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Linfangioma quístico de mama

Cystic lymphangioma of the breast

C Gutiérrez de la Peña a, D Martín Gallego a, R Márquez Platero a, A Silva Abad a

a Servicio de Cirugía (Dr. J. Medina Díez) y Anatomía Patológica. Hospital de Jerez de la Frontera. Cádiz.

Palabras Clave

Linfangioma quístico. Mama.

Keywords

Lymphangioma cystic. Breast.

Resumen

El linfangioma quístico de mama es un tumor benigno infrecuente del sistema linfático, del que únicamente han sido descritos 6 casos en la literatura médica mundial. Presentamos un caso diagnosticado preoperatoriamente por métodos radiológicos, y confirmado histológicamente.

Artículo

INTRODUCCION

El linfangioma quístico es un tumor infrecuente del sistema linfático, de naturaleza benigna y presentación habitual en la infancia1. La lesión quística puede ser uni o multilobulada, presentando un revestimiento endotelial interno. Su localización más frecuente es en el cuello (75 %), habiéndose descrito en la orofaringe, axila, pulmón, glándulas suprarrenales, retroperitoneo, aparato digestivo y excepcionalmente en la mama2-4.

Por la infrecuencia de la localización mamaria, y no haber encontrado en la revisión realizada publicaciones en la literatura médica de nuestro país, presentamos un caso de linfangioma quístico de mama diagnosticado preoperatoriamente por métodos radiológicos y confirmado histológicamente.

CASO CLINICO

Mujer de 25 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que consultó por presentar tumoración asintomática de 3 años de evolución en mama derecha, de rápido crecimiento en los últimos 6 meses coincidiendo con la ingesta de anticonceptivos orales. La exploración física evidenció una tumoración de 10 cm de diámetro localizada en cuadrante superoexterno de mama derecha, de consistencia elástica, no dolorosa a la palpación, no fija a planos profundos ni superficiales.

La mamografía reveló una tumoración de baja densidad, que la ecografía informó como una masa quística localizada en cola axilar mamaria, rodeada en su polo inferior por tejido mamario. Se realizó asimismo una tomografía axial computarizada (TC) (fig. 1) y una resonancia magnética (RM), que mostraron la existencia de una tumoración quística localizada en cuadrante superoexterno de mama derecha con una prolongación axilar, sugerente de linfangioma quístico. La PAAF sugirió el diagnóstico. Intervenida quirúrgicamente se le practicó una cuadrantectomía superoexterna de la mama con extirpación completa de la tumoración y amplios márgenes de seguridad. El informe anatomopatológico corroboró el diagnóstico citológico (fig. 2).

Fig. 1. Linfangioma. Imagen quística multilobulada en cuadrante superoexterno.

Fig. 2. Linfangioma (HE, * 100).

DISCUSION

El linfangioma quístico es una tumoración de naturaleza quística con revestimiento endotelial interno y contenido seroso o quiloso5. En los niños los quistes por lo general son congénitos, diagnosticándose en el 50 % de los casos poco tiempo después del nacimiento y en el 90 % son evidentes antes del segundo año de vida. Su origen es el secuestro de vasos linfáticos durante el desarrollo, lo cual puede ocurrir por fallo de linfáticos aislados para unirse al sistema venoso, por degeneración localizada de ganglios linfáticos o por un trauma oculto.

La clínica depende del tamaño y localización del tumor. Aún siendo un proceso de naturaleza benigna, su conducta es similar a la de una neoplasia invasiva al expandirse por dilataciones progresivas de los espacios linfáticos, pudiendo llegar a comprometer órganos vitales6. La evolución natural es hacia el crecimiento lento, estando su expansión limitada por la naturaleza del tejido que lo rodea; no obstante en determinadas circunstancias como por hemorragia interna, inflamación o sin razón aparente, la tumoración puede experimentar un súbito crecimiento, no habiendo encontrado descrita su relación con la ingesta de anticonceptivos, como ocurrió en el caso que presentamos.

El diagnóstico preoperatorio se basará en exámenes radiológicos que podrán hacer sospechar su existencia, y será confirmado mediante el análisis histológico por PAAF. La ecografía y la TC serán las exploraciones de elección7.

En la ecografía el linfangioma es visualizado como una masa quística septada fácilmente comprimible, infiltrada por tejido mamario que lo rodea. En la TC se observará una masa de densidad agua sin evidencia de vasos sanguíneos con contraste intravenoso. Asimismo la TC y la RM permitirán delimitar su relación con las estructuras vecinas, facilitando la disección quirúrgica.

Su tratamiento es siempre quirúrgico. La escleroterapia, radioterapia o el drenaje aspirativo percutáneo, han sido informados como ineficaces, aumentando el riego de hemorragia e infección8. La exéresis ha de ser completa con amplios márgenes de seguridad. El pronóstico es bueno. No existe riesgo de degeneración maligna, aunque puede haber recidivas locales si no es extirpado en su totalidad.

Bibliografía

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2.Shimizu K, Nishino M, Arita K. Cystic Lymphangioma: its orofacial manifestations. ASDC J Dent Chid 1999; 66: 377-82.
3.Mortele KJ, Hoier MR, Mergo PJ, Ros PR. Bilateral adrenal cystic lymphangiomas in nevoid basal cell carcinoma (Gorlin-Goltz) syndrome: US, CT, and MR findings. J Comput Assist Tomogr 1999; 23: 562-4.
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5.Hessler C. Cystic lymphangioma of the breast. J Radiol Electrol Med Nucl 1967; 48: 728.
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7.Sa EJ, Choi YH. Cystic lymphangioma of the breast. J Clin Ultrasound 1999; 27: 351-2.
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8.Hessler C. Cystic lymphangioma of the breast. First roentgen description. Radiology 1967; 88: 135-7.
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