblemente reflejan estadios diversos de la hemorragia. También es posible que la RM sea normal en casos de peliosis no complicada9.

Principalmente en pacientes usuarios de ciertos fármacos y últimamente en seropositivos, ante la presencia en el hígado de áreas hipo o isodensas en la TC que presentan tras contraste intravenoso un patrón vascular de realce de predominio venoso adoptando una morfología arracimada y arbociforme no uniforme, y una vez que se ha descartado insuficiencia cardíaca, debería considerarse el diagnóstico de peliosis hepática. La biopsia hepática confirmará nuestro diagnóstico.

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