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doi: 10.1016/j.semerg.2011.06.013

Tumor del vértice pulmonar derecho que produce un síndrome de Pancoast. Descripción de un caso clínico

Tumour of the right lung vertex that produced a Pancoast syndrome, Description of a case

J.A. Hermida Pérez a, , A. Bermejo Hernández b, J.S. Hernández Guerra c, R. Arroyo Diaz a

a Medicina Familiar y Comunitaria, Centro de Salud de El Paso, Santa Cruz de Tenerife, España
b Servicio de Urgencias de Los Llanos de Aridane, Santa Cruz de Tenerife, España
c Medicina Familiar y Comunitaria, Centro de Salud de Villa de Mazo, Santa Cruz de Tenerife, España

Palabras Clave

Neoplasia de pulmón. Enfermedad de Alzheimer. Síndrome de Pancoast.

Keywords

Lung Neoplasms. Alzheimer Disease. Pancoast Syndrome.

Resumen

Se describe el caso clínico de una paciente, mujer de 80 años de edad, con antecedentes de enfermedad de Alzheimer, que acudió por presentar dolor en hombro derecho, parestesias y disminución de la fuerza en miembro superior derecho, ptosis palpebral en el ojo derecho, tos y disfagia. Tras la realización de exploración y pruebas complementarias se objetivó una gran masa en el lóbulo superior y vértice del pulmón derecho y adenopatías metastásicas supraclaviculares. La histología de la punción aspiración de la masa mostró un carcinoma poco diferenciado de células no pequeñas. Se remitió a Oncología que indicó tratamiento quimioterapéutico.

Artículo

Introducción

En 1838 el cirujano británico Edward Selleck Hare publicó en la Gaceta Médica de Londres un artículo titulado «Tumor que afecta ciertos nervios»1. En 1924, más de 80 años después, Henry Pancoast, radiólogo de Filadelfia, publicó el artículo «Importancia de la investigación cuidadosa con rayos Roentgen de los tumores torácicos apicales», donde describe 3 casos de «tumores del vértice torácico», que producían un conjunto de síntomas específicos (dolor del miembro superior, parálisis simpática y destrucción ósea) y eran difíciles de diagnosticar mediante radiografías convencionales2.

El cáncer de pulmón es una de las enfermedades más graves y uno de los cánceres con mayor incidencia en el ser humano, responsable de los mayores índices de mortalidad oncológica a escala mundial. Es la primera causa de mortalidad por cáncer en el varón y la tercera, después del de colon y mama, en la mujer, causando más de un millón de muertes cada año en el mundo. En el Reino Unido (2004) y en los Estados Unidos (2006) representa la primera causa de muerte por cáncer en mujeres y hombres. En España son diagnosticados anualmente unos 20.000 casos, lo que representa el 18,4% de los tumores entre los hombres (18.000 casos) y el 3,2% entre las mujeres (2.000 casos)3.

En nuestro trabajo se describe un caso clínico de un tumor del lóbulo superior y vértice del pulmón derecho que produce un síndrome de Pancoast.

Caso clínico

Mujer de 80 años, con antecedentes de hipertensión (HTA), enfermedad de Alzheimer que acude a consulta por dolor en la espalda y el hombro derecho de varios días de evolución, disminución de la fuerza muscular y parestesias en miembro superior derecho, decaimiento, tos seca y dificultad para la deglución. En la exploración física destacaba: piel y mucosas algo pálidas, auscultación cardiaca normal, auscultación respiratoria con murmullo vesicular disminuido en lóbulo superior pulmón derecho, ptosis palpebral ojo derecho, movilidad de hombro derecho (abducción, rotación interna y externa) dolorosas y limitadas, disminución de la fuerza muscular del miembro superior derecho. Analítica sanguínea: disminución de hemoglobina, hematocrito, volumen corpuscular medio, hierro y ferritina, eritrosedimentación: 77mm. Se realiza radiografía de tórax postero-anterior y lateral (Figura 1): imagen de aspecto masa bien delimitada en zona apical y lóbulo superior del pulmón derecho. Es remitida urgente a Neumología, donde se solicitó tomografía axial computarizada (TAC) tóraco-abdominal: gran masa en el lóbulo superior del pulmón derecho, que desplaza mediastino, compresión de la traquea y el esófago, adenopatías metastásicas supraclaviculares derechas (Figura 2). Se realiza punción aspirativa con aguja fina (PAAF) siendo el diagnóstico histológico: carcinoma poco diferenciado de células no pequeñas. Se remite a Oncología que indica tratamiento con quimioterapia.

Radiografía de tórax AP y lat.: imagen de aspecto masa bien delimitada en zona apical y lóbulo superior del pulmón derecho.

Figura 1. Radiografía de tórax AP y lat.: imagen de aspecto masa bien delimitada en zona apical y lóbulo superior del pulmón derecho.

Tomografía axial computarizada (TAC) tóraco-abdominal: gran masa en el lóbulo superior del pulmón derecho, que desplaza mediastino, compresión de la traquea y el esófago, adenopatías metastásicas supraclaviculares derechas.

Figura 2. Tomografía axial computarizada (TAC) tóraco-abdominal: gran masa en el lóbulo superior del pulmón derecho, que desplaza mediastino, compresión de la traquea y el esófago, adenopatías metastásicas supraclaviculares derechas.

Discusión

El síndrome de Pancoast, síndrome de Pancoast-Tobías, tumor del vértice superior o síndrome ápico-costo-vertebral es un conjunto de síntomas característicos provocados por la presencia de una tumoración en un vértice pulmonar.

Desde el punto de vista etiológico este síndrome es consecuencia de la extensión local de un tumor del vértice pulmonar, que acaba afectando a la pared torácica y a la base del cuello. Aunque puede ser de cualquier variedad histológica, predomina el carcinoma epidermoide de pulmón (dado que esta variedad histológica de cáncer de pulmón, al ser de localización central, tiene más probabilidades de provocar dicho cuadro). Aparece en el 4% de los carcinomas broncogénicos. Otras causas menos frecuentes son metástasis de tumores sólidos, otros tumores intratorácicos, infecciones (bacterianas, fúngicas, tuberculosis e incluso hidatidosis), amiloidosis, y neoplasias de estirpe hematológica.

Clínicamente se caracteriza por:

  • - Dolor en la cara cubital del antebrazo, síntoma más precoz y se debe a la afectación del octavo nervio cervical y del primer y segundo torácico (síndrome radicular por afectación del plexo braquial). También cursa con dolor en el hombro, braquialgia que característicamente se irradia al borde cubital del brazo. Incluso puede haber atrofia de los músculos de la mano.

  • - Dolor torácico, por erosión de la primera y segunda costillas.

  • - Síndrome de Claude-Bernard-Horner debido a afectación del ganglio simpático estrellado y caracterizado por ptosis palpebral, miosis y anhidrosis facial.

  • - Síndrome de la vena cava superior debido a compresión e invasión, del drenaje de la misma. En función de la circulación colateral existente, la velocidad de instauración y la localización de la obstrucción, la clínica será más o menos evidente. Cursa con disnea, edema de la extremidad superior del cuerpo (cara, cuello y miembros superiores), cianosis y aparición de circulación colateral cutánea.

Son factores de mal pronóstico la diseminación a la base del cuello y pared torácica, infiltración de ganglios mediastínicos y la aparición del síndrome de Claude-Bernard-Horner.

La supervivencia media es de 7 a 31 meses, a los 5 años del 20 al 35%.

El sitio más frecuentes de metástasis son las cerebrales4, 5, 6.

El tumor de Pancoast, también conocido como tumor del surco pulmonar superior, es una forma peculiar de presentación topográfica y biológica del cáncer de pulmón, con invasión predominantemente parietal y tardía diseminación regional o a distancia. Su expresión clínica es el síndrome de Pancoast: dolor en el hombro y la espalda, síndrome del plexo braquial (dolor, debilidad y atrofia de distribución cubital en el miembro superior), síndrome de Claude Bernard-Horner (miosis, enoftalmos, ptosis palpebral, anhidrosis), algunos de estos síntomas y signos presentes en nuestra enferma.

Radiológicamente se caracteriza por la presencia de una radiopacidad en el ápex pulmonar, que puede llegar a destruir las estructuras parietales a ese nivel. La TAC y la resonancia magnética nuclear (RMN), son de gran valor para definir la invasión parietal. Es importante diferenciar entre un verdadero tumor de Pancoast y un tumor de vértice que secundariamente invade las estructuras parietales para producir el síndrome de Pancoast, que fue lo que aconteció en nuestra enferma4, 5, 6.

Delaney y Nielsen (2000)7 publican un caso de una mujer de 45 años de edad, con una masa en el ápice del pulmón derecho y síndrome de Pancoast. Presentó parestesias en los dedos cuarto y quinto de la mano derecha, posteriormente dolor intermitente en el hombro y el brazo derecho, anhidrosis en el lado derecho de la cara. Ellos destacaban que el tumor de Pancoast es una forma conocida de presentación del cáncer de pulmón. A pesar de ello, debido a su forma de manifestación, tanto clínica como radiológica, hace que este tipo de pacientes a menudo no sean diagnosticados correctamente, siendo remitidos a traumatología, lo que produce un retraso innecesario en su diagnóstico y tratamiento8.

También está publicado un caso de un tumor de Pancoast izquierdo, asociado a un aneurisma de aorta torácica, que fue tratado quirúrgicamente con reparación del aneurisma aórtico, resección en cuña bilobar y resección de la pared torácica para la excéresis del tumor en el vértice pulmonar9.

Queremos resaltar que en nuestro medio los médicos de Atención Primaria tenemos muchas limitaciones para indicar exámenes complementarios tanto de laboratorio, como estudios imagenológicos (TAC, RMN), así como otras pruebas diagnósticas (biopsias), esto hace que, con frecuencia, nos veamos obligados a derivar pacientes a las diferentes especialidades sin haber podido llegar al diagnóstico final de la patología. Se debería tomar nota de estas circunstancias para reivindicar más autonomía en la realización e indicación de dichas pruebas, lo que disminuiría las listas de espera de pacientes para consulta especializada y agilizaría los diagnósticos y así un mayor beneficio para los pacientes, con la consecuente disminución de la morbimortalidad de muchas patologías y aumento de la supervivencia

Responsabilidades éticas

Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Recibido 21 Enero 2011
Aceptado 22 Junio 2011

Autor para correspondencia. hermidana@yahoo.es

Bibliografía

1.Hare ES. Tumor involving certain nerves. London Medical Gazzette. 1838; 1:16-8.
2.Pancoast HK. Importance of careful roentgen-ray investigations of apical chest tumors. JAMA. 1924; 83:1407-11.
3.World Health Organization. Deaths by cause, sex and mortality stratum in WHO regions, a estimates for 2002. Statistical Annex.
4.Spira A, Ettinger DS. Multidisciplinary Management of Lung Cancer. N Engl J Med. 2004; 350:379.
Medline
5.Arcasoy SM, Jett JR. Superior pulmonary sulcus tumors and Pancoast's syndrome. N Engl J Med. 1997; 33:1370-6.
6.Ginsberg RJ, Payne DG, Shamji F. Superior sulcus tumors. En: Aisner J., Arriagada R., Green M.R., Martini N., Perry M.C., editors. Comprehensive Textbook of Thoracic Oncology. Baltimore: Williams & Wilkins; 1996. 375-87.
7.Delaney TF, Nielsen GP. A 45-Year-Old Woman with a Thoracic Mass and Pancoast's Syndrome. N Engl J Med. 2000; 342:1814-21.
Medline
8.Del Campo Matías F, González Peláez JL, Martín Santos JM. Hombro doloroso y tumor de Pancoast. Medifam. 2001; 11:70-6.
9.Schmidli J, Carrel T. Cardiac Compression by a Ruptured Aneurysm of the Descending Thoracic Aorta. N Engl J Med. 2003; 348:1776.
Medline